一、发病原因

　　主动脉弓衍化血管的异常，导致主动脉生长畸形是本病的主要原因。在胚胎发育期的第四周，腹侧主动脉扩大，称为主动脉囊，分出6对主动脉弓。这6对动脉并非同时产生，当第6对形成时，第1对和第2对已消失。它们的演变是：第1、第2对和第5对主动脉弓基本上退化、消失；第3对主动脉的根部形成将来的颈总动脉；第4对主动脉弓的右侧形成将来的无名动脉，左侧形成将来的主动脉弓，第6对主动脉弓则形成将来的左、右肺动脉和动脉导管。若在演变过程中发生异常，就会发生各种畸形。

　　二、发病机制

　　临床常见的异常主动脉有4种类型。

　　1、迷走右锁骨下动脉：当右锁骨下动脉直接起自动脉弓时，经常在左锁骨下动脉开口部的远端发出，成为主动脉的第4个分支，通过食管的后面到达右侧，可以压迫气管和食管。

　　2、右位主动脉弓：主动脉自左心室发出后不跨越左主支气管，而跨越右主支气管向后，接于降主动脉。右位主动脉本身与肺动脉、动脉韧带共同构成血管环，压迫食管与气管产生相应的症状。

　　3、双主动脉弓：升主动脉发出两个主动脉弓，在气管之前一个向左，一个向右，各跨越相应的支气管，然后转向食管后联合成降主动脉，形成一个动脉环将气管和食管包围其中，可伴有其他先天性心脏病。

　　4、颈主动脉弓：主动脉弓位置上升至颈部水平，临床检查可见颈下部一搏动性包块，类似于无名动脉、颈动脉或锁骨下动脉的动脉瘤。

　　病程进展可并发肺部感染，多数患儿因肺炎、窒息死亡。食管性吞咽困难有时伴有梗阻性疾病（如癌肿，良性消化性狭窄，下食管环）。梗阻性疾病可使食管腔机械性缩小，通常仅造成对固体食物的吞咽困难，患者对肉类和面包特别反感，但有的患者不能耐受任何固体食物，只能进食流质。患者诉食管下段吞咽困难是由于食管下段引起，这常是正确的，但患者诉食管上段的吞咽困难也可由食管下段的病变引起。吞咽困难可为间歇性（如由于下食管环引起的），可在数周或数月内迅速发展（如由于食管癌引起的）或病程达数年（如由于消化性狭窄引起的）。对由消化性狭窄引起的吞咽困难，发病前常有明显的胃食管反流病史。

　　血管畸形引起的临床表现主要为气管，食管受压症状，在小儿多以呼吸道受压为主要表现，在成人则以食管受压为主，如吞咽困难，呕吐等，婴幼儿典型表现为吸气末尖叫声，持续性咳嗽，呼吸频率加快伴缺血，缺氧和发绀。

　　1、饮食护理

　　吞咽困难的患者进食量少，必然导致营养失调，因此应嘱患者保证饮食的质量，并根据病情鼓励患者进流质或半流质，但应少食多餐，避免粗糙，过冷、过热和有刺激的食物，如浓茶、咖啡、辣椒，醋酸、酒及对食管粘膜有损害的药物，应忌烟。中晚期食管癌引起的吞咽困难，则可插胃管进行鼻饲饮食，以14号胃管为宜。中晚期癌性梗阻患者饮食量少，容易引起体重减轻，营养失调，甚至恶病质。因此，可鼻饲要素饮食，以保证营养平衡，为手术、化疗和放疗创造条件。

　　2、静脉补充调价营养

　　静脉内给予治疗药物的同时，可酌情静脉补充高价营养，如静脉用多种维生素、脂肪乳、血浆等，以增强体质配合治疗。输注营养液时，应严格注意无菌操作，防止污染，并做好输液的巡视工作，定期测体重和判断营养状况。

　　3、病情的动态观察

　　认真、细致的观察病情变化，首先了解吞咽困难的原因，实施对症护理，告诉患者注意事项，并做好解释工作，配合医生做出正确判断。

　　4、睡眠与休息

　　吞咽困难的患者进食量相对减少，身体衰弱，故应保证足够的睡眠以减少机体消耗，增加抵抗力，但应注意睡眠的姿势。

　　一、X线检查：吞咽困难疑为胸内大血管先天畸形压迫所致时，可行X线检查。

　　1、食管钡剂造影：是简便而又具有诊断价值的重要手段，该诊断方法最初是由Neuhauser（1946）报道，检查时需要同时拍摄胸部正位，侧位及斜位片。

　　锁骨下动脉畸形压迫气管的病人，在斜位或侧位胸片于第2，3胸椎水平处可见食管后壁有螺旋形压迹，其特点是：宽度比其右侧的主动脉弓要小，仅约1cm，且边缘光滑，有时切迹呈斜行，是因锁骨下动脉从其后方斜行向右上方所致，也是本症的特有征象。

