蓝色橡皮泡痣综合征（Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome）又称为蓝色橡皮-大疱性痣综合征，是一种独立的综合征。蓝色橡皮泡痣综合征主要为皮肤和肠道血管瘤同时并存，儿童期发病，不易自行消退。好发于躯干和四肢。皮损为蓝色皮下结节，质软如橡皮，有压痛，直径一般3～4cm大小，数目单发或多发不等。胃肠道损害出现黑便，可造成贫血。组织病理似海绵状血管瘤，肠道病变多见于小肠，可位于粘膜下。皮损一般不影响健康，但肠道出血明显者应手术治疗。1958年由Bean首先描述，故称Bean综合征。本征系胚胎期分化发育障碍所致，为常染色体显性遗传性疾病。
蓝色橡皮泡痣综合征
- 目录
- 1.蓝色橡皮泡痣综合征的发病原因有哪些 2.蓝色橡皮泡痣综合征容易导致什么并发症 3.蓝色橡皮泡痣综合征有哪些典型症状 4.蓝色橡皮泡痣综合征应该如何预防 5.蓝色橡皮泡痣综合征需要做哪些化验检查 6.蓝色橡皮泡痣综合征病人的饮食宜忌 7.西医治疗蓝色橡皮泡痣综合征的常规方法
1蓝色橡皮泡痣综合征的发病原因有哪些
蓝色橡皮泡痣综合征病因不明。大多数报告的病例呈散发性，但有两个家系提示为常染色体显性遗传，可能在男性中外显率增加。
2蓝色橡皮泡痣综合征容易导致什么并发症
蓝色橡皮泡痣综合征易造成肠道反复出血，因此易并发贫血及脓毒血症。
1、贫血
血液检查红细胞及血红蛋白量低于正常水平的10％以上，成人一般红细胞数男性12/L，女性12/L；血红蛋白男性
2、毒血症
又称"多发脓肿"，过去有人称作"脓毒败血症"，属于病情较重的全身性化脓性感染之一。成团的大量细菌集中在一起即形成细菌栓子，当细菌栓子间歇侵入人体血循环中，并停留于身体某处，引起一系列的症状时，称为脓毒血症。最常见的致病菌为金黄色葡萄球菌和表皮葡萄球菌，临床突出的表现是多发脓肿的形成。
3蓝色橡皮泡痣综合征有哪些典型症状
蓝色橡皮泡痣综合征患者皮损呈现蓝色皮下结节，质软如橡皮样，具压痛。可很小至直径3～4 cm。较少情况下，损害具有自发性疼痛。数目多少不等，可一个或几个，甚至数百个。主要位于四肢及躯干。多发生于儿童期。胃肠道损害可引起反复黑便及贫血。皮肤及肠道损害程度不一，有孤立皮肤结节的患者中也可出现严重的出血。
4蓝色橡皮泡痣综合征应该如何预防
蓝色橡皮泡痣综合征病因不明确，与常染色体隐性遗传有关，通常与近亲结婚有关，因此本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查，避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养，合理膳食，避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。
5蓝色橡皮泡痣综合征需要做哪些化验检查
蓝色橡皮泡痣综合征临床症状典型，除了体格检查外，通过血管造影检查可以帮助诊断。
血管造影就是往血管内打入液体状的血管造影剂，然后用血管造影机照射。碘造影剂是血管造影最常用的造影剂，但是对碘造影剂过敏或肾脏功能不好的患者，就无法采用碘造影剂进行血管造影。血管造影是指将造影剂引入靶血管内，使目的血管显影，从而达到诊断目的。
6蓝色橡皮泡痣综合征病人的饮食宜忌
蓝色橡皮泡痣综合征患者对于饮食方面一般无特殊要求，推荐饮食方案宜以清淡为主，饮食结构均衡，营养丰富多吃新鲜的水果与蔬菜；禁食辛辣的食物。
7西医治疗蓝色橡皮泡痣综合征的常规方法
蓝色橡皮泡痣综合征主要针对症状进行治疗，可采用手术或内镜下激光、微波治疗胃肠道出血；皮肤泡痣病变较大者可行手术切除。
