寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病。预后不良。患者血清中存在着具有一定特异性的抗表皮细胞膜的自身抗体(天疱疮抗体)，大部分属IgG。皮损或正常皮肤直接免疫荧光检查显示表皮棘细胞间染色，相当于棘细胞松解发生的部位。患者血清中天疱疮抗体的滴度与疾病的严重程度大致相平行。

天疱疮(pemphigus)是一类重症的皮肤病。特征为薄壁、易于破裂的大疱，组织病理为棘刺松解所致的表皮内水疱，有特征性的免疫学所见。

　　并发症：

　　常伴不同程度发热、厌食、神疲乏力等。由于皮肤大面积糜烂，大量体液外渗，蛋白质、电解质及体液丢失过多，身体衰弱，容易合并败血症、肺炎等继发感染。

　　潜在并发症上消化道出血、潜在并发症肺部感染、潜在并发症高血压、潜在并发症糖尿病的护理、潜在并发症股骨头坏死的护理。

1、口腔：较早出现病损。常先有口干、咽干或吞吐咽时感到刺痛，1-2个或广泛发生的大小不等的水疱，疱壁薄而透明，水疱易破、呈不规则的糜烂面;留有残留的疱壁，并向四周退缩；苦味撕疱壁，常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜，并遗留下一鲜红的创;这种现象称为揭皮试验阳性。苦味在糜烂面的边缘处轻轻插入探针，可见探针无痛性进入黏膜下方，这是棘层松解的现象。

　　病损可出现在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。

　　继发感染则病情加重，疼痛亦加重，患者咀嚼、吞咽，甚至说话均有困难，有非特异性口臭，淋巴结肿大，唾液增多并带有血迹。

　　2、皮肤：病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。早期仅在前胸或躯干处有1-2个水疱，常不被注意。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛、易破，破后露出红湿的糜烂面，感染后可化脓形成脓血痂，有臭味，以后愈合并留下较深的色素。

　　用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内，用舌舐及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现象称Nikolsky征，即尼氏征，具有诊断价值。

　　皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒，糜烂时则有疼痛，病程中可出现发热、无力、食欲不振等全身症状;随着病情的发展，体温升高，并可不断地出现新的水疱。由于大量失水、电解质紊乱，患者出现恶病质，可因感染而死亡。

　　3、鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易恢复正常。

由于蛋白质和电解质大量丢失，机体抵抗力明显下降。因此要指导患者进食高蛋白、高热量、多维生素，清淡易消化食物，如：鱼、牛奶、瘦肉、蛋、蔬菜、水果等，以增加抵抗力，加速伤口的修复。同时鼓励患者多饮水。

寻常型天疱疮必需检查项目：

　　1、血常规、尿常规、大便常规及隐血；

　　2、肝肾功能、电解质、血糖、血脂、免疫球蛋白、感染性疾病筛查( 乙肝 、 丙肝 、 梅毒 、 艾滋病 等)；

　　3、皮肤活组织病理学检查及直接免疫荧光法、血清间接免疫荧光法检测 天疱疮 抗体及滴度；

　　4、创面细菌培养及药敏试验；

　　5、胸片、心电图；

　　6、根据寻常型天疱疮患者病情选择： 肿瘤 筛查： 肿瘤 抗原全套、B超、内窥镜及其他影像学检查如CT或MRI(胸腔、腹腔、盆腔、后腹膜等)。

以高蛋白、高维生素、高纤维素、高热量、低盐、低脂肪的饮食为主，注意水电解质平衡，进食困难者应由静脉补充，贫血者及营养不良显著者给予输血。可以多吃点瘦肉、肌肉、鱼类、乳类、新鲜蔬菜水果、马铃薯、山药、荸荠、藕粉、慈姑、番茄、胡萝卜等，饮食中注意含多量维生素成分和微量元素的食物。

1、支持疗法应给予高蛋白、高维生素饮食，静脉补充，全身衰竭者须少量多次输血。

　　2、肾上腺皮质激素泼尼松的起始量为120-180mg/d;或60-100mg/d，起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减，每次递减5mg，1-2周减1次，低于30mg/d后减量应慎重，直到每天10-15mg为维持量。对于严重天疱疮患者，可以选用冲击疗法和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定(约需10周)，逐渐减量至泼尼松30mg/d后，采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。

　　3、免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和泼尼松等肾上腺皮质激素联合治疗，以达到减少后者的用量，从而降低副作用的目的。

　　4、抗生素加用抗生素以防止并发感染。

　　5、局部用药口内糜烂而疼痛者，在进食前可用1％-2％丁卡因液涂搽，用0.25％四环素或金霉素含漱有助于保持口腔卫生。局部使用皮质激素软膏制剂，可促使口腔创面的愈合。

　　6、酶抑制剂各类蛋白分解酶的相应抑制剂已被证实能抵制棘层松解的产生，但尚无临床实际应用成功的报道。

　　7、中医中药脾虚湿热型可选用补中益气汤、清脾除湿饮、五苓散等方加减;热毒炽热型可选用黄连解毒汤、清瘟毒软、清营汤、甘露消毒丹、玉女煎等方加减。

　　寻常型天疱疮患者住院期间检查项目：

　　1、必须复查的检查项目：

　　(1)血常规、尿常规、大便常规及隐血;

　　(2)肝肾功能、电解质、血糖、血清间接免疫荧光查天疱疮抗体滴度;

　　(3)创面细菌培养及药敏试验。

　　2、根据患者病情选择：痰液细菌培养及药敏试验(继发肺部感染者)、痰液/粪便真菌涂片及培养(肺部/肠道二重感染者)。