皮肤黏膜淋巴结综合征病因尚不清楚，从临床、病理、流行病学3方面进行探讨，有如下几种学说：

　　1、链球菌感染如本病溶血性链球菌的多糖体抗体及T蛋白抗体阳性率约占30％，而对照组为阴性。从溶血性链球菌细胞壁提取精制的多肽糖苷作抗原致敏血细胞凝集反应，本病滴度较风湿热、猩红热为高。应用溶血性链球菌菌体提取物作植物血凝素试验，其效价也升高。新近对溶血性链球菌感染致中毒性休克综合征的毒素产物和致热源外毒素的新克隆研究表明，溶血性链球菌可能为本病的病因。

　　2、立克次体、沙眼衣原体感染从皮疹部位活检标本中发现立克次体和沙眼衣原体，因此提出可能与本病有关，已从血液中成功地分离出立克次体。

　　3、病毒感染如发病前常有EB病毒、腺病毒、人类疱疹病毒、柯萨奇病毒感染。也有人在种痘或服用脊髓灰质炎疫苗后发生本病。对患者咽拭子、粪便等行细胞病毒分离，发现阳性者有人类疱疹病毒4型、腺病毒3型、柯萨奇病毒B3、B4型、艾柯病毒11型、单纯疱疹病毒和肝炎病毒等，但对本病的特异性病毒，尚未分离成功，它们之间的关系有待进一步研究。

　　皮肤黏膜淋巴结综合征急性期胃肠并发症包括腹痛、呕吐和腹泻、胆囊水肿、轻度黄疸。常并发心律失常、贫血、高白蛋白血症、心肌肥厚，有时可有麻痹性肠梗和轻度转氨酶增加。

　　1、心血管并发症：心血管系统受累可引起心血管并发症而导致死亡，故显得尤为重要。许多患儿由于冠状动脉血栓而突然死亡，多见于起病后2～12周内。

　　2、消化系统损害：约占25％，轻者仅轻微消化道反应，部分患儿可出现胆囊水肿，极少数严重者可出现麻痹性肠梗阻或肠道出血。

　　皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病，其常见的临床表现如下：

　　一、急性期（发热期）

　　急性期持续8～12天，平均10天，主要有以下表现：

　　1、发热：突然发热体温38～41℃多呈弛张热，偶有稽留热食欲低下、嗜睡或烦躁不安、情绪易激动病情严重者有无菌性脑膜炎表现。部分患者可有腹泻或梗阻性黄疸。高热一般持续5～11天或更久。

　　2、双侧结膜充血：发热后不久即可出现结膜充血少数发生滤泡性睑结膜炎。

　　3、口腔黏膜改变：口唇潮红、皲裂，弥漫性口咽部潮红、出血舌乳头突起、发红，呈“杨梅舌”样改变。

　　4、皮疹：病后3～5天出现皮疹，皮疹以躯干部较多，也可发生于颜面和四肢。皮损呈麻疹样、猩红热样、多形红斑样，但无疱疹及结痂愈后无色素沉着，不痒持续1～2天至10天左右消退。皮疹有不同的分布模式，最常为泛发型，但有时躯干部更明显，或周边性分布，有些则主要发生于会阴部。急性期约20％病例出现会阴部肛门皮肤潮红和脱屑，1～3年前接种卡介苗的部位再现红斑或结痂。

　　5、肢端病损：发热后4～7天掌、跖部出现大片红斑，手足呈硬性水肿指（趾）呈梭形肿胀，常因关节剧烈疼痛而有活动受限。肢端病损是MCLS的特征性体征，掌跖呈弥漫性紫红色；恢复期，指（趾）端出现特征性脱屑，并常累及整个掌跖部。

　　6、淋巴结肿大：仅见于50％的患者，颈部淋巴结肿，多为单侧。肿大的淋巴结质地较硬，直径1.5cm，红、热不明显，略有触痛，呈急性非化脓性淋巴结炎。

　　二、亚急性期

　　本期主要表现为掌、跖部大片脱皮，指（趾）末端甲周处开始膜状脱屑继而全身脱屑。部分患者出现关节炎和严重的心脏受累症状。本期历时约1个月。

　　三、恢复期

　　从病程第6周进入恢复期。此期所有临床症状逐渐消失，血象、血沉恢复正常恢复后期（起病后2～3个月）部分病例指甲出现横沟纹。

　　三级预防措施在皮肤黏膜淋巴结综合征的预防过程中起着重要的作用，现将其具体介绍如下：

　　一、一级预防

　　由于本病病因不明，只能通过注意营养、锻炼身体、减少化学药物的应用、避免环境污染等来减少发病。

　　二、二级预防

　　1、早期诊断：年龄在2个月至5岁，根据临床表现，结合本病诊断标准，并排除其他疾病，可诊断本病。

　　2、早期治疗。

　　三、三级预防

　　1、发病后应预防并发症。

　　2、本病患儿体质多较虚弱，属中医偏于阴虚之体，应注意调护以减少本病复发，但复发3次以上者少有，应长期随访。

　　皮肤黏膜淋巴结综合征好发于婴幼儿，本病一般需要通过下面的检查确诊：

　　1、血常规及血沉

　　多数有中性粒细胞增多，核左移，伴有中毒颗粒，嗜酸粒细胞一般在0.5％～2％，病程早期血红蛋白及红细胞轻度下降，半数以上患者在发病第2～3周血小板显著增多，骨髓巨核细胞增殖，这种改变与血栓形成和心力衰竭有关，病程早期和恢复期血小板凝集能力亢进，血沉加速。