　　双主动脉弓的病人，其前后位及斜位胸片第3，4胸椎水平可见到食管有两个明显的呈环状狭窄的切迹，有时切迹也可不在同一水平，在透视下可见气管和食管旁有血管搏动性阴影。

　　右位主动脉弓及左主动脉导管（韧带）病人的确诊亦依赖于X线检查，在正位胸片上可见位于右上纵隔的主动脉弓和与正常的左侧食管压迹相反的右侧食管造影压迹，其侧位胸片上于食管后方有一深切迹。

　　2、CT检查：胸部CT还可准确显示畸形血管的位置，形态，走行范围及食管受压的程度等情况，如双主动脉弓畸形时以横轴位主动脉弓和弓上层面可直接显示气管两侧的右侧和左侧主动脉弓，右侧颈总动脉和左锁骨下动脉分别开口于右弓，左侧相应的右头臂干动脉分别开口于左弓，同时也能显示双主动脉弓形成的血管环对气管和食管的压迫情况（图4）。

　　3、MIR及血管造影检查：不仅可以明确胸内血管畸形的诊断，提供良好的血管结构影像，还可准确显示畸形血管的位置，形态，走行范围及食管受压的程度等情况。

　　二、食管镜检查：对食管后位右锁骨下动脉的异位，进行食管镜检查对诊断有帮助，内镜检查时在食管入口下方2～3cm处即可发现食管后壁有搏动性弓形压迫征象，表现为一横跨食管后壁的隆起，其搏动与脉搏一致，此时如果以食管镜末端压迫此隆起处，病人的右侧桡动脉搏动可随压迫的轻重程度不同而减弱，甚至消失，其他动脉的搏动则不受影响，当压迫解除后其右侧桡动脉搏动恢复正常，内镜检查结合X线检查特征，即可明确诊断，此特点还可作为与食管良性肿瘤相鉴别。

　　双主动脉弓和右位主动脉弓及左主动脉导管（韧带）的病人，食管镜检查均可发现食管后壁有因血管畸形所致的搏动性隆起，并有与脉搏一致的搏动。

　　三、超声检查

　　1、二维超声心动图：对新生儿和婴儿胸内大血管畸形的诊断有重要价值，应用二维超声心动图在胸骨上和高位胸骨旁区进行探测，可发现右位主动脉弓和左无名动脉畸形，当发现左无名动脉无正常分支，左锁骨下动脉单独起自主动脉弓降部，则提示为迷走左锁骨下动脉，左锁骨下动脉分离因近心端为动脉导管（韧带），故较难辨认。

　　2、彩色多普勒：对畸形的胸内血管的分支，大小和走行方向，与邻近器官的关系有较大的参考意义，可发现食管，气管受累及的程度，对合并心脏畸形也有较大诊断意义。

　　吞咽困难的患者进食量少，必然导致营养失调，因此应嘱患者保证饮食的质量，并根据病情鼓励患者进流质或半流质，但应少食多餐，避免粗糙，过冷、过热和有刺激的食物，如浓茶、咖啡、辣椒，醋酸、酒及对食管粘膜有损害的药物，应忌烟。

　　一、治疗

　　胸内血管畸形引起的吞咽困难是否需要手术，应视患者有无症状及其轻重程度而定。症状轻微或无临床症状者可随诊观察，症状较重者应行手术治疗。

　　1、手术原则：在不影响对人体正常的血液供应情况下，于适当位置切断并松解畸形或异位的血管及其周围纤维组织，解除其对气管和食管的压迫，缓解临床症状。

　　2、手术方法

　　（1）锁骨下动脉结扎术：1946年Gross首次用手术方法成功地治疗了迷走右位锁骨下动脉畸形。他采用结扎、切断迷走的右锁骨下动脉，并松解食管壁受压处，解除了吞咽困难。当切断迷走右锁骨下动脉后，右侧上肢的血供主要靠锁骨下动脉的第2、3段丰富的侧支循环来维持，因而获得了良好的手术效果，该术式得以广泛采用。此后，Webb（1952）报道1例Fallot四联症患儿行Blalock手术切断左锁骨下动脉引起前臂坏死，Klinkhamer（1966）报道2例锁骨下动脉因继发性血栓形成而引起锁骨下动脉窃血综合征，Hallman（1964）和Pifarre（1971）也分别报道了1例结扎锁骨下动脉后发生的窃血综合征。因此，有作者提出在结扎、切断锁骨下动脉后，应将锁骨下动脉的远端与升主动脉或右颈总动脉进行端侧吻合。

