病因尚不完全明了 常见于乳糜泻患者，也有些患者同时患淋巴瘤和肠道腺瘤。但这些疾病是否为本病病因，有待进一步澄清。一般认为是由于胚胎时期肠道再度管胶化阶段发育障碍；也有人认为是由于胎儿肠遭血液循环障碍 阻碍了其正常发育所致 肠狭窄以膜式狭窄为多见 程度较轻者仅为一狭窄环 短段形狭窄则少见。

本病之溃疡皆为多发，最多见累及空肠，其次为回肠，偶有发生于十二指肠或结肠者。溃疡一般较深，达到肌层，故易引起穿孔或浆膜面瘢痕挛缩。显微镜下可见小肠绒毛萎缩，溃疡底部及周围可见淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和中性粒细胞浸润。溃疡边缘有时可见胃黏膜化生。溃疡与溃疡之间的肠黏膜正常或呈炎症改变。下面就十二指肠闭锁与狭窄和空、回肠闭锁与狭窄阐述其病因。

十二指肠闭锁与狭窄：在胚胎第5周时，肠管内上皮细胞过度增殖而将肠腔闭塞，出现暂时性的充实期，至第9—11周，充实的上皮细胞发生空化作用而出现许多空泡，以后空泡再相融合，使肠腔再度贯通，第12周形成正常的肠管。如若肠管重新管腔化发生障碍，即可形成闭锁或狭窄，此为十二指肠闭锁的主要病因（Tandler学说)。且常伴发其他畸形，如先天愚型，肠旋转不良,环状胰腺，食管闭锁以及肛门直肠、心血管和泌尿系畸形等。多系统的畸形同时存在，提示此与胚胎初期的全身发育缺陷有关，而非单纯十二指肠局部发育不良所致。

空、回肠闭锁与狭窄：近年认为是肠管血循环障碍所致。在胎儿时期，肠管己形成之后，肠道发生某种异常的病理变化，如肠扭转，肠套叠，炎症，穿孔，索带粘连及血管分支畸形等，使肠系膜血循环发生障碍，以致影响某段小肠的血液供应，导致肠管无菌性坏死和（或〕穿孔、吸收、修复，出现相应部位的肠管闭锁或狭窄。

1、腹膜炎及败血症以及营养不良。

2、术后并发症：

(1)吻合口梗阻：为术后最常见并发症，包括功能性和机械性梗阻。

(2)吻合口漏。

(3)坏死性小肠结肠炎。

十二指肠闭锁与狭窄常发生在十二指肠第二部，大多数在壶腹远端，少数在近端。常见的类型有：①隔膜型：肠管外型保持连续性,肠腔内有未穿破的隔膜存在，可为单一，亦可多处；或隔膜呈蹼状向梗阻部位的远端脱垂形成风袋样改变；或在隔膜中央有一小孔相通。③盲段型：肠管的连续性中断，两盲端间全分离或仅有纤维索带连接，肠系膜亦有楔形缺损。此型较少见。③十二指肠狭窄：肠管内粘膜环状增生，该处肠壁无扩张的功能，也有于壶腹部附近呈一缩窄性肠段。梗阻近端的十二指肠及胃明显扩张，肠壁肥厚，肠壁间神经丛变性，肠闭锁时远端肠管萎瘪细小，肠壁菲薄，肠腔内无气体，肠狭窄时远端肠腔内可有气体存在。

空回肠闭锁与狭窄者正常小肠全长，成熟儿为250—300cm，未成熟儿160一240cm。肠闭锁者较正常明显缩短，仅100—150cm，甚至更短者。闭锁近侧肠腔因内容物积聚而极度扩张，直径可达3一4cm，肠壁肥厚，蠕动功能很差，血运不良甚至坏死，穿孔。闭锁远侧肠管细小萎陷，直径不到4—6mm，腔内无气体，仅有少量粘液和脱落细胞。可同时合并有胎粪性腹膜炎。伴发畸形有肠旋转不良，肠扭转，腹裂，直肠肛门闭锁，先天性心脏病和先天愚型等。

肠狭窄病儿呕吐出现的早晚和腹胀程度 视狭窄的程度而不同 可表现为慢性不全肠梗阻 狭窄严重者表现与肠闭锁相似。

肠狭窄尚无满意的药物治疗方案。肾上腺糖皮质激素可能有一定疗效，但远期疗效尚待评价。对并发肠穿孔或大出血内科治疗无效者，可行手术治疗。

依据肠绞窄发生的原因，有针对性采取某些预防措施，可有效地防止、减少肠绞窄的发生。

1.对患有腹壁疝的病人，应予以及时治疗，避免因嵌顿造成肠绞窄。
2.加强卫生宣传、教育，养成良好的卫生习惯。预防和治疗肠蛔虫病。
3.腹部大手术后及腹膜炎患者应很好地胃肠减压，手术操作要轻柔，尽力减轻或避免腹腔感染。
4.早期发现和治疗肠道肿瘤。
5.腹部手术后早期活动。

X线钡造影检查或内镜检查发现小肠溃疡，如能排除其他疾病。应考虑本病。经口空肠黏膜活检有时可获有诊断价值的标本，但应注意避免引起肠穿孔。手术探查，术后肠切除标本活检是诊断的可靠依据。

此外需要注意的是将该疾病与其他疾病进行区别。如细菌性痢疾、病毒性腹泻、空肠弯曲菌性肠炎。细菌性痢疾由志贺菌属引起，腹泻以脓血或黏液状便较常见，量少，并常有里急后重，多有寒热。粪便镜检可发现大量脓细胞、红细胞和吞噬细胞。婴幼儿中毒型菌痢或非典型菌痢应以病原学诊断来鉴别。病毒性腹泻 由肠道病毒感染引起的腹泻，其特点是高度传染性。轮状病毒、小圆病毒等感染早期有呕吐，相继腹泻，多呈水样便并有黏液，多发生在秋冬季。其他病毒性腹泻多见于夏秋季，有恶心呕吐，除消化道症状外，常有呼吸道症状，咽炎，并发轻瘫，常累及颈肌、背肌。周岁内小儿多见有绿色水样便或蛋花样水便。抗生素治疗一般无效，病程多在5～7天自愈。用血清学及病毒分离进一步鉴别。空肠弯曲菌性肠炎 空肠弯曲菌引起轻症与病毒性肠炎相似，重症与溃疡性结肠炎或克罗恩病相似。有发热，腹泻水样或黏液样便，有恶臭，呈胆汁色，重症有脓血便，似菌痢多在1周恢复。儿童患者常有腹绞痛，高热时可发生惊厥。发病多与接触家禽、家畜或饮用未消毒牛奶、生水有关。暗视野镜检可发现射箭样活泼动力的弯曲菌，细菌培养进一步诊断。

先天性小肠闭锁和肠狭窄食疗方：
营养支持：禁食期间每天经静脉补给水、电解质及静脉高营养液。一般于术后7～14天，肠道功能恢复后才能经口进食。开始每次5～10ml，每2小时1次，如病儿无呕吐，喂奶量可逐渐增加，自开始喂奶后经过4～5天，一般可恢复正常喂养。

本病尚无满意的药物治疗方案。仅部分患者可能对无谷胶饮食有效，多数学者仍建议所有的本病患者均应进无谷胶饮食。肾上腺糖皮质激素