　　2、尿常规

　　约1/3的患者有蛋白尿，一般认为是热性蛋白尿，偶有管型，尿培养也有阳性者，多为革兰阴性杆菌。

　　3、生化学检查

　　部分患者急性期胆红素上升、转氨酶上升、C-反应蛋白强阳性，多数患者总蛋白下降、A/G下降、α2和γ球蛋白显著增加，部分患者乳酸脱氢酶升高，可超过500U。

　　4、免疫学检查

　　多数患者总补体、免疫复合物和血小板凝集因子上升，IgG、IgM、IgA一般无改变，抗“0”升高，约30％的患者ANCA和AECA阳性。

　　5、心电图检查

　　约1/2病人有心电图改变，如ST段下降、T波低平或倒置、低电压及传导阻滞等。

　　6、超声心动图

　　超声心动图可见约50％有一过性冠状动脉扩张，20％～30％发生动脉瘤，25％有心包积液。

　　7、心血管造影

　　心血管造影可观察到冠状动脉远端病变及管腔狭窄的程度。

　　合理的饮食是疾病康复的重要前提，为使疾病得到更好的康复，建议患者朋友日常应注意清淡饮食，一定要注意远离辛辣刺激食物，同时减少油腻食物的摄入。如患者病情较重或有特殊要求，应及时咨询医生，以调整饮食结构应对可能出现的情况。

　　皮肤黏膜淋巴结综合征除对症、支持疗法外，主要是对抗血管炎症和对抗血小板凝集，具体治疗方法介绍如下：

　　1、糖皮质激素：本病是一种自身免疫性疾病，因而临床上常使用糖皮质激素进行治疗。泼尼松2mg/kg，对退热及改善全身症状有效，但不能阻止动脉瘤的发生。另外也可用4mg/kg，连用2～3周，以后每3～5天减量1次，此种给药方法较按2mg/kg给药法能缩短发热、皮疹、硬性水肿、眼球充血的发生时间，但可使皮肤脱屑时间延长，而且对极重型患者效果不佳，也不能降低冠状动脉瘤的发生率。通常与免疫抑制剂硫唑嘌呤或环磷酰胺等药物联合使用。

　　2、γ球蛋白：静脉应用γ球蛋白对急性期患者的病情可有明显的改善，常用方法为：400mg/（kg·d），小剂量冲击治疗4～5天，或2g/kg，大剂量冲击治疗。

　　3、阿司匹林：具有解热消炎作用，还有抗凝作用，可用以治疗本病。可按100mg/kg口服，对退热、改善全身症状有效，也可阻止血栓形成，但对降低血沉及C-反应蛋白作用缓慢，故需与糖皮质激素联合使用。

　　4、治疗心肌炎及心律失常对有心脏扩大、心音减弱、奔马律合并心力衰竭者，可用洋地黄（毛地黄）制剂治疗。给药方法首次剂量为饱和量的1/2，以后每12小时给首次剂量的1/2，此法较安全。有心房纤颤及心动过速者也需使用洋地黄制剂，用法同前。对心动过缓者可用阿托品。

　　5、防止血栓形成：本病死亡原因为冠状动脉瘤及血栓形成，后者与体内血小板显著增多有关。因此，降低血小板及血液黏稠度，对防止血栓形成至关重要。若血小板超过50万，则要考虑有发生血栓形成的危险。常用药物为华法灵，初次剂量为0.1～0.2mg/kg，并按凝血酶原时间调节其维持量，平均维持量为每天0.12mg/kg，必须严加注意出血等副作用的发生。也可联合应用阿司匹林和双嘧达莫（潘生丁），阿司匹林为每天30mg/kg，副作用小，可用于全部病例，但疗效不够理想。应用具有血小板抑制作用的非激素抗炎药物FP522，口服，每天3～4mg/kg，给药3～4周，可防止急性期猝死。华法灵也具有预防血栓形成作用。

　　6、治疗心肌梗死：当出现心肌梗死时，可立即使用肝素100mg/kg，休克时可加用氢化可的松100/kg静滴。另外还可加用尿激酶每日100u静滴。根据血压、心电图改变，大致每4～6h补充肝素和激素一次。适当给予右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）及其他扩血管药物，及时纠正酸中毒。心跳骤停时，可施行心脏按摩等急救处理。

　　7、心脏后遗症的护理：20％～30％的患者可于病程中发生冠状动脉瘤，再加其他冠状动脉病变，其发生率约为60％。临床上，一方面要防止血栓形成，另一方面要进行日常生活指导。要注意休息，在发病半年内至少要每月进行一次心电图检查。若运动试验出现ST段下移或抬高，则提示冠状动脉供血不全。