中枢性性早熟（CPP）可由中枢器质性病变引起，未能发现原发性病变者称为特发性CPP(ICPP)。女孩CPP80％～90％是特发性的；而男孩则相反，中枢性性早熟的病因一半以上是由中枢器质性病变引起。

由于恶性疾病治愈率的提高和生存期延长，接受过头颅放射治疗(伴或不伴化疗)后虽无中枢结构损害，但可发生CPP。引起CPP的中枢肿瘤多位于下丘脑后部、松果体、正中隆突和第三脑室底部的肿瘤。异构瘤是较常见的中枢病变，此病是先天发育异常，而非真正的肿瘤，中枢性性早熟的原因是是由异(错)位的组织过度增生形成；当其中含有产生异位GnRH的神经元，或瘤体能产生转化生长因子时则可发生CPP。因其多呈静止态而极少有神经系统的继发性损害，故本征一般无须手术。蛛网膜囊肿也属先天发育异常，当其继发感染或有压迫症状时才需手术。

除肿瘤外，致颅内压升高的其它病变也可导致早熟。早熟表现可与颅内压相联系，如脑脓肿、脑积水经治疗，颅压下降后有的患者其早熟表现会逆转。

男女性均有生长加速、骨成熟加速，最终可导致终身高低于靶身高。中枢性性早熟患者在伴有颅内肿瘤等中枢神经系统病变时，可有头痛、呕吐、视力改变或其他神经系统症状及体征。

中枢性性早熟儿童中50％开始发育年龄早于6岁，女性表现有乳房发育、小阴唇变大、阴道黏膜细胞的雌激素依赖性改变、子宫及卵巢增大、阴毛出现、月经初潮；男性表现为睾丸和阴茎增大、阴毛出现、肌肉发达、声音变粗。男女性均有生长加速、骨成熟加速，最终可导致终身高低于靶身高。

中枢性性早熟的预防包括对小儿科学的教育、避免环境类激素的接触、小儿避免误服避孕药等。其具体预防措施如下所述。

1、普及科学育儿知识 性早熟与盲目进补有关，有些家长盲目买增高、增智保健品，或不分析儿童厌食的真正原因，盲目地给不爱吃饭的孩子服用增强食欲的保健品。殊不知，一般能够增加食欲的保健品常常含有激素成分，长期服用，可引起儿童血液中激素水平上升，进而导致性早熟。

2、普及膳食平衡知识 由于营养的改善、家庭生活条件的优越、疾病减少等因素的作用，儿童生长和发育出现了加速趋势。有些家长太讲究进补，在煲汤时将动物内脏一起煲，其中动物的甲状腺、性腺等内分泌腺体含有激素，通过进餐可进入人体，导致性发育提前及性早熟者增多。

3、治理环境污染 避免环境类激素危害患儿。洗涤剂。农药及塑料工业向环境排放的物质及其分解产物，可在自然界产生一系列类激素污染物，如洗涤剂中的烷基化苯酚类、制造塑料制品过程中使用的添加剂、增塑剂邻苯二甲酸酯类及双酚A等。这些物质如果被儿童摄入，可能会引起生殖器官及骨骼的发育异常。因此，环境类激素污染物可作为假性性早熟的直接病因，如果在胚胎早期受到此类物质的作用还可导致性别分化障碍。

4、避免误服避孕药 误服避孕药，可导致雌激素增高致性早熟。

5、受某些疾病(如颅内肿瘤、遗传等因素)的影响 家长们要注意观察儿童的发育情况，特别是毛发、生殖器、胡须、喉结等是否过早发育，一旦发现孩子过早出现第二性征，应该及时到内分泌科检查诊治，以免病情发展。

中枢性性早熟（CPP）的检查包括血清促性腺激素水平的检查、性腺检查、骨龄等的检查，其具体检查方法如下所述。

一、血清促性腺激素水平升高达青春期水平。

1、促性腺激素基础值 如果第二性征已达青春中期程度时，血清促黄体生成素（LH）基础值可作为初筛，如>5.0IU/L，即可确定其性腺轴已发动，不必再进行促性腺激素释放激素（GnRH）激发试验。

2、GnRH激发试验 本试验对性腺轴功能已启动而促性腺激素基础值不升高者是重要的诊断手段，GnRH可使促性腺激素分泌释放增加，其激发峰值即可作为诊断依据。

诊断CPP的LH激发峰值的切割（cut-poit）值：LH峰值>5.0IU/L、LH峰/FSH峰>O.6可诊断CPP；如LH蜂/FSH峰>O.3，但

二、性腺增大

女童在B超下见卵巢容积>lml，并可见多个直径>4mm的卵泡；男童睾丸容积≥4ml，并随病程延长呈进行性增大。

三、骨龄超越年龄1年或1年以上。

四、血清性激素水平升高至青春期水平。

以上检查中1、2条是最重要而且是必具的。但是如就诊时的病程很短，则GnRH激发值可能与青春前期值相重叠，达不到以上的诊断切割值；卵巢大小亦然。对此类患儿应随访其第二性征进展和线性生长加速情况，必要时应复查以上检测。

