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何杰金病

何杰金病既是霍奇金淋巴瘤(HL),是淋巴瘤的一种独特类型,为青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病初发生于一组淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见,然后扩散到其他淋巴结,晚期可侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等。经典霍奇金淋巴瘤可分为4种组织学类型:淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。近年来WHO分型中增加了一种结节性淋巴细胞为主型。我国最常见为混合细胞型。各型之间可以互相转化,组织学亚型是决定患者临床表现、预后和治疗的主要因素。

目录
1.何杰金病的发病原因有哪些 2.何杰金病容易导致什么并发症 3.何杰金病有哪些典型症状 4.何杰金病应该如何预防 5.何杰金病需要做哪些化验检查 6.何杰金病病人的饮食宜忌 7.西医治疗何杰金病的常规方法

1何杰金病的发病原因有哪些

本病病因至今不明,约50%患者的RS细胞(Reed-Sternberg细胞)中可检出EB病毒(人类疱疹病毒)基因组片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病的患者何杰金病发病危险增加。

2何杰金病容易导致什么并发症

本病最常见的并发症主要见于感染、发热,见于中枢神经系统感染、如新型隐球菌感染;也可发生血源性化脓性脑膜炎或脑肿瘤。胸闷、胸痛、咳嗽气短、吞咽受阻、呼吸困难、腹痛、肠梗阻、肾盂积水、尿毒症、黄疸、腹水、肝硬化、贫血、神经系统病变、脊髓压迫症状、脑出血等。

3何杰金病有哪些典型症状

何杰金病常见症状有几下几个方面:
1、淋巴结肿大

90%患者以淋巴结肿大就诊,大多表现为颈部淋巴结肿大和纵隔淋巴结肿大。淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。饮酒后出现疼痛是淋巴瘤诊断相对特异的表现。

2、结外病变
晚期累及淋巴结外器官,可造成相应器官的解剖和功能障碍,引起多种多样的临床表现。

3、全身症状
20%~30%患者表现为发热、盗汗、消瘦。发热可为低热,有时为间歇高热。此外可有瘙痒、乏力等。
4、不同组织学类型的临床表现

结节性淋巴细胞为主型(NLPHL),男性多见,男女之比为3∶1。病变通常累及周围淋巴结,初诊时多为早期局限性病变,约80%属Ⅰ、Ⅱ期,自然病程 缓慢,预后好。治疗完全缓解率可达90%,10年生存率约90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者预后差。经典型霍奇金淋巴瘤中,富于淋巴细胞型约占6%,平均年 龄较大,男性多见。临床特征介于结节性淋巴细胞为主型与经典型霍奇金淋巴瘤之间,常表现为早期局限性病变,预后较好,但生存率较NLPHL低;结节硬化型 在发达国家最常见,多见年轻成人及青少年,女性略多。其常表现为纵隔及膈上其他部位淋巴结病变,预后较好;混合细胞型在欧美国家占15%~30%,不同年 龄均可发病。临床表现:腹腔淋巴结及脾病变常见,就诊时约半数患者已处晚期(Ⅲ、Ⅳ期),预后较差。淋巴细胞耗竭型少见,约1%,多见于老年及人类免疫 缺陷病毒(HIV)感染者,常累及腹腔淋巴结、脾、肝和骨髓,常伴全身症状,病情进展迅速,预后差。


4何杰金病应该如何预防

何杰金病病因不明,因此,没有确凿证据显示能够预防其发生。但下列措施可能对疾病的预防有益:
1、预防病毒感染,如EB病毒、成人T淋巴细胞病毒、艾滋病病毒等。在春秋季节防治感冒,加强自身防护,克服不良生活习惯。
2、去除环境因素,如避免接触各种射线及一些放射性物质,避免接触有关的毒性物质,如苯类、氯乙烯、橡胶、砷、汽油、有机溶剂涂料等。
3、防治自身免疫缺陷疾病,如各种器官移植后的免疫功能低下状态,自身免疫缺陷疾病,各种癌症化疗后等。这些情况均能激活各种病毒,后者可以诱导淋巴组织的异常增生,最终导致淋巴瘤发生。
4、保持乐观、自信的健康心态,适当体育锻炼,有助于机体免疫功能的稳定,保持肿瘤免疫监控能力。

