颅咽管瘤为先天性疾病，生长缓慢。病因不清，诱发因素可能为：遗传因素，物理和化学因素以及生物因素等。颅咽管瘤可见于任何年龄，但以6～14岁最多见。

颅咽管瘤手术后常见的并发症有：

　　1.中枢性高热患者高热持续不退，呈昏迷状态，预后较差，通常予以对症处理，术后严密观察热型及持续时间，区别中枢性高热与肺部，泌尿系感染所致高热，发热患者慎用冬眠药物，以防引起意识障碍。

　　2.意识障碍主要是丘脑下部受损或颅内压增高引起，应严密观察患者神志及瞳孔的变化，尤其术后72h内要观察患者有无恶心，呕吐及伤口张力增加，颈强直等症状，保持引流管畅通，注意观察引流液颜色及量，对有意识障碍者，采用Glasgow昏迷计分法评价意识程度，及时发现，及时正确处理。

　　3.尿崩症在肿瘤全切除或根治性次全切除的病人几乎不可避免地发生该并发症，为手术时损伤垂体柄所致，重点观察患者多饮，多尿，烦渴等表现及尿量，尿比重，尿崩轻者通常先给氢氯噻嗪，卡马西平口服治疗，严重者可应用短效后叶加压素，其间要注意控制入液量，以防止水中毒。

　　4.循环衰竭术前病人有明显垂体功能减退者，术后易产生急性肾上腺皮质衰竭现象，病人呈休克状态，处理是术前应予补充激素，术后有衰竭现象者给予大剂量肾上腺皮质激素，这不仅可以减少危象，也可减少下丘脑反应及脑水肿，对中枢性高热的预防亦有积极作用。

　　5.癫痫因手术创伤和下丘脑牵拉受损，在麻醉清醒后发生癫痫，发现异常在抽搐前即及时用药，癫痫发作时重复用药，同时保持呼吸道通畅，给予氧气吸入，防止脑组织缺氧。

　　6.消化道出血因丘脑下部受损后反射性引起胃黏膜糜烂，溃疡致上消化道出血及大量应用皮质激素后，病人可有黑便，呕血，甚至急性胃穿孔等。

　　7.无菌性脑膜炎系肿瘤囊内容物在术中溢出刺激脑膜所致，为此，术中应尽可能多地切除肿瘤，用生理盐水反复冲洗囊腔，术后可多次腰穿排放脑脊液，激素的应用对缓解发热等症状亦有帮助。

　　8.视力障碍术中损伤视路及其供应的血管可致视力障碍，尤其是视交叉前置型的肿瘤发生率较高，应予注意。

　　9.垂体功能低下尤其是术前有垂体功能减退者，一般较难恢复，患儿生长迟缓，身材矮小，性发育不全等，处理予以甲状腺激素等药物及加强锻炼，可望有某些程度的恢复，但把握不大。

颅咽管瘤可见于任何年龄，但以6～14岁最多见，大多数颅咽管瘤呈间歇性生长，故总体上看肿瘤生长较慢，其症状发展也慢;少数颅咽管瘤生长快速，其病情进展亦较快，其临床表现包括以下几个方面：肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现;肿瘤压迫视交叉，视神经引起的视力障碍;肿瘤压迫下丘脑，垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍;肿瘤侵及其他脑组织引起的神经，精神症状，主要有以下5方面：

　　1.颅内压增高表现

　　颅咽管瘤的体积较大，作为颅内占位性病变，它可直接通过占位效应引起颅内压升高，颅咽管瘤还可压迫第三脑室，阻塞室间孔而使颅内压升高，这可能为其引起高颅压最主要的原因，颅内压增高症状在儿童多见，最常见的表现为头痛，可轻可重，多于清晨发生，伴有呕吐，耳鸣，眩晕，畏光，视盘水肿，展神经麻痹等，也可有发热，颜面潮红，出汗等自主神经功能紊乱的表现，头痛多位于眶后，也可为弥漫性并向后颈，背部放射。