五、对确诊中枢性性早熟的小年龄女孩和所有男孩应做头颅X线摄片或CT和MRI检查，以排除颅内占位性病变。

中枢性性早熟患者饮食要均衡，不适宜摄入反季节的水果、油炸类食品及口服营养液等，其具体饮食注意事项如下所述。

1、孩子的饮食贵在均衡。

2、不要购买外形和颜色很奇异的水果、蔬菜，在反季节时更要注意。

3、通常情况下不适宜给孩子吃补品、保健品，如果有必要吃，也应在营养师和医生的指导下慎用。

4、不宜摄入反季节的水果。冬季的草莓、西瓜、葡萄、西红柿等，春末提前上市的梨、苹果、桃和橙等，几乎都是在“促熟剂”的帮助下才反季或提早成熟，因此也应避免给孩子食用。

5、油炸类食品。高热量会在儿童体内转变为多余的脂肪，引发内分泌紊乱，导致性早熟。而且食用油经反复加热使用后，高温使其氧化变性，也是引发“性早熟”的原因之一。

6、口服营养液。一些口服液中含有激素，不能盲目在市面上给孩子购买口服补液。

7、补药。牛初乳即是刚生完牛宝宝的牛妈妈头一周的乳汁，里面的促性腺素含量极高，对于婴幼儿可能没问题，但是对于接近青春期的孩子而言，其身体较为敏感，长期大量服用容易提早进入青春期。

不当煲汤方式。如果煲汤时连动物的内脏一起煲的话，其中的甲状腺、性腺等含有激素的物质，会析出通过进餐摄入人体，因此，给孩子喝的汤要少放动物内脏。家禽脖子。现在的家禽多是被“催熟”的，而禽肉中的“促熟剂”残余主要集中在家禽头颈部分的腺体中，因此，长期吃鸡鸭鹅的颈部，就成了“促性早熟”的高危行为。

中枢性性早熟（CPP）的治疗目的是以改善患儿的成年期身高为核心，还应注意防止早熟和早初潮带来的心理问题。一般应用促性腺激素释放激素（GnRH）类似物（GnRHa）治疗CPP。国内目前可供应儿童用的缓释型GnRHa制剂有曲普瑞林和醋酸亮丙瑞林。

GnRHa能有效抑制促黄体生成素（LH）分泌，使性腺暂停发育、性激素分泌回至青春前期状态，从而延缓骨骺的增长和融合，尽可能达到延长生长年限、改善最终成年期身高的目的。

一、GnRHa的应用指征

1、改善成年期终身高

适用指征为生长潜能明显受损和同时还有剩余生长潜能的患儿，即骨龄明显超前而骺端尚未开始融合者，具体建议如下：

（1）骨龄≥年龄2岁；女童≤11.5岁，男童≤12.5岁。

（2）预测成年期身高女童1，骨龄/身高年龄>l，或以骨龄判断的身高SDS年龄增长>1。

2、慎用的指征

改善成年身高的疗效差，有以下情况时应酌情慎用：

（1）开始治疗时骨龄女童>11.5岁，男童>12.5岁。

（2）遗传靶身高低于正常参考值2个标准差者，应考虑其他导致矮身材原因。

3、不宜应用的指征

有以下情况者单独应用GnRHa治疗对改善成年期身高效果不显著：

（1）骨龄女童≥12.5岁，男童≥13.5岁；

（2）女童初潮后或男童遗精后1年。

4、不需应用的指征

（1）性成熟进程缓慢（骨龄进展不超越年龄进展）者对成年期身高影响不大时，无需治疗。

（2）骨龄虽提前，但身高生长速度快，使身高年龄大于骨龄，预测成年期身高不受损。然而，由于青春成熟进程是动态的，对每个个体的判断也应是动态的。一旦CPP诊断确立，对初评认为暂时不需治疗者均需定期复查其身高和骨龄变化，定期再评估治疗的必要性，按需制定治疗方案。

二、GnRHa应用方法

1、剂量 首剂80～100μg/kg，2周后加强1次，以后每4周1次（不超过5周），剂量60～80μg/kg，剂量需个体化，根据性腺轴功能抑制情况（包括性征、性激素水平和骨龄进展），抑制差者可参照首剂量。为确切了解骨龄进展的情况，临床医师应亲自对治疗前后的骨龄进行评定和对比，不宜仅凭放射科的报告作出判断。

2、治疗中的监测 治疗过程中每2～3个月检查第二性征以及测量身高；首剂3个月末复查GnRH激发试验，如LH激发值在青春前期值则表示剂量合适；此后，对女童只需定期复查基础血清雌二醇浓度或阴道涂片（成熟指数），男童则复查血清睾酮基础水平以判断性腺轴功能的抑制状况。每6～12个月复查骨龄1次，女童同时复查子宫、卵巢B超。

3、疗程 为改善成年期身高，GnRHa的疗程一般至少需要2年，女童在骨龄12.0～12.5岁时宜停止治疗，此时如延长疗程常难以继续改善成年期身高。对年龄较小即开始治疗者，如其年龄已追赶上骨龄，且骨龄已达正常青春期启动年龄（≥8岁），预测身高可达到遗传靶身高时可以停药，使其性腺轴功能重新启动，应定期追踪。

三、停药后的监测

治疗结束后应每半年复查身高、体重和副性征恢复以及性腺轴功能恢复状况。女童一般在停止治疗后2年内呈现初潮。

四、GnRHa治疗中生长减速的处理

GnRHa治疗头半年的生长速度与治疗前对比改变不明显，半年后一般回落至青春前期的生长速率（5cm/年左右），部分患儿在治疗1～2年后生长速度

五、有中枢器质性病变的CPP患者应当按照病变性质行相应病因治疗。错构瘤无颅压增高或其他中枢神经系统表现者，不需手术，仍以药物治疗。蛛网膜下腔囊肿亦然。