发病机制

由于丙型肝炎病毒的嗜淋巴性，丙型肝炎病毒在原发性脾脏恶性淋巴瘤的发生上起着重要的作用，近些年，不断有丙型肝炎合并有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道，有人将原发性脾脏恶性淋巴瘤称之为丙型肝炎病毒感染的肝外病变。

本病可导致周围的淋巴组织转移，引起呼吸困难；晚期转移到其他部位，引起相应并发症，如转移到胃肠道，可以引起腹痛、胃肠道溃疡、出血、梗阻等，侵犯脑组织，引起头痛、视物模糊、语言障碍等，侵犯骨骼引起骨折等。有左侧胸腔积液者可闻及左肺呼吸音减低，急腹症患者多因脾破裂所致，表现为剧烈腹痛，血性腹水，甚至休克。

左上腹部疼痛及肿块是最常见的症状，部分病人伴有低热，食欲减退，恶心，呕吐，贫血，体重减轻或乏力，少数患者可表现为胸腔积液，呼吸困难，急腹症等，体格检查可见脾脏明显增大，而浅表淋巴结多无异常，肿大的脾脏多失去原来形状，常呈不规则形，边缘钝，脾切迹多摸不清，有时脾表面可触及硬性结节，有触痛，此种脾肿大的特点有利于和门脉高压的淤血性脾大相鉴别，也是其与一般脾大性疾病的显著区别。

预防

由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明确，所以预防的方法不外：

1、尽可能减少感染，避免接触放射线和其他有害物质，尤其是对免疫功能有抑制作用的药物；

2、适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。

主要是针对可能导致恶性淋巴瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失，免疫抑制剂的致瘤作用，潜在病毒的活跃和某些物理性（如放射线）、化学性（如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素）物质的长期应用，均可能导致淋巴网状组织的增生，最终出现恶性淋巴瘤。因此，注意个人及环境卫生，避免药物滥用，在有害环境中作业时注意个人防护等。主要是针对可能导致恶性淋巴瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失，免疫抑制剂的致瘤作用，潜在病毒的活跃和某些物理性（如放射线）、化学性（如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素）物质的长期应用，均可能导致淋巴网状组织的增生，最终出现恶性淋巴瘤。因此，注意个人及环境卫生，避免药物滥用，在有害环境中作业时注意个人防护等。

1、外周血：血小板，血红蛋白及白细胞减少。

2、血沉增快：免疫球蛋白增高。

3、骨髓象：可见淋巴瘤细胞浸润，其阳性率可达40％。

4、组织活检：手术者，可组织活检，证实均为B细胞性淋巴瘤。

5、CT扫描或MRI：显示脾脏明显增大，CT呈低密度改变，MRI在T1加权相呈中低信号，T2加权相呈高信号。

6、B超检查：呈低或无回声的单发或多发结节状密度影，但也可表现为脾均质性增大，脾肿瘤尚可侵及邻近器官，如左肾包膜，胰腺，肝脏，胃大弯及左膈肌等。

淋巴瘤药膳疗法

1、羊骨粥

原料：羊骨1000克、粳米100克、细盐少许、葱白2根、生姜3片。

制法：将鲜羊骨洗净敲碎，加水煎汤，取汤代水，同粳米煮粥，待粥将成时，加入细盐、生姜、葱白调料，稍煮二三沸即可。

适应症：恶性淋巴瘤放疗后肝肾阴虚。服法：每日1-2次食用。

2、枸杞松子肉糜

原料：肉糜100-150克，枸杞子、松子各100克。

制法：将肉糜加入黄酒、盐、调料，在锅中炒至半熟时，加入枸杞子、松子，再同炒即可。

适应症：恶性淋巴瘤放疗后阴虚内热。服法：每日1次，作副食服之。

3、猪肾茨菰汤

原料：光茨菰30克、猪肾及睾丸各1个，盐、葱、姜各少许。

制法：将光茨菰浸泡2小时后，煎汤，滤过汤液，再将猪肾、睾丸洗净，去掉杂物，切成方块状，加入光茨菰滤过后汤液，一同煮后加入盐、葱、姜文火煮至熟即可。

适应症：恶性淋巴瘤化疗后精血亏虚。服法：喝汤吃猪肾、睾丸，每日作副食食之，可常服。

4、淮杞三七汤

配方：三七17G，淮山药32G，枸杞子26G，桂圆肉25G。猪排骨300G。食盐、胡椒粉适量。

制法：三七、山药等中药均用布袋扎口后，和猪排骨放在一起，加4大碗清水。先大火后小火，炖煮2-3小时。放入盐、胡椒粉调味即可。可煎煮出3小碗。每次1小碗，吃肉喝汤。每1-2天吃1次。功效：生血补血，开胃健脾。

语按：本膳适用于恶性淋巴瘤肿块增大迅速而舌有暗紫斑。

一、治疗

多数学者认为脾淋巴瘤作脾切除术后不仅可以改善症状，而且也是一种诊断和治疗手段。术后一般可使因脾淋巴瘤导致的血象降低恢复至正常。

1、手术治疗：腹探查术，术中明确肿瘤外侵的范围，切除脾脏及其周围受侵的组织及脏器，无法切除者应行组织活检术，且常规行肝及腹腔淋巴结活检，为术后分期、分型及放、化疗提供依据。术后为防止可能出现的播散，仍以辅助化疗为好。

2、放疗：过去认为病理类型为低、中度恶性或Ⅰ、Ⅱ期病例可予术后全腹照射。目前多不主张全腹照射。必要时，可采用光子刀直接照射肿块或采用适形调强照射脾区。

3、化疗：高度恶性或Ⅲ期患者，应以全身化疗为主。化疗方案多选用CHOP或BACOP，共用6周期。联合使用全身化疗及光子刀照射虽可引起较严重的骨髓抑制及胃肠道反应，但给予相应的对症支持治疗，一般均可完成治疗计划。若同时采用放、化疗，则化疗周期可适当减少。

二、预后

Martins等指出，原发性脾脏淋巴瘤的预后与首发部位、分期、病理类型有关，尤其后两者。病理类型为低、中度恶性者，其3年、5年生存率分别为75％和60％；而高度恶性者其3年生存率仅20％。分期属Ⅰ～Ⅱ期者，其2年、5年生存率分别为71％和43％；而Ⅲ期者则分别为21％和14％。多数学者认为：PSLⅠ～Ⅱ期患者其预后与其他Ⅰ期NHL相似；而Ⅲ期患者的预后则与其他Ⅳ期NHL相同。Ahmann报道49例脾脏恶性淋巴瘤，指出滤泡性者比弥漫浸润者预后要好。全组5年生存率为31％，分化好的淋巴细胞性淋巴瘤5年生存率为60％。