松果体瘤于1972年由Pellizzi提出,又称性早熟综合征、早熟性巨生殖器巨体综合征,系指松果肿瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多(松果体的分泌功能上与腺垂体有拮抗作用)。常见的肿瘤有成松果体细胞瘤、松果体细胞瘤,成胶质细胞瘤、畸胎瘤、生殖细胞瘤、精原细胞瘤、星形细胞瘤、异位松果体瘤等。约占颅内肿瘤的1%以下,多见于男孩。
松果体瘤
- 目录
- 1.松果体瘤的发病原因有哪些 2.松果体瘤容易导致什么并发症 3.松果体瘤有哪些典型症状 4.松果体瘤应该如何预防 5.松果体瘤需要做哪些化验检查 6.松果体瘤病人的饮食宜忌 7.西医治疗松果体瘤的常规方法
1松果体瘤的发病原因有哪些
松果体瘤中最常见的是生殖细胞瘤和畸胎瘤。松果体瘤中75%~80%是恶性的,其中包括生殖细胞瘤、癌、成松果体细胞瘤和某些胶质瘤,其余为良性肿瘤,如松果体细胞瘤、畸胎瘤、皮样囊肿等。
松果体的畸胎瘤的绒毛组织和生殖细胞瘤都可以分泌HCG,分泌的激素足够引起性早熟。这样的肿瘤具有绒毛膜癌的组织学和功能特征。
同时,松果体瘤导致性早熟可能由于肿瘤压迫或破坏影响下丘脑的调节功能或HCG的分泌。神经内分泌解剖结果认为,由于脑的其他肿瘤扩大延伸到松果体引起性早熟。引起性早熟的另一可能原因是由于松果体产生一种抑制垂体分泌促性腺激素的物质,如松果体被破坏,抑制作用消失,产生性早熟。也可能肿瘤超越松果体区域,引起第三脑室积水或损害下丘脑,从而引起性早熟。
2松果体瘤容易导致什么并发症
如果松果体瘤压迫大脑导水管,可以引起颅内高压;肿瘤压迫四叠体可引起Parinaud综合征。同时,松果体部位的肿瘤可以引起下丘脑损伤而发生尿崩症。
3松果体瘤有哪些典型症状
松果体瘤好发于儿童,1/3患者有性早熟;肿瘤压迫症状可有头痛呕吐;侵犯下丘脑出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状,神经系统症状主要为两眼上视不能、动眼神经麻痹,使眼球运动障碍、共济失调瞳孔反射改变、包括阿-罗瞳孔嗜睡等。肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大,两眼球同向上视与下视运动障碍称为四叠体综合症。还可引起小脑性共济失调,内分泌症状有性早熟表现的特征,有时因肿瘤累及三脑室引起植物神经障碍如肢端青紫。
松果体区域的肿瘤其临床表现因病灶的位置不同而不同,临床表现很大程度取决于瘤灶大小及对周围神经结构的侵入程度。具体分别如下:
1、脑水肿
松果体区域的肿瘤侵入第三脑室致使阻塞引起颅内压升高,常见症状为昏睡、头痛、呕吐、精神异常,一般来说阻塞越急剧症状发生越突然越明显。
2、神经系统症状
松果体瘤的神经症状与浸润压迫的神经和传导路有关,丘脑浸润可导致偏侧不全麻痹间歇性疼痛和感觉异常,侵蚀内囊引起偏侧不全麻痹;累及基底节引起锥体外系综合征或运动障碍、视野缺,损压迫四叠体的松果体区域的肿瘤可引起帕星诺(Parinaud)综合征。
3、下丘脑垂体低功表现
松果体部位的肿瘤引起下丘脑损伤而发生尿崩症,可有多食嗜睡、肥胖及行为异常的表现,还可伴有视野损伤、水调节和体温调节失衡及垂体低功表现。
4、性早熟
松果体肿瘤常可引起性早熟,绝大多数发生于男性松果体肿瘤发生钙化则颅骨摄片可见钙化点。
5、褪黑素的分泌和调节异常
松果体肿瘤可导致许多临床疾病正常人褪黑素的分泌具有昼夜节律性,晚10点以后至清晨前血清褪黑素水平最高,而老年性痴呆病人的褪黑素节律性分泌消失。褪黑素的抗氧化、抗谷氨酸兴奋毒性以及直接调节凋亡基因表达的作用,可防止神经组织中的细胞凋亡,有助于老年性痴呆和帕金森病脑损伤中风癫痫的治疗。