5何杰金病需要做哪些化验检查

本病主要通过以下几种检查手段进行检查、确诊、分期:
1、实验室检查

贫血多见于晚期患者,为正色素、正细胞性贫血。偶见溶血性贫血,2%~10%患者Coombs试验阳性。少数病例可出现中性粒细胞增多,嗜酸性粒细胞增多。外周血淋巴细胞减少(
2、病理组织学
病变部位淋巴结等正常淋巴组织结构全部或部分破坏,呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分,多为淋巴细胞,并可见浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、 成纤维细胞及纤维组织。在多种反应性细胞背景成分中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。典型RS细胞为双核或多核巨细胞,核仁嗜酸性,大而明显,胞质 丰富。若细胞表现对称的双核称“镜影细胞”。RS细胞及不典型(变异型)RS细胞被认为是霍奇金淋巴瘤真正的肿瘤细胞。最近应用单细胞显微技术结合免疫表 型和基因型检测,证明RS细胞来源于淋巴细胞,主要来源于B淋巴细胞。经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性,是识别RS细胞的重 要免疫标志。
3、影像诊断
X线平片通常可在双侧前、上纵隔内见不对称结节影,极少钙化表现,除非放疗后。
CT可显示多发、较大的软组织肿块,其内无坏死、出血或囊性变,增强扫描强化亦不明显。肿大结节最终可导致明显的占位效应。
MR可显示低T1WI信号和由于水肿及炎症导致的高T2WI信号强度的均匀信号肿块。
PET正电子发射激光断层扫面(PET)有利于全面评估疾病分期和治疗效果,目前作为重要的影像学手段。

6何杰金病病人的饮食宜忌

患者多用大剂量联合化疗方案治疗,药物反应较大,应多吃益气养血、补骨生髓之品,如苹果、红枣、牛奶、鸡蛋、山药、黑芝麻等;患者在化疗中常有恶心、呕吐等消化道反应,此时应给患者食用西红柿炒鸡蛋、山楂炖瘦肉等菜肴,能补气血,健脾胃,减少消化道反应。
患者经过放疗,因灼热伤阴,常有口干舌燥等郁热伤津的现象。在饮食调理上,要注意多吃清淡滋阴、甘寒生津的食物,如荸荠、鸭梨、鲜藕、冬瓜、西瓜、绿豆、香菇、银耳等食物。

7西医治疗何杰金病的常规方法

现代放疗和化疗的应用使何杰金病(HL)已成为可治愈性肿瘤,但大量长期生存患者的随诊结果显示,15年死亡率较普通人群高达31%。死亡原因除了原发病复发之外,第二肿瘤占11%~38%(实体瘤和急性非淋巴细胞白血病),急性心肌梗死13%,肺纤维化1%~6%。此外,放化疗还可引起不育以及畸形等。这些都是过度治疗的结果,因此,对于能够被根治的HL,疗效和保证生活质量是同样值得关注的问题,这种平衡需要从大量前瞻性随机对照研究的结果中得出结论。因此,通过对HL远期治疗并发症的认识,提出了防止和减少远期严重并发症、提高生存质量的治疗新策略。目前主要根据临床分期结合预后因素制定HL的治疗方案。
1、单独放射治疗
目前认为,单独放射治疗仅适用于ⅠA期NLPHL患者,对其他患者,放疗仅作为化疗的辅助治疗。大剂量大范围放疗带来多种远期并发症,所以不建议将其作为根治性手段。
2、早期(CSⅠ、Ⅱ期)预后良好的HL
ABVD化疗2~4程加上受累野20~30Gy放疗。
3、早期(CSⅠ、Ⅱ期)预后不良的HL
ABVD化疗4~6程加上受累野或者区域20~36Gy放疗。
4、晚期HL
ABVD化疗6~8程,伴有巨块者加上受累野或者区域30~36Gy放疗。
5、难治或者复发病例
应该选用与原方案无交叉耐药的新方案,例如ICE、DHAP、ESHAP、mini-BEAM、GDP、ABVD/MOPP(或COPP)交替方案等进行治疗,在获得较好缓解后可选择高剂量化疗联合自体造血干细胞移植。
6、并发症防治
特别是免疫抑制阶段机会性感染的防治,例如结核、真菌感染、肝炎与巨细胞病毒感染等。

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