　　在儿童骨缝未闭前可见骨缝分开，头围增大，叩击呈破罐声，头皮静脉怒张等，引起颅内高压者大多为较大的囊肿，肿瘤压迫第三脑室，阻塞室间孔还可引起阻塞性脑积水，由于囊肿内压力可自行改变，有时使颅内高压症状出现自动缓解，偶尔瘤内囊肿破裂，囊液溢出渗入蛛网膜下腔，可引起化学性脑膜炎和蛛网膜炎，表现为突然出现的剧烈头痛，呕吐，伴脑膜刺激症状，如颈项抵抗，Kening征阳性，脑脊液中白细胞增多，有发热等，晚期颅内高压加重可致昏迷。

　　2.视神经受压表现

　　表现为视力，视野改变及眼底变化等，鞍上型肿瘤因其生长方向无一定规律致压迫部位不同，使视野缺损变异很大，可为象限性缺损，偏盲，暗点等，肿瘤压迫视交叉可引起视野缺损，常见的为两颞侧偏盲，如见双颞侧下象限性偏盲，提示压迫由上向下，两侧受损程度可不一致，如肿瘤只压迫一侧视束，则产生同向偏盲，如果肿瘤严重压迫视交叉，可引起原发性视神经萎缩;如肿瘤侵入第三脑室，引起脑积水和颅内压增高，则可产生继发性视神经萎缩，眼运动神经可受累，产生复视等症状，鞍内型肿瘤由下向上压迫视交叉，产生视野缺损与垂体瘤相同，视力减退与视神经萎缩有关，有时可因视交叉处出血梗死，血循环障碍而致突然失明，有原发性视神经萎缩者一般很少再发生视盘水肿，肿瘤向一侧生长时可产生Foster-Kennedy综合征，儿童对早期视野缺损多不引起注意，直至视力严重障碍时才被发觉。

　　3.下丘脑症状

　　颅咽管瘤压迫下丘脑及垂体还可引起多种内分泌代谢紊乱和下丘脑功能障碍：肿瘤破坏视上核或神经垂体，可引起尿崩症，其发生率约20％;肿瘤侵及下丘脑口渴中枢可引起病人烦渴多饮或口渴感丧失;肿瘤侵及饱食中枢，可引起多食或厌食;肿瘤侵及体温调节中枢，可出现发热;肿瘤损及垂体门脉系统或直接侵及腺垂体可引起腺垂体功能减退，肿瘤破坏下丘脑TRH，CRH，GnRH神经元可分别引起TSH，ACTH和促性腺激素的不足;肿瘤损及下丘脑抑制性神经元，则可引起垂体功能亢进，常见的表现有性早熟，肢端肥大症，皮肤色素加深，皮质醇增多症等;部分病人有肥胖，嗜睡，精神失常，血管舒缩功能紊乱等症状。

　　(1)肥胖性生殖无能综合征：下丘脑的结节部管理性功能及生殖活动，并通过垂体前叶的促性腺素来完成;漏斗部及灰结节一带又与脂肪代谢有关，上述部位的受压和破坏，临床可产生肥胖，儿童性器官不发育，成人性欲消失，妇女停经，泌乳障碍，第二性征消失等。

　　(2)体温调节失常：下丘脑后部受损临床多表现为体温较低(35～36℃)，少数病人可有寒战现象;下丘脑前部受影响可致中枢性高热(39～40℃)。

　　(3)尿崩症：表现为尿量增多，每天可达数千毫升甚至10000ml以上，因而大量饮水，儿童夜间易溺床，尿崩症原因为肿瘤损伤视上核，室旁核，下丘脑-垂体束或神经垂体引起抗利尿激素(ADH)分泌减少或缺乏，但多尿与ACTH的正常分泌有关，如垂体前叶同时受损，ACTH分泌减少，则也就不致产生尿崩，有时因下丘脑渴感中枢同时破坏，则可产生尿崩症伴渴感减退综合征，病人虽有尿崩，血浆高渗透状态，但无口渴感，在禁饮时尿渗透压不上升或上升轻微，血容量减少，高血钠症，病人可产生头痛，心动过速，烦躁，神志模糊，谵妄甚至昏迷等，有时可产生发作性低血压。

