松果体区肿瘤，人类的松果体形似松果，长宽厚约7mm×5mm×4mm，质量为140～200mg，位于中脑上丘之上，胼胝体后部覆盖其上，通过一条细柄与第3脑室相连。松果体主要受颈上节去甲肾上腺素能纤维支配，神经纤维末梢释放的去甲肾上腺素(NE)通过渗透方式作用到松果体，动物实验证实：光照刺激抑制NE的释放。嗅觉、听觉、温度觉等刺激都可以影响松果体的功能。本征于1972年由Pellizzi提出，系指松果肿瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多(松果体的分泌功能上与腺垂体有拮抗作用)。常见的肿瘤有成松果体细胞瘤、松果体细胞瘤，成胶质细胞瘤、畸胎瘤、生殖细胞瘤、精原细胞瘤、星形细胞瘤、异位松果体瘤等。约占颅内肿瘤的1％以下，多见于男孩。
松果体区瘤
- 目录
- 1.松果体区瘤的发病原因有哪些 2.松果体区瘤容易导致什么并发症 3.松果体区瘤有哪些典型症状 4.松果体区瘤应该如何预防 5.松果体区瘤需要做哪些化验检查 6.松果体区瘤病人的饮食宜忌 7.西医治疗松果体区瘤的常规方法
1松果体区瘤的发病原因有哪些
一、发病原因
错构瘤实际上并非真正的肿瘤而是先天性脑组织发育异常Diebler等。认为本病是发生于妊娠第5～6周的一种神经管闭合不全综合征，由正常脑组织形成的异位肿块组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中的神经组织神经上皮组织肿瘤有两类：一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成称为胶质瘤；另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成没有概括名称，由于从病原学和形态学上现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤约占颅内肿瘤总数的44％。
二、发病机制
除畸胎瘤有完整包膜为局限性非侵袭性生长其余肿瘤大多呈侵袭性生长并可沿脑脊液发生播散性种植或远处转移如骨肝及淋巴结等主要有以下三大类：
1、肿瘤阻塞三脑室出口引起梗阻性脑积水及颅高压。
2、邻近结构受压症如压迫中脑四叠体上丘导致双眼不能上视下丘脑内侧膝状体受压可有耳鸣听力减退。
3、内分泌紊乱松果体区肿瘤可分泌褪黑激素影响垂体分泌促性腺激素可表现为发育迟缓性功能减退肥胖嗜睡等。
2松果体区瘤容易导致什么并发症
内分泌症状肿瘤压迫正常的松果体细胞使褪黑激素分泌减少去除了褪黑激素对性腺激素分泌的抑制可导致性早熟(占17.1％)也有少数表现为性征发育停滞。可致脑积水共济失调；可导致尿崩性早熟性征发育停滞癫痫等。
3松果体区瘤有哪些典型症状
1、颅内压增高(95.5％)肿瘤突向三脑室后部或向前下发展使导水管狭窄及闭锁可早期引起梗阻性脑积水致使颅内压增高。
2、临近脑受压症状肿瘤压迫四叠体上丘可出现双眼上视困难(Parinaud综合征)瞳孔散大或不等大光反射消失(占61.4％)；肿瘤生长压迫下丘及内侧膝状体可出现耳鸣或听力下降；肿瘤向下发展压迫小脑上脚或上蚓部可出现躯干性共济失调及眼球震颤；肿瘤直接侵犯或沿脑室播散转移至丘脑下部可导致尿崩嗜睡等下丘脑受损症状。
3、内分泌症状肿瘤压迫正常的松果体细胞使褪黑激素分泌减少去除了褪黑激素对性腺激素分泌的抑制可导致性早熟(占17.1％)也有少数表现为性征发育停滞。
4、其他症状部分患儿可出现癫痫发作双侧锥体束受压的症状。
5、椎管内转移生殖细胞瘤可因肿瘤细胞脱落发生椎管内转移出现脊髓受损的表现。
患儿有颅内压增高及双眼上视困难时应考虑三脑室后部肿瘤的可能性如男童伴有性早熟者应考虑此区的畸胎瘤。
4松果体区瘤应该如何预防
避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质；肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防；很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素，原则上是可以预防的，即大约80％的恶性肿瘤是可以通过简单的改变而预防。继续追溯1969年Higginson医生所作的研究，总结出90％的恶性肿瘤是由环境因素造成的“环境因素”“生活方式”，即是指我们呼吸的空气喝的水选择制作的食品活动的习惯和社会关系等。
5松果体区瘤需要做哪些化验检查
脑脊液中脱落肿瘤细胞学的检查对诊断有帮助；血清和脑脊液中肿瘤标记物绒毛膜促性腺激素(HCG)甲胎蛋白（AFP)和癌胚抗原(CEA)含量增高有助于诊断还可作为疗效评价和复发监测的指标。
1、头颅X线平片除颅内压增高的征象外生殖细胞瘤可见病理性钙化斑。
2、CT松果体细胞瘤多呈边界清楚的类圆形病灶等，或等高混杂密度有散在的钙化发生室管膜下转移时可见脑室周围带状略高密度的病灶生殖细胞瘤边界不规则，有时呈蝴蝶状，多有弹丸状钙化，有的可见侧脑室内播散可以此确诊。畸胎瘤含有脂肪骨骼及牙齿，故多呈混杂密度。有低于脑脊液密度的脂肪密度区和接近骨质密度的高密度区MRI：对肿瘤的周围结构显示较好有信号不均及强化明显的特征。
6松果体区瘤病人的饮食宜忌
本病患者应清淡饮食，但需要注意保证营养，多吃一些可以抑制肿瘤的食物，如蔬菜、水果等。在治疗期间还需要注意遵循医嘱进行进食，以帮助疾病得到更快的恢复。
7西医治疗松果体区瘤的常规方法
一般主张先手术切除肿瘤，目的为明确肿瘤性质减小肿瘤体积，为放疗创造条件。生殖细胞瘤是颅内肿瘤中对放疗最敏感的肿瘤，对高度怀疑生殖细胞瘤但不具备手术切除条件的患儿，可在做脑室腹腔分流术后行放射治疗。传统的放疗方案是全神经轴放射治疗包括：肿瘤灶50～55Gy全脑和脊髓30～36Gy，以防止播散转移。此方案效果良好能将患儿10年期生存率提高到85％～100％。目前研究多是用联合化疗来减少放疗的范围和剂量，以防止放疗造成的儿童生长发育停滞的副反应现已取得普遍认同的方法是：首先根据肿瘤CTMRI影像学特点结合血液脑脊液中肿瘤标记物(AFPβ-HCG)含量测定，及脑脊液中肿瘤细胞学检查结果，对肿瘤性质做初步判定，必要时可做立体定向活检常用的化疗药物(如卡铂长春新碱环磷酰胺等)，可用作试验性化疗。在化疗过程中对影像学及肿瘤标记物复查以评价肿瘤对化疗的敏感性。如果化疗反应敏感则在化疗疗程结束后做减量放疗，有人只减少放疗剂量(瘤灶30Gy；脊髓轴21Gy)而不减少照射范围。近来有人在化疗后对肿瘤做局部小范围低剂量(24Gy)的放射治疗也取得良好效果。而对于松果体区生殖细胞瘤以外的生殖细胞，肿瘤除成熟畸胎瘤预后较好外(手术切除后10年期PFS为92.9％)其他类型均表现显著侵蚀性虽然对放化疗也有一定效果。但3年期整体生存率仅为27.3％。
