本病是一种视网膜血管异常，血管内皮细胞屏障作用丧失，以致血浆大量渗出于视网膜神经上皮层下，导致视网膜广泛脱离的视网膜病变。但这种视网膜血管异常是先天性的还是后天性的，是原发性的还是继发性的，到目前为止，尚无定论。

　　文献中，有关本病的组织学检查，大多为晚期病例。Trpathi及Ashton（1971）曾对一例早期典型病例的组织标本进行了电子显微镜检查，观察到血管内皮细胞有空泡、变性，严重者内皮细胞层完全消失，管壁仅由血浆及纤维层构成，外围有神经胶质。

　　晚期病例的光镜下检查，视网膜广泛脱离；视网膜变性、萎缩、结构全被破坏；视网膜深层有大小不等的囊腔，囊腔内及脱离的视网膜下充满出血及蛋白性渗出液；有的还有仙化斑块、色素游离、数量不等的泡沫细胞和胆固醇结晶。视网膜血管扩张、管壁增厚、玻璃样变性，PAS染色显示血管内皮下基底膜增厚，内皮细胞增生变性。血管闭塞，亦可见到内皮细胞脱落，甚至全部消失，血液外溢，血管仅有轮廓。视网膜内外层均有新生血管。血管周围有淋巴细胞、大单核细胞等炎性细胞浸润。玻璃体内有蛋白性渗出液及少量淋巴细胞、大单核细胞，部分标本中还可见到出血和胆固醇结晶空隙。脉络膜与视网膜粘连处和机化结缔组织团块附近有明显的慢性炎性细胞浸润。结缔组织团块位于视网膜脉络膜间，大小不等。视网膜色素上皮增生，进入结缔组织团块中。部分病例可有钙化或骨化。有时还可见到胆固醇结晶空隙及异物巨细胞反应。

　　在有继发性青光眼的病例，眼球前节组织标本上，可见虹膜周边前粘连；虹膜面覆盖纤维血管膜：角膜上皮基底层水肿。

Coats病不常见，好发于男性青少年，80％单眼发病。病程缓慢，早期不易察觉，晚期常并发虹膜睫状体炎、并发症白内障、玻璃体出血、增殖机化、视网膜脱离、继发青光眼，最后眼球萎缩。多数学者认为本病是一种视网膜血管异常、血管内皮细胞屏障受损，以致血浆大量渗出于视网膜神经上皮层下，导致外层渗出性视网膜病变。真正的病因不明，很少在全身找到病源。

Coats病又名特发性视网膜毛细血管扩张症，无遗传因素，不伴有其他全身疾患。发病年龄自1个月到80岁，以10岁以下男性儿童最多见，男女之比约8：2，90％病例单眼发病。早期病变表现为眼底赤道部与锯齿缘间有扩张的毛细血管，血管呈节段性增粗或粗细不匀，并以灯泡样血管最为典型，即局部血管呈瘤样扩张。异常血管可分散分布，但常聚集成簇状，以颞侧与上方最多，后极极少；严重时4个象限均可发生。扩张的毛细血管缺乏正常内皮细胞的紧密连接及其屏障作用，血浆可从血管渗漏进入组织；不久后，液体被吸收，脂蛋白沉积于视网膜内形成黄白色点状渗出，还可积存于视网膜下导致渗出性视网膜脱离。开始时，视网膜渗出仅出现在扩张毛细血管的周围，随着时间的推移，病情逐渐进展，尤其3～4个象限均有毛细血管扩张时，黄白色渗出可遍布眼底，渗出性视网膜脱离亦可从局部发展到视网膜全脱离。视网膜高度脱离，可直达晶状体后方甚至与晶状体后囊相接触，将虹膜与晶状体前推，前房变浅而产生继发性闭角型青光眼。长期视网膜脱离，视网膜组织缺氧，促使虹膜产生新生血管，又可导致新生血管性青光眼的发生。此时不仅患眼视力完全丧失，而且由于难以缓解的眼球剧痛，最后只能考虑以摘除眼球来解除症状。虹膜新生血管反复出血激发眼内炎性反应与纤维增殖，最后导致眼球萎缩。Coats病的异常血管多位于周边，约有1％的病例也可发生在后极，产生的黄白色渗出堆积在黄斑区引起视力下降；绝大多数病例的黄斑渗出来自周边异常毛细血管的渗漏。黄斑区视网膜下渗出物的长期刺激促使色素上皮增生，在黄斑中心产生一灰白色带色素的瘤样突起；这一体征在晚期严重的Coats病中几乎都可见到，成为本病的特征之一。增生的色素上皮进一步化生而骨化，CT影像上可产生类似RB钙化斑那样的高密度影，增加了与RB鉴别的困难。

　　以上是Coats病的典型表现与自然发展过程，少数病例也可产生一些罕见但仍属Coats病范畴的病变。如长期的视网膜水肿可产生视网膜内小囊肿，小囊肿相互融合而成视网膜大囊肿，囊肿内出血又成血囊肿。当异常血管密集，再加上渗出与胶质增生等因素，可构成血管瘤样肿块。如我院曾有一病例因视网膜脱离在外院作玻璃体手术时发现视网膜上有一“血管瘤”，疑为视网膜血管瘤，中止手术转来我院，再次手术时确认为Coats病但有血管瘤样改变。另一少见变化是在视网膜下出现粗大的增殖条索。例如有一病例在玻璃体手术时从视网膜切开处取出大量视网膜下增殖条索与棕色泥沙样物，可能是过去视网膜下大量出血的后果。