　　(4)嗜睡：见于晚期病例，轻者尚可唤醒，重者终日沉睡。

　　(5)精神症状：如健忘，注意力不集中，虚构等，与下丘脑-边缘系统或下丘脑额叶联系损伤有关，成人较多见。

　　(6)贪食或拒食症：下丘脑腹内侧核的饱食中枢破坏可有贪食症(病人肥胖)，腹外侧核中的嗜食中枢破坏可有厌食或拒食症(病人消瘦)，临床较少见到。

　　(7)高泌乳素(PRL)血症：少数病例肿瘤影响下丘脑或垂体柄，致泌乳素抑制因子(PIF)分泌减少，垂体前叶PRL细胞分泌增加，临床可产生溢乳-闭经综合征。

　　(8)促垂体激素分泌丧失：下丘脑受影响可导致GHRH，TRH，CRH分泌丧失，临床表现为影响生长及甲状腺，肾上腺皮质功能障碍。

　　4.垂体功能障碍症状

　　腺垂体功能减退较垂体功能亢进常见，尤以LH/FSH和GH缺乏较多见，据报道，儿童患者约50％有生长延迟，约10％的患儿出现明显的矮小症伴性发育不全，成年患者GH缺乏的表现不突出，但有性功能减退的在30％以上，TSH不足引起的继发性甲状腺功能减退约见于1/4的病人，ACTH不足引起的继发性肾上腺皮质功能减退亦不少见。

　　儿童病人垂体功能不足的早期表现为体格发育迟缓，身体矮小，瘦弱，易乏力怠倦，活动减少，皮肤光滑苍白，面色发黄，并有皱纹，貌似老年，牙齿及骨骼停止发育，骨骼不联合或推迟联合，性器官呈婴儿型，无第二性征，亦有表现为类无睾症者，少数可有怕冷，轻度黏液水肿，血压偏低，甚至呈Simmond恶病质者，成人女性有月经失调或停经，不育和早衰现象，男性出现性欲减退，毛发脱落，血压偏低，新陈代谢低下(可达到35％)等。

　　5.邻近症状

　　肿瘤可向四周生长，如向两侧生长，侵入颞叶，可引起颞叶癫痫，肿瘤向下扩展，侵及脑脚，可产生痉挛性偏瘫，甚至出现去大脑强直状态，部分病人可出现精神失常，表现为记忆力减退甚至丧失，情感淡漠，严重者神志模糊或痴呆，如向鞍旁生长者可产生海绵窦综合征，引起Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ对脑神经障碍等;向蝶窦，筛窦生长者可致鼻出血，脑脊液鼻漏等;向颅前窝生长者可产生精神症状，如记忆力减退，定向力差，大小便不能自理，以及癫痫，嗅觉障碍等;向颅中窝生长者可产生颞叶癫痫和幻嗅，幻味等精神症状;少数病人，肿瘤可向后生长而产生脑干症状，甚至长到颅后窝引起小脑症状等，少数病人嗅神经和面神经也可受累，表现为嗅觉丧失和面瘫。

　　以上各种症状在儿童及青年病人与成人病人的发生频率略有不同，前者首发症状以颅内高压多见，后者以视神经压迫症状多见，所有病人均有可能产生内分泌改变，但成人发现较早。

颅咽管瘤多发于儿童及青年，其心理生理尚未成熟，无法准确直观描述症状，因此父母应严密关注孩子的异常表现，及时到医院进行检查，本病的预防工作应从就医检查、饮食保健和心理护理三个方面来进行：

　　就医检查：颅咽管瘤可见于任何年龄，但以6～14岁最多见。大多数颅咽管瘤呈间歇性颅咽管瘤发病机理生长，故总体上看肿瘤生长较慢，其症状发展也慢；少数颅咽管瘤生长快速，其病情进展亦较快。因此一般颅咽管瘤早期症状并不明显，如果身体有异常情况怀疑是此病者要及时就医检查，尤其是对于视力视野的评估。

　　饮食保健：注意饮食保健和药物保健，中药在防治颅咽管瘤方面有着独特的作用，因此可以适当的在饮食和中药保健方面加以注意，以增强自身的抵抗力，将颅咽管瘤消灭在萌芽之中。合理搭配膳食，可以多吃一些补充维生素和蛋白质的食物，如动物肝脏、蛋类、谷物、新鲜蔬菜等。并可在中医的指导下吃一些党参、黄芪、枸杞、熟地等中药。

　　心理护理：作为本病的高发人群，青少年和儿童的心理承受能力差，一旦被确诊，心理负担很重，易产生恐惧，悲观心理，另外，开颅术具有一定的危险性，病人往往感到不安，害怕和烦躁，影响休息和睡眠，甚至拒绝手术，为此护士要耐心解答病人的各种疑问，解除病人的思想顾虑，并介绍成功病例，树立患者战胜疾病的信心。

