Turcot综合征是一种遗传性疾病。由于病例少，单发病例的比例大，患者多在婚前死亡，不能从其子孙获得有价值的信息，故对其遗传方式目前意见不一，主要有2种学说。

1、隐性遗传学说

以Turcot和Baughman报告的家族为基础，伊藤研究了6个家族后发现，所有家族都是同胞内发生，患者的父母均未发现息肉病、脑肿瘤；男女都可罹患，其比为6：8；有近亲结婚史。

2、显性遗传学说

认为本征与Cardner综合征同样，是家族性结肠腺瘤症中的1个亚型，其根据是家族性结肠腺瘤症的家族内常常发生本征。

Turcot综合征可引发的疾病有肠梗阻、神经管胚胎组织瘤、神经胶质母细胞瘤、脑肿瘤等重症，严重危害患者健康，因此一定要及时治疗。

Turcot综合征有哪些症状？简述如下：

一、症状

癌变前症状多不明显，可首先出现结肠息肉病引起的不规则腹痛、腹泻、便血或黏液脓血便；也可先见神经胶质细胞瘤引起的症状，如腹痛、复视、视力障碍、运动意识障碍等。

二、体征

1、结肠息肉。息肉数为100个左右（家族性结肠腺瘤症为200～1000个）；全结肠散在分布，体积较大；癌变率高且年龄较轻（20岁以前）。

2、中枢神经系统肿瘤。多发于大脑半球，也有发于小脑、脑干部及脊髓者。另有报告，本征可合并脑垂体腺瘤、恶性淋巴瘤等。

3、伴随病变。可并发胃、十二指肠、小肠的肿瘤、脂肪瘤、甲状腺癌、卵巢囊肿等，皮肤多见咖啡牛乳色斑及其他皮肤异常。

Turcot综合征在临床上很少见，属常染色体隐性遗传性疾病，本病发生恶变的可能性很大。优生优育是本病最重要的预防措施。

Turcot综合征应该做哪些检查？简述如下：

钡剂灌肠、钡餐X线造影及内镜检查，对结肠腺瘤或消化道其他部位肿瘤的诊断有实际临床价值。CT、MRI和脑血管造影术则有助于早期发现神经系统肿瘤。

Turcot综合征患者的饮食应注意哪些问题？简述如下：

本病患者应禁烟酒、浓茶、咖啡；以高热量、高蛋白、高维生素、适量脂肪、无刺激、软易消化富含营养的食物为主。饮食不宜过饱，八分饱为宜，少吃多餐，进餐时宜细嚼慢咽。应注意温度与进食量，防止温度过热。

Turcot综合征的治疗方法有哪些？简述如下：

本病以手术治疗为主。本征结肠腺瘤性息肉恶变率高，一经确诊，应立即行单纯息肉切除术或早期行结肠切除术，术后应定期行结肠镜复查。对于手术难以切除的多发性肿瘤，药物和放疗有一定效果。

本病预后不良，大部分病例在确诊后数年内死亡。其原因是多数情况下不能完全摘除神经系统肿瘤，在结肠息肉癌变前，即已死于脑肿瘤。