1、发病原因

　　特发性室速通常不引起血流动力学改变或心脏性猝死。本病病因不明。曾对IVT患者进行心内膜心肌活检，发现部分患儿有轻微的心肌炎或心肌病改变，认为是亚临床型心肌炎。部分IVT患者的VT发作由于精神因素或运动诱发，可能因交感-副交感神经系统平衡失调引起。有的报告IVT呈家族性发病，可能与遗传有关。电生理研究其发病机制可能为浦肯野纤维网微折返或触发活动。特发性室性心动过速的分类方法有多种，最为常用的是根据室速的起源部位进行分类。特发性室速经典的起源部位为右室流出道和左室间隔部，分别称之为特发性右室流出道(RVOT)室速和特发性左室心动过速(ILVT)。少数特发性室速起源于心室的其他部位。也有学者根据室速对药物或运动的反应，将其分为维拉帕米敏感性室速，腺苷敏感性室速，儿茶酚胺依赖性室速和运动诱发室速。

　　2、发病机制

　　发生机制与电生理特点：根据心内电生理研究及其对维拉帕米的治疗反应，推测可能的发生机制为折返激动和触发激动。电生理机制和特点：本型室速通常不能被程序刺激诱发，可由静脉滴注异丙肾上腺素或心房、心室短阵快速起搏刺激诱发。β受体阻滞药或钙离子拮抗药治疗有效的特性，提示本型室速可能与由延迟后除极引发的触发激动有关。

可并发心脏扩大、心力衰竭、心源性休克等。心源性休克是指由于心脏功能极度减退，导致心输出量显著减少并引起严重的急性周围回圈衰竭的一种综合征。其病因以急性心肌梗塞最多见，严重心肌炎、心肌病、心包填塞、严重心律失常或慢性心力衰竭终末期等均可导致本症。

特发性室性心动过速可发生在各年龄组儿童和青少年，报道最小年龄为1岁，上呼吸道感染，运动或精神紧张抑郁等精神因素常为诱发因素，无明显诱因时亦可发生，发作可表现为突发突止，有轻度的心悸，心前区不适等症状，不伴晕厥，休克等；亦可表现为持续性发作，依据时间长短不一可出现心悸，胸闷，头晕，甚至晕厥，休克及心功能衰竭，但总的而言耐受性较好，特发性室性心动过速患者不伴器质性心脏病，其发病原因不明，Janet等对18例特发性室性心动过速患者行心肌活检，其中16例心肌组织存在异常，故提出该病为亚临床型心肌病。

　　1、临床表现和心电图特点

　　心动过速发作时血流动力学改变不明显，患儿多无明显症状，较少发生晕厥，心动过速心电图表现为右束支传导阻滞(RBBB)图形，电轴左偏，呈窄QRS波群(≤120ms)。

　　2、触发激动

　　自期前刺激至诱发的室速的第1个搏动的间期)呈正比关系，支持触发活动可能为这种心律失常的发生机制，Bhandari等报道1例特发性左室心动过速患者，于室速发作时记录的左室心内膜单相动作电位，4相上出现高振幅的延迟后除极(DAD)，是触发激动的直接证据，特发性左室心动过速患者对维拉帕米敏感，静脉注射维拉帕米，室速逐渐减慢而后终止，程序刺激不能使之诱发，提示特发性左室心动过速的两个可能的发生机制：即折返激动或触发激动，两者均依赖于细胞膜慢通道的活动，折返激动的折返环路中包含慢通道组织，触发激动由延迟后除极(DAD)造成。

本病病因未明，应积极预防诱发因素，如精神因素或运动可诱发。应促进患儿身、心健康发育，避免剧烈运动等。由于室上速是阵发性发作，除非发作十分频繁，不建议长期服药。一般在室上速发作后服药1-2周，然后试停药。停药后如室上速复发就再服药，小儿病症积极预防。

1、一般心脏检查，包括体格检查，X线胸片，常规心电图，二维超声心动图及磁共振检查，均无异常。

　　2、做心肌酶测定、血电解值、pH值和免疫功能等检查。室速发作均为单形性。根据IVT发作诱因、心电图表现和对药物治疗的反应，可将其分为左室、右室和儿茶酚胺敏感性IVT。

　　3、左室IVT：QRS波呈右束支阻滞型，伴电轴左偏，多数异位冲动起源于左后分支的浦肯野纤维网内，此型多见。少数起源于左前分支的浦肯野纤维网内，QRS波呈右束支阻滞，伴电轴右偏。维拉帕米(异搏定)能有效控制IVT发作并预防复发，而利多卡因、普萘洛尔(心得安)等药物无效。

发病后3天内，必须绝对卧床休息，一切活动(包括进食)皆需专人护理。起病后1～3天，以流质饮食为主，可予少量菜水、去油的肉汤、米汤、稀粥、果汁、藕粉等。凡胀气、刺激的溶液不宜吃，如豆浆、牛奶、浓茶等。避免过热过冷，以免引起心律失常。食物中的钠、钾、镁，必须加以注意。一般应低盐饮食，尤其是合并有心力衰竭的患者。

一、治疗

　　依据IVT的类型选择不同的药物治疗。仅有短阵发作，患者无症状，不需用药，可定期随访，进行心脏超声及动态心电图检查。

　　1、左室IVT

　　用维拉帕米(异搏定)治疗有终止发作和预防复发的良好效果。普罗帕酮(心律平)也有一定效果。利多卡因等其他抗心律失常药多无效。

　　2、右室IVT

　　抗心律失常药物治疗尚无统一方案，可选用维拉帕米(异搏定)、普罗帕酮(心律平)或普萘洛尔(心得安)等，药物作用的个性差异较大。对药物治疗无效，症状明显的患者可采用导管射频消融术。

　　3、儿茶酚胺敏感性IVT

　　采用β阻滞药效果最好。

　　二、预后

　　室性心动过速患儿总预后良好，Pfammatfer报道94例未有死亡病率，并认为婴儿期首次发作者，室性心动过速自行消失率明显高于幼儿期以后首次发作者(89％∶56％)。同时发现右室起源特发性室性心动过速预后较左室起源者好。对于反复发作的特发性室速采用射频消融治疗后效果好。但是因病因不明，有学者认为心肌病变呈亚临床型，故对该病患者应长期随诊，行心脏X线、ECG、心动图等检查注意原发性心肌病可能，并警防猝死。