检查的项目有促甲状腺激素、黄体生成素、抗利尿激素、尿量、精氨酸、胰岛素、生长激素、血糖。具体如下：

　　普通实验室检查无特殊，内分泌功能检查多数病人可出现糖耐量曲线低平或下降延迟，血T3，T4，FSH，LH，GH等各种激素下降，少数表现为腺垂体功能亢进，大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。

　　1.生长激素(GH)测定和GH兴奋试验 颅咽管瘤患儿血清GH值降低，且对胰岛素低血糖，精氨酸，左旋多巴等兴奋试验，无明显升高反应，占66.7％。

　　2.促性腺激素(GnH) 尿促性素(FSH)，黄体生成素(LH)测定和GnH兴奋试验，颅咽管瘤患者血清FSH，LH水平降低，且对促性腺激素释放激素(常用的为LH-RH)兴奋试验无明显升高反应，提示肿瘤侵及下丘脑-垂体区。

　　3.泌乳素(PRL)测定 患者血清PRL水平可升高，此可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制激素(PIH)进入垂体，使PRL分泌和释放增加，可致溢乳，闭经，占50％。

　　4.促腺上腺皮质激素ACTH，促甲状腺激素TSH测定 当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时，患者血清ACTH，TSH均降低。

　　5.抗利尿激素(ADH)测定 颅咽管瘤患者血清ADH常降低。

　　6.腰椎穿刺

　　有颅内压增高者，可出现腰穿测压升高，脑脊液化验多无明显变化。

　　1.颅骨X线平片 80％～90％的病人头颅X线平片有异常改变，儿童头颅平片有异常改变的占94％，成人占60％，主要异常表现为以下三个方面。

　　(1)肿瘤钙化：颅咽管瘤的钙化有各种形态，为颅咽管瘤的显著特征，鞍上型和鞍内型肿瘤均有钙化，而其他鞍部病变极少出现钙化(钙化发生率多在1％以下)，钙化在儿童中比成人中常见，儿童颅咽管瘤钙化发生率70％～85％，2岁以下者占20％，2岁以上儿童钙化者占80％，15岁以上者占50％，成人约35％左右，儿童鞍内钙化时，应高度考虑为颅咽管瘤，钙化灶可大可小，可分散，也可集中在一起，有时可呈弯曲细线状，钙化常出现在中线区，偶尔较大的病变可以只限于周围部分钙化，60％～81％的病人出现肿瘤钙化斑，呈单个或散在状，亦可融合成蛋壳状。

　　(2)蝶鞍改变：儿童患者因TSH和GH缺乏，骨X线片可显示骨龄减小，绝大多数颅咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下压迫蝶鞍，故在头颅平片上可发现蝶鞍变扁平，床突受损，少数颅咽管瘤位于鞍内，在头颅平片上可见蝶鞍扩大，实际上任何类型的蝶鞍改变都可以见于颅咽管瘤，可以是典型的鞍上肿瘤改变，也可以是鞍内肿瘤的改变，35％病人蝶鞍呈盆形或球形扩大或破坏，后床突及鞍背可削尖，脱钙，消失，蝶鞍有明显的改变时，常提示有巨大的病变，反之则不一定。

　　(3)颅内压增高征象：60％病人在头颅X线平片上可见颅内压增高的征象，表现为鞍背脱钙，颅骨内板脑回压迹明显，颅底变平等表现，小儿可有颅骨骨缝分离等。

　　2.CT扫描

　　颅脑CT扫描显示为鞍区肿瘤改变，非增强扫描者实质性肿瘤表现为高密度或等密度影像，钙化斑为高密度，囊性者因瘤内含胆固醇而呈低密度像，CT值为-40～10Hu，囊壁为等密度，病变边界清楚，呈圆形，卵圆形或分叶状，两侧侧脑室司扩大，强化扫描时约2/3的病例可有不同程度的增强，CT值增加12～14Hu，囊性颅咽管瘤呈环状强化或多环状强化而中心低密度区无强化，少数颅咽管瘤不强化，一般具有钙化，囊腔及强化后增强三项表现的鞍区肿瘤，即可确诊为颅咽管瘤(图1，2)。

