本病的病因学不清，有证据提示T细胞介导的肌细胞毒性、多因素遗传易感性参与发病机制。本病可为常染色体显性和隐性遗传方式，绝大多数为散发的病例，许多常染色体隐性遗传家族性包涵体肌病是由于染色地9p1-q1缺失，但并非所有的患者皆然，存在不同染色体的异常。

1、四肢肌无力：临床上会出现眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力，还会引起表情淡漠、不能鼓腮吹气等表现，延髓肌无力则出现语言不力、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳等。

　　2、吞咽困难：有无肌肉的炎症或者肌力的异常，食物从口腔至胃、贲门运送过程中受阻而产生咽部、胸骨后或食管部位的梗阻停滞感觉。

　　3、褥疮及肺部感染：由于体力极度虚弱，或感觉运动功能丧失，无力变换卧位，加之护理不当，致位于体表骨隆突和床褥之间的皮肤组织，甚至肌肉，因持续受压，局部缺氧，血管栓塞、组织坏死腐脱而形成的溃疡，由于长期卧床，可能会发生坠积性肺炎。

1、眼睑周围呈现水肿性紫红色斑(紫罗兰色)(尤其是上眼睑有紫红色斑，眼睑周围有水肿，又称向阳性皮损)，对称性分布。在颈部、肩部、上胸部、前臂、上臂部有皮肤异色症样红斑(皮肤损害上有毛细血管扩张，轻度萎缩。既有色素沉着，又有色素减退)。

　　2、Gottron丘疹和Gottron征：在指关节、指掌关节背面，肘、膝关节伸侧有对称性分布的紫红色丘疹，称为Gottron丘疹，这些丘疹处又有紫红色斑、萎缩斑或融合成斑块(有毛细血管扩张，潮红和鳞屑)，称为Gottron征。

　　3、甲皱襞处有毛细血管扩张(甲的周围有毛细血管扩张)。

　　4、曝光部位皮肤红斑：暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿性红斑。最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤，此为光敏所致。(V字区有萎缩性皮炎、红斑、毛细血管扩张、雪茄烟纸样皱缩)。境界清楚。

　　5、临床无肌肉炎症表现，无肌无力、肌酸和肌痛。

　　6、肌酶谱、肌电图、肌肉活检、肌炎特异性抗体均正常。肌肉影像学检查(铊扫描、CT、MRI、肌肉超声波检查均正常。

1、起居有常，首先要按排好一日生活秩序，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸结合。

　　2、避风寒、防感冒。肌无力患者抵抗力较差，伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重，还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。

　　3、注意适量运动，锻炼身体增强体质，但不能运动过量，特别是重症肌无力病人运动过量会加重症状，所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。

肌酶谱、肌电图、肌肉活检、肌炎特异性抗体均正常。肌肉影像学检查(铊扫描、CT、MRI、肌肉超声波检查，血清CK水平正常轻度升高。肌组织学检查可见肌纤维结构异常炎症性改变，CD8T细胞浸润。确诊需用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成，β－淀粉蛋白浸染呈阳性反应。

无肌病性皮肌炎其调理方法和皮肌炎一致，本病的特点就是不伴有肌肉病变，其验方食疗如下述。

　　1、益元清热祛湿汤

　　取黄芪、金银花各100克，地丁、黄柏各50克，玄参25克、当归、丹皮、马勃、板蓝根、紫草、鹿角霜各20克，甘草、柴胡各15克。每日1剂，水煎服。本方适用于皮肌炎，湿热阻络之症。

　　2、养阴通络汤

　　用鸡血藤30克，黄芪、络石藤各20克、党参、生地、北沙参各15克，丹皮、紫草各12克。水煎服，每日1剂。本方适用于皮肌炎，阴虚血热症。

　　3、加味益气凉血汤

　　取地骨皮30克、龟板、鳖甲各15克，生地、黄芪、山药、党参各12克、紫草、南沙参、北沙参、麦冬、白术各9克、丹皮6克。水煎服，每日1剂，每日服3次。本方益气，养阴，凉血，适用于皮肌炎。

　　4、二参二藤汤

　　用鸡血藤、络石藤各30克，黄芪20克，党参、北沙参、生地各15克，丹皮、紫草各12克。水煎服，每日1剂，每日服3次。本方益气养阴，凉血通络，适用于皮肌炎。

无肌病性皮肌炎属于自身免疫性疾病，又属于副肿瘤性结缔组织病，既要定期随访(最少要随访24个月)，又要作全面体检和实验室、影像学检查。目的是及早发现体内伴发的恶性肿瘤。如果仅为治疗较容易，如果随访24个月演变成DM，则要按DM治疗。如果查出体内有恶性肿瘤，应考虑手术切除恶性肿瘤。患者应特别注意避光，防止皮损加重和出现新皮损。常用药物有：皮质激素、抗疟药(羟氯喹)、免疫抑制剂等。