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淋巴细胞性垂体炎

  1962年,Goudie和Pinkerton报道1例22岁的女性病人,同时有腺垂体炎和桥本甲状腺炎。以后有不少学者相继报道若干病例,表现为腺垂体炎伴腺垂体功能减退。这些病例的组织学特点是腺垂体有弥漫性淋巴细胞浸润,因此命名为淋巴细胞性腺垂体炎(lymphocyticadenohypophysits)。后来的研究显示,上述炎症性病变亦可累及神经垂体和垂体柄,称为淋巴细胞性漏斗神经垂体炎(lymphocyticinfundibuloneurohypophysitis),临床上主要表现为中枢性尿崩症。如病变累及整个垂体,则称为淋巴细胞性垂体炎(lymphocytichypophysitis)。

目录
1.淋巴细胞性垂体炎的发病原因有哪些 2.淋巴细胞性垂体炎容易导致什么并发症 3.淋巴细胞性垂体炎有哪些典型症状 4.淋巴细胞性垂体炎应该如何预防 5.淋巴细胞性垂体炎需要做哪些化验检查 6.淋巴细胞性垂体炎病人的饮食宜忌 7.西医治疗淋巴细胞性垂体炎的常规方法

1淋巴细胞性垂体炎的发病原因有哪些

 1、发病原因

  本病的病因尚未完全阐明。由于病理上垂体有明显的淋巴细胞浸润,部分病人血中可检出抗垂体抗体,故目前认为本病可能因自身免疫所致。但是,抗垂体抗体的检出率并不高。晚近,桥本等分析1962~1995年间文献中报道的124例淋巴细胞性腺垂体炎(其中100例经病理证实),发现只有7例抗垂体抗体阳性,抗垂体抗体阳性率较低与所用检测方法(免疫荧光法)不够敏感有关。此外,不少病人同时存在其他内分泌腺的自身免疫性炎症,这也支持本病系自身免疫所致的观点。

  关于自身免疫的原因,目前尚不很清楚。由于绝大多数病人为妊娠或产后的妇女,因此有学者认为自身免疫可能与妊娠有关。妊娠时(特别是晚期妊娠)垂体肿大、血供增加,易于发生一些微小的损伤,从而使垂体抗原暴露;此外,妊娠还会引起机体免疫状态的变化,使机体易于产生自身免疫反应。其他一些自身免疫性内分泌疾病(如沉寂性甲状腺炎)也好发于妊娠期,支持妊娠与自身免疫有关的观点。曾有人报道本病可发生于颅内病毒感染后,故本病的自身免疫反应可能与病毒感染也有一定关系。

  目前对引起垂体自身免疫反应的自身抗原的本质尚不清楚。Crock等在淋巴细胞性垂体炎中检测到一种抗49KDa垂体蛋白的抗体,这种49KDa抗原究竟是什么目前也不清楚。此外,淋巴细胞性腺垂体炎的自身抗体和淋巴细胞性漏斗神经垂体炎的自身抗体也不同,前者主要针对腺垂体细胞,后者则针对分泌血管升压素的细胞。

  2、发病机制

  在本病的发病机制尚不清楚。据文献分析,多数作者认为是一种自身免疫疾病。由于妇女在妊娠期垂体会增生肥大,产后垂体慢慢缩小,释放了大量垂体抗原,促使产生自身免疫反应,淋巴细胞浸润垂体;引起垂体组织破坏。另外,Vanneste曾报道1例49岁妇女,在患病毒性脑膜炎后,发生垂体功能低下,1年后手术证实为淋巴细直接感染垂体引起的。本病有许多病历与其他免疫病同时发生,很有可能与遗传因素有关。


2淋巴细胞性垂体炎容易导致什么并发症

若病变侵犯至下丘脑,则可发生尿崩症。

  尿崩症(diabetesinsipindus)是指血管加压素(vasopressin,VP)又称抗利尿激素(antidiuretichormone,ADH)分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症),或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群,其特点是多尿,烦渴、低比重尿和低渗尿。


3淋巴细胞性垂体炎有哪些典型症状

妊娠1年内妇女多见,也有发生在绝经期后,早期临床表现较为隐匿,随着疾病的发展,临床表现很类似垂体无功能瘤。

  一、腺垂体功能低下:

  这是淋巴细胞性垂体炎最常见和最主要的临床表现,患者往往有乏力,嗜睡,肥胖,毛发脱落,阳痿,闭经等症状,其中以甲状腺功能低下,肾上腺皮质功能低下多见。

  二、溢乳:

  1、垂体中淋巴细胞增生,浸润,压迫垂体柄,使下丘脑产生的催乳素抑制因子(PIF)不能到达垂体,促使PRL分泌增多。

  2、自身抗体刺激PRL细胞,促使分泌PRI。

  三、类似“垂体瘤”的症状:

  如头痛,视力,视野改变,病变侵犯至颈静脉窦,可引起动眼神经麻痹。

  本病缺少特异性的表现,确诊依赖于病理学检查,而垂体标本甚难获取,故明确诊断极为困难,这也是迄今文献报道甚少的原因(估计漏诊病例不在少数),避免漏诊的关键是提高警惕性,对影像学提示垂体增大的腺垂体功能减退病人应想到本病,如血沉增快或合并有其他自身免疫性疾病,则更支持本病。


4淋巴细胞性垂体炎应该如何预防

除药物治疗外,中医同时强调精神调摄,生活、工作合理安排,而且饮食合理亦十分重要。若出现甲状腺机能亢进症的表现时,宜吃得清淡,吃含维生素高的新鲜蔬菜、水果及营养丰富的瘦肉、鸡肉、鸭肉、甲鱼、淡水鱼、香菇、银耳、百合、桑椹等食物。忌食碘、辣椒、羊肉、浓茶、咖啡等湿热或具有刺激性的食物。若出现甲状腺机能减退症的表现时,除忌碘外,宜吃含维生素高的新鲜的蔬菜、水果,还宜吃虾、海参、胡桃肉、枸杞子、山药、芡实等食物。

5淋巴细胞性垂体炎需要做哪些化验检查

本病的实验室检查显示出自身免疫病的特点,如血沉加快,抗垂体抗体阳性,合并慢性淋巴细胞甲状腺炎者,抗甲状腺球蛋白抗体和微粒体及过氧化物酶抗体可阳性,有时可检出抗肾上腺抗体,抗血小板抗体,抗平滑肌抗体,抗线粒体抗体和抗核抗体等,血CD4淋巴细胞CD8淋巴细胞比值升高。

  内分泌功能检查显示出腺垂体功能减退及相应的靶腺功能减退的特点,但血催乳素,促甲状腺素及生长激素水平也可升高。

  头颅平片一般正常,不过,垂体明显增大的病人头颅平片也可有蝶鞍增大的表现,CT和MRI对诊断有重要的意义,本病垂体CT和MRI的表现有:垂体增大或垂体占位(可伴鞍上扩展),垂体柄增粗,空鞍,垂体有囊性病变,垂体增大或垂体占位是最常见的影像学改变,约见于90%的病人,鞍上扩展亦相当常见(见于60%~70%的病人),本病垂体多呈弥漫性增大,这一点与垂体腺瘤不同,对鉴别诊断有一定的意义,垂体柄增粗则较少见,多发生于神经垂体和漏斗受累的病人,空鞍和垂体囊性病变则更为少见,久病者可有垂体萎缩但蝶鞍仍扩大,少数病人垂体CT和MRI检查可无异常发现。


6淋巴细胞性垂体炎病人的饮食宜忌

淋巴细胞性垂体炎患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

7西医治疗淋巴细胞性垂体炎的常规方法

一、治疗

  治疗目的是调整机体免疫功能,抑制疾病的发展,治疗腺垂体功能低下。

  1、免疫抑制剂虽然没有完整报道免疫抑制剂的治疗效果,但理论上能控制疾病的发展。可用大剂量肾上腺皮质激素。

  2、补充靶激素主要补充甲状腺素、肾上腺皮质激素及性腺激素,尿崩症者应用DDAVP。

  3、手术当淋巴组织浸润严重,纤维增生压迫视交视交叉影响视力、视野时,可行手术解除压迫症状。

  二、预后

  近年国外有人报道,用糖皮质激素治疗本病可使增大的垂体缩小并能改善垂体功能。


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