发病机制

　　虽然有关此病的发病机制尚不完全清楚，但免疫应答和炎症所造成的一些生长因子如上皮生长因子、β-转化生长因子等可能与此种纤维化有一定的关系。有人认为，Ⅲ型过敏反应在其发生中起着重要作用。针对视网膜色素上皮或脉络膜有关成分的抗体，可以形成免疫复合物，并沉积于视网膜色素上皮和视网膜下组织，通过激活补体释放活性产物而引起炎症反应和组织损伤，刺激了视网膜血管内皮、胶质细胞、小胶质细胞、视网膜色素上皮细胞增殖，并形成了视网膜下的纤维化。组织学检查发现有B细胞和浆细胞浸润，支持这一观点；另一种观点则认为迟发型过敏反应在其发生中起着重要作用；最近发现在视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征患者的眼球标本中，视网膜、脉络膜视网膜瘢痕和脉络膜肉芽肿的Fas、FasL表达均增加，认为二者的相互作用可能导致胶质化或纤维化。

　　此病眼前段通常无任何改变，但在少数患者可出现轻度～中度的前葡萄膜炎，如出现尘状KP、轻度至中度前房闪辉、少量前房炎症细胞和散在虹膜后粘连。一些患者可有轻度至重度的玻璃体炎症反应。在疾病过程中视网膜或视网膜血管也可能严重受累。患者有中心暗点或多个暗点；也可出现视物变形、闪光感。

　　1、症状

　　患者多为双眼受累，但往往诉有突发的或进行性的单侧视力模糊或下降，视力下降程度有很大不同，有些仅有轻度视力下降，有些则可降至眼前指数或光感；患者可诉有中心暗点或多个暗点；也可出现视物变形，闪光感。

　　2、体征

　　在疾病不同阶段，眼底改变有很大不同，早期可见多发性小的圆形散在的黄白色病变，边界模糊，位于视网膜色素上皮和内层脉络膜水平，从50～500μm大小不等，可以单个出现，也可呈簇状或呈线状排列，出现视网膜色素上皮紊乱者则有斑驳样外观，病变主要位于后极部和中周部，随着病程延长，黄白色病变可以表现出数种不同的结局：第1种为病变消退后不遗留任何视网膜色素上皮损害（提示病变在视网膜色素上皮下的脉络膜）；第2种为病变愈合后留下凿孔状边缘的萎缩病灶（提示视网膜色素上皮受累），或形成脉络膜视网膜瘢痕；第3种为病变扩大融合成不规则的带状或大片状的视网膜下纤维胶质膜，病变可累及整个后极部，也可累及中周部，活动性病变纤维膜显得增厚致密和光滑，边界稍见模糊，病变部位视网膜水肿，可伴有视网膜血管轻度扩张，当病变静止时，纤维膜变薄，显得干燥皱缩，边界清晰，相应部位视网膜水肿消失；有些患者的视网膜下病灶可呈拱状绕过黄斑区，此种纤维膜与视网膜下新生血管膜不同，它很少引起出血，但可伴有黄斑区渗出和囊样水肿，浆液性视网膜脱离，视盘水肿，个别患者尚可出现视网膜血管鞘，经过有效治疗后，视网膜下的纤维化趋于静止，留下一层永久性的纤维薄膜；第4种为视网膜下新生血管膜，它易于引起出血等改变，实际上第3种情况才是真正意义上的视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征。

　　此病眼前段通常无任何改变，但在少数患者可出现轻度～中度的前葡萄膜炎，如出现尘状KP，轻度至中度前房闪辉，少量前房炎症细胞和散在虹膜后粘连，一些患者可有轻度至重度的玻璃体炎症反应，在疾病过程中视网膜或视网膜血管也可能严重受累。

　　1、止近亲联姻本病隐性遗传者其先辈多有近亲联烟史，禁止近亲联烟可使本病减少发生。

　　2、免“病病结合”。隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚，更不能与也患有本病者结婚，显性遗传患者其子女发生本病的风险为。

　　3、盲症患者应及早检查治疗，因为视网膜色素变性患者早期即表现为夜盲，常在儿童和少年期发病，随着年龄增长症状加重。

　　4、吃维生素A，因为维生素A能预防夜盲症。

　　1、荧光素眼底血管造影检查：急性期造影检查，早期显示高荧光和多灶性的荧光遮蔽，在一些患者可出现斑驳状强荧光，造影晚期出现病变染色，可伴有或不伴有渗漏，尚可出现视盘荧光素渗漏，黄斑囊样水肿等改变；陈旧性病变往往显示染色。

　　2、吲哚青绿血管造影检查：目前有关此方面的资料仍然很少，对2例患者的检查发现，从早期到晚期整个病变均显示弱荧光。

　　3、电生理检查：患者视力低于0.2或长期需要糖皮质激素治疗，或对糖皮质激素无反应者，往往出现视网膜电流图和眼电图异常。

　　4、视野检查：一些患者可出现暗点，视野缺损，部分患者可有生理盲点扩大。

　　1、银花菊花茶：银花50克，菊花50克，绿茶20克。上药混合共为粗末，用纱布分装成袋，每袋15克。每次1包，代茶饮用。可清凉解热、疏风明目。用于头眼胀痛、目睛红赤者。

　　2、蔓荆子粥：蔓荆子15克，粳米50克。将蔓荆子捣碎，加水500毫升，浸泡后煎取汁，入粳米煮粥，空腹食用。每日1剂。可辛凉解散，用于目赤头痛者。

　　3、青葙子茶：青葙子15克，绿茶5克。将青葙子和绿茶置于纱布袋中，沸水泡10分钟饮用。每日1剂。可祛风热、清肝火、适用于目赤肿痛者。

　　4、石膏粥：生石膏50克，粳米100克。先将石膏水煎半小时，去渣后放入粳米熬粥。每日1剂。可辛凉清热、除烦止渴，适用于眼红痛、口干重的患者。

　　5、绿豆藕羹：藕1节，绿豆30克。将藕洗净切成小块，与绿豆同煮至熟烂后食用。每日1剂。可清热凉血、去赤止痛，适用于眼热赤痛者。

　　6、二仁粥：生薏仁30克，杏仁6克（捣碎），粳米100克。三物共用水煮，至米开粥稠即可食用。每日1剂。可清热利湿，宣畅气机，适用于葡萄膜炎反复发作者。

　　7、香菇烧冬瓜：冬瓜300克，香菇20克，调料适量。冬瓜去皮瓤、洗净、切片。香菇浸泡透，洗净。二味用油炒后，烧熟。每日1剂。可清湿热、益胃气，适用于脾胃湿热重的葡萄膜炎患者。

　　一、治疗

　　1、糖皮质激素：在疾病的活动期可给予糖皮质激素口服治疗，它可以促进炎症的吸收，但在视网膜下纤维化形成后此药则不能使其消退，也难以预防其复发。糖皮质激素的初始用量为1mg/（kg·d），待炎症控制后逐渐减量。

　　2、其他免疫抑制药：所用免疫抑制剂有环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤或环孢素，这些免疫抑制药也可与糖皮质激素联合应用。

　　二、预后

　　疾病多有复发，多数患者预后不良。