　　一般来说，在婴幼儿时期，结扎、切断迷走的右位锁骨下动脉几乎完全不会产生副作用，而成年人有时则可能发生术后患侧上肢的缺血性改变及锁骨下动脉窃血综合征。因此在儿童时期可采用手术将此动脉结扎或与食管、气管隔开，成年人则在结扎、切断锁骨下动脉后，可将其远端与升主动脉或右颈总动脉进行端侧吻合而缓解临床症状。有一部分病例在对饮食稍作调整后便可耐受轻度的吞咽困难，因而不需要手术治疗，可免除手术痛苦。

　　（2）双主动脉弓矫治术：双主动脉弓畸形病例，治疗上应首先要认清主弓。一般左前弓较小，右后弓较大，环绕气管和食管导致二者受压。Gross（1945）首次施行双主动脉弓矫治术。手术是在不影响颈总动脉供血的情况下，在适当的部位将较小的弓切断，解除对食管的压迫，同时游离、切断主动脉导管（韧带）。因左前弓一般较小，可在左颈总动脉和左锁骨下动脉之间暂时阻断左前弓，观察病人上肢及头面部周围血管搏动情况。如无血运障碍，可在此处切断左前弓，缝扎两切端。若左前弓远端有狭窄或闭锁，则是切断左前弓的最佳位置。若发现双主动脉弓等大或左前弓较大而不易区分主弓时，可先钳夹右后弓，若证实左前弓能维持远端主动脉的血流，则切断右后弓即可达到良好的食管减压目的，缓解临床症状。而当气管受主要的左前弓压迫时，则不能切断之。可切断后弓，将前弓的血管外膜固定于前胸壁，使其与气管脱离以解除压迫，缓解症状。有时手术后病人的气管压迫症状可能依然存在，可能是气管长期受压，进而发生畸形所致，还与环状软骨发育不良而软化、扩张等有关。术后还可能发生气管塌陷，造成呼吸困难或窒息，这类病例宜及早手术。手术后常需使用气管插管和呼吸机辅助呼吸数天，并及时有效地吸除气管内分泌物。拔除气管插管后，应积极鼓励病人咳嗽排痰，必要时鼻导管吸痰。但有时有的病人在拔除气管插管后需要紧急气管再插管与机械通气。

　　（3）主动脉韧带切断术：有右主动脉弓及左主动脉导管（韧带）的患者，在出现明显的食管压迫症状时，切断左侧主动脉导管（韧带），充分松解食管和气管与左主动脉导管（韧带）之间的粘连部分，并将主动脉固定于脊柱右侧后症状即可得到缓解。该手术方法简单易行，效果满意。但要注意在手术过程中勿损伤喉返神经。

　　3、手术路径的选择：关于手术路径的选择，应根据病人的具体情况，可选择左后外侧剖胸切口、右后外侧剖胸切口、左前外侧切口（经左侧第3或第4肋间进胸）、纵劈胸骨切口等。根据局部解剖学特点及便于显露的要求，锁骨下动脉畸形，如仅行血管结扎切断手术，则以左后外侧剖胸切口为宜；如尚需进行血管远端与右颈总或升主动脉的吻合，则多选用右后外侧剖胸切口；右主动脉弓及左主动脉导管（韧带）患者的治疗，因需行动脉韧带切断术，以左后外侧剖胸切口为佳，亦可选择纵劈胸骨切口。对同时合并有先天性心脏病的病人则应根据病情选择手术切口。

　　4、术后并发症：经手术治疗，多数患者的呼吸和吞咽困难会缓解或消失，但有时会有持续数周的喘鸣症状。少数病例术后出现气管软化，处理较困难，手术时应注意处理，以预防这种并发症。近年来，随着血管外科的进展，外科手术治疗胸内血管畸形引起的吞咽困难病例的并发症和病死率已大大减少，但仍有术后血管断端出血、乳糜胸、喉返神经损伤及气管软化等术后并发症的报道。Tincdn（1969）综合报道22例右主动脉弓及左主动脉导管（韧带）和16例迷走右位锁骨下动脉畸形的手术治疗结果，分别有l例和2例术后死亡，死亡原因主要为合并有其他复杂的心脏畸形。Nikaidoh（1972）报道6例迷走右位锁骨下动脉畸形病人中有2例手术死亡，其中1例合并有Fallot四联症，另l例合并有室缺和房缺。国内某医院所收治1例胸内血管畸形引起吞咽困难的病人，经手术结扎切断左锁骨下动脉，并离断动脉导管韧带，术后临床症状缓解，但胸内术后并发乳糜胸，经对症处理后治愈。根据近年的报道综合分析，不合并心脏复杂畸形的单纯胸内血管畸形病人，其手术死亡率几乎为零。

　　二、预后

　　单纯性由胸内血管畸形压迫所引起的呼吸困难和吞咽困难，其手术后临床症状会立即缓解或消失，预后良好。部分伴有心脏复杂畸形者，其手术效果会受到影响。