　　3.MRI

　　多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2，但也可呈长T1与长T2像，即T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号;若为实质性颅咽管瘤，则呈长T1与长T2，钙化斑呈低信号区。

　　CT和MRI检查对诊断具有重要意义，此2项检查可显示肿瘤的位置，大小，有无囊变，肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况，是否有脑积水存在，一般来说，MRI在显示肿瘤的结构及其与邻近脑组织(如视交叉)的关系方面优先于CT，但他不能像CT那样显示钙化灶。

　　4.脑室造影

　　因肿瘤大小各异，脑室造影能明显显示肿瘤对颅底动脉的影响和变化，对手术极有帮助，肿瘤囊腔是否与脑室相通，可在行脑室造影的同时，可直接穿刺入肿瘤囊腔。

　　5.脑电图

　　以额部或广泛的δ波或θ波为主。

　　6.脑血管造影 由于肿瘤对脑血管的压迫而显示血管不同方向的移位，鞍上或由鞍内向鞍上生长的肿瘤脑血管造影的主要征象是大脑前动脉向上向后移位，向后生长的肿瘤可压迫基底动脉使期 向后移位，当肿瘤长入第三脑室时可出现脑积水样的血管改变，即侧裂动脉向外上移位，大脑前动脉垂直上移。

颅咽管瘤在动完手术后，恢复正常饮食之后，可以遵循以下几个原则，对患者的身体恢复会比较有利。

　　1.饮食多样化，营养均衡平衡膳食是颅咽管瘤术后保持正常体重的最好办法。饮食要平衡、多样化、不偏食、不忌食、荤素搭配、粗细搭配。烹调时多用蒸、煮、炖，尽量少吃油炸食物。

　　2.合理忌口颅咽管瘤患者术后的饮食要做到忌口，忌食生葱蒜、母猪肉、南瓜、醇酒以及辛温、煎炒、油腻、荤腥厚味、陈腐、发霉的食物。

　　3.颅咽管瘤手术后，可给予益气养血、理气散结之品，巩固疗效，以利康复。如山药粉、菠菜、丝瓜、海带、山楂、玫瑰花等。

　　4.颅咽管瘤术后放疗时，易耗伤阴津，故宜服甘凉滋润食品。如杏仁霜、枇杷果、白梨、乌梅、莲藕、香蕉、橄榄等。

　　5.注意饮食保健，可以多吃营养丰富、好吸收、好消化的食物，口味清淡、少食多餐、多吃新鲜蔬菜瓜果、蘑菇类食物，可吃猪肉、鸭肉、鸽子肉。不要吃牛羊肉、狗肉、鸡肉、鱼虾、辣椒等辛辣食物，不要吃生冷的、油腻的、油炸的、腌制的、烟熏的食物等;

　　6.不要盲目的乱补、大补，最好在医生的指导下，缺什么补什么，缺多少补多少。

外科手术为颅咽管瘤的首选治疗方法。手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。对于实质性肿瘤，手术可切除瘤体;对于囊性肿瘤，手术可放去囊液，从而缓解肿瘤的压迫症状。由于颅咽管瘤为良性肿瘤，除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、第三脑室底等某处粘连外，大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界，因此原则上应力争做到肿瘤全切除，尤其对儿童患者，以防止复发。

　　外科手术还要注意应根据肿瘤生长部位、大小、形状、钙化程度、囊肿部分的位置，以及与周围组织的关系和容易接近脑脊液通路等因素，手术需选择不同的入路或方式，并各自有其优缺点。

　　一般说来，在手术入路选择中，中轴外入路或单侧入路比经中轴入路或双侧入路更可取。为达到肿瘤所在部位，应尽可能避免切除有功能的组织。手术应采用显微技术，注意区分和保护蛛网膜的层次及界面，这样有利于安全地切除肿瘤。暴露肿瘤后通常先行肿瘤穿刺抽取囊液，创造手术分离肿瘤的空间，并使包膜与蛛网膜分离，再行肿瘤包膜内切除，待瘤体缩小后依次电凝和分离肿瘤供应血管。术中注意保护供应视交叉及视束的位于正中隆起周围的吻合血管，肿瘤后部及向上长至第三脑室的肿瘤部分几乎没有大的动脉供血，粘连也不紧密，但在分离基底动脉及大脑后动脉处的肿瘤时要十分小心，因为这里的粘连通常较为紧密。