4松果体瘤应该如何预防
松果体瘤只要采取适当的防护措施,尽量减少与致病物的接触,可以大大减少发生的几率。具体有如下措施:
1、养成良好的生活习惯,戒烟限酒。吸烟,世界卫生组织预言,如果人们都不再吸烟,5年之后,世界上的癌症将减少1/3;其次,不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质,长期吸烟喝酒的人,极易导致酸性体质。
2、不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态。
3、有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因,中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调,体内代谢紊乱,导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。
4、加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。
5、生活要规律,生活习惯不规律的人,如彻夜唱卡拉ok、打麻将、夜不归宿等生活无规律,都会加重体质酸化,容易患癌症。应当养成良好的生活习惯,从而保持弱碱性体质,使各种癌症疾病远离自己。
5松果体瘤需要做哪些化验检查
松果体瘤主要通过垂体激素的测定及其动态功能检查和影像学检查如头部MRI确诊。垂体激素的测定有助于垂体腺瘤尤其是激素分泌性垂体腺瘤的鉴别;血和脑脊液、HCG测定有助于生殖细胞瘤的诊断,应用敏感的放免法测定AFP和β-HCG作为诊断松果体瘤的常规方法。各项检查均有如下特点:
1、HCG-βAFP
松果体区激素分泌性生殖细胞瘤患者脑脊液内HCG-βAFP水平增高。
2、脑脊液脱落细胞学检查
该项检查对诊断生殖细胞瘤松果体母细胞瘤最有价值,因这两种肿瘤细胞易脱落,出现脑脊液内种植,如脑脊液脱落细胞学检查发现病理细胞即可明确诊断。
3、羟基吲哚-氧-甲基转移酶(HIOMT)
羟基吲哚-氧-甲基转移酶(HIOMT)是褪黑素生物合成最后步骤的关键酶。
4、CT或MRI检查
CT是松果体肿瘤的首选检查,可做增强及冠状面扫描CT引导活检可于病灶局部获取组织明确病理诊断。MRI对松果体母细胞瘤诊断有独到优点,松果体母细胞瘤起源于松果体腺恶性程度大,具有浸润性、生长快、易转移、病人存活期短,因而早期诊断治疗十分重要。MRI显示松果体肿瘤区域的高信号以及清晰可见肿瘤侵入第三脑室的程度。
6松果体瘤病人的饮食宜忌
松果体瘤在饮食上应注意:
1、注意补充维生素A、维生素C、维生素E和膳食纤维。尤其是水溶性膳食纤维能稀释肠内致癌物并促进其排泄。新鲜蔬菜、水果中含丰富的维生素和膳食纤维。
2、补充硒。硒能清除氧自由基,还能加强免疫功能。动物食物含硒量:鱼类多于肉类,肉类多于禽蛋类,蔬菜含硒量较多的有大蒜、芦笋、香菇、洋葱、番茄、豌豆、莴苣、南瓜等。
3、宜多食用提高免疫功能的食物。真菌类食物中的多糖有提高人体免疫功能的作用,如香菇多糖、蘑菇多糖,云芝多糖等。此外,大枣、枸杞等亦有提高免疫功能的作用。
7西医治疗松果体瘤的常规方法
对松果体瘤的治疗方案应以术后放疗为宜,依据病理结果来设计靶区。
松果体部位肿瘤手术治疗有14%~37%的死亡率。放射治疗可以适用于大多数的松果体肿瘤病人。化学治疗被优选于松果体肿瘤患者,研究表明松果体不存在血-脑脊液屏障,尤其在治疗肿瘤再发或转移的病例更适宜。临床上常采用顺铂、博来霉素、长春碱(或长春新碱)等化疗方法。对于松果体的生殖细胞瘤、绒毛膜癌化疗更是有效的方法。