　　除临床特征外，荧光血管造影对Coats病的诊断也很有帮助。造影能更清晰地显示出扩张的毛细血管、灯泡样血管与其附近的无灌注区以及动静脉短路等，后期有血管渗漏，黄斑囊样水肿；但远离异常血管的大片视网膜下渗出区则很少有荧光素着染。

本病早期不易发觉，多数病人在出现视力显著减退、黄瞳或已出现外斜，甚至继发青光眼时才来就医，可惜已为时太晚了。因此，对儿童及青少年应定期体检，检查视力，尤其散瞳检查眼底，以便早期发现，早期进行治疗，目前较一致的看法是早期氩镭射治疗有效，有的病例可保持较好视力。

眼底检查可见视网膜血管呈典型的“腊肠样”或者“串珠样”改变；视网膜下可见胆固醇结晶；巩膜透照试验为阴性；眼科超声或者CT检查，钙化不明显或者呈沙粒状散在。

1、枸杞蛋：枸杞子20克，与两个鸡蛋调匀，蒸熟服用。对头昏眼花、多泪者有明显效果。酱醋羊肝将羊肝洗净切片素油爆炒，调以酱油、醋、料酒、姜。患有中心性视网膜炎、视神经萎缩者可常吃。

　　2、胡萝卜粥：取胡萝卜适量切碎，与250克粳米共煮为粥。

　　3、桑葚糖：500克桑葚（鲜者加倍），捣成泥状，与500克白糖共煮，待糖液起黄色并拔起丝时，倒在涂有麻油的石板（或不锈钢板）上，切成糖块，随时含服。

Coats病如不作治疗，它的自然病程常持续发展至失明。治疗主要是凝固病变血管使其闭锁不再渗漏；血管渗漏终止后，原有的视网膜内及视网膜下的渗出，将被逐步吸收而消失。早期当血管及渗出病变限于周边时，治疗后有望保留正常视力。但当病情进入后期，黄斑区大量渗出甚至出现机化时，永久性视力障碍则不可避免。参照Shield等的报道及笔者的经验，处于第一期，仅有周边毛细血管扩张，不伴视网膜渗出，也不影响视力的病例，可能在较长时间内不发展，可以观察。第二期：毛细血管扩张伴附近视网膜黄白色渗出，使用激光封闭扩张的毛细血管（儿童可用间接眼底镜输出激光），防止渗出继续增加。第三期：毛细血管扩张伴渗出性视网膜脱离，此时因视网膜已有脱离，激光无法对色素上皮起治疗作用，须改用冷凝。顶压冷凝头驱走病变区的视网膜下液后，冷凝能够达到异常血管而起治疗作用。第四期：视网膜全脱离，高度脱离的视网膜即使用冷凝也难奏效。对于1～2个象限病变，只能通过手术放出视网膜下液后，再冷凝扩张的毛细血管，由于1次冷凝可能不足以封闭所有异常血管，在病变处加一外加压，便于术后再施激光治疗。如3～4个象限都有毛细血管扩张及视网膜全脱离时，以选择玻璃体手术为宜。术中经巩膜穿刺或内路切开视网膜放出视网膜下液，见到黄色夹杂着闪亮的胆固醇结晶的视网膜下液更可帮助我们明确诊断。经放液，视网膜复位后，眼内激光对准每一异常血管及附近的无灌注区作光凝。严重病例作1次光凝估计不能完全封闭异常血管时，可考虑注入硅油，使视网膜保持复位状态，以便术后继续进行激光治疗。待扩张的毛细血管消失，视网膜复位，通常6～8个月后可取出硅油。

　　我们曾对10例晚期Coats病伴发高度视网膜脱离的病例进行了玻璃体手术及术中光凝治疗。9例已取出硅油，经过1～5年，平均3年的随访，视网膜均复位，视力维持原状或稍有提高，最好的1例从术前的手动提高到0.1；眼球外形良好，无一例发生新生血管青光眼或眼球萎缩。Kiratli和Eldem报道Coats病高度视网膜脱离，单纯巩膜穿刺放视网膜下液，结合冷凝治疗异常血管成功的病例。Han等报道经巩膜穿刺放视网膜下液，预防或治疗因高度视网膜脱离，致虹膜、晶状体隔前移而产生的继发性闭角性青光眼。Yoshizumi等用玻璃体手术成功治疗晚期Coats病。经过近年来的实践，我们看到一些晚期Coats病例通过巩膜或玻璃体手术，病情得到缓解，虽因黄斑病变，未能明显改进视力，但保留了眼球，使患儿免除了摘除眼球带来的伤害与痛苦。但在作手术前，必须将RB排除在外，否则手术可能造成肿瘤的扩散与转移，危及患者生命。对已出现新生血管性青光眼伴剧烈疼痛的眼球，可考虑眼球摘除；而对那些无症状、已失明且恢复无望的眼，则可观察不予处理。

　　最后要提出的是，Coats病是一终身疾病。即使经过适当治疗后病变已经痊愈，日后仍可复发。长期随访不容忽视，一旦发现新的异常血管即应作激光治疗，防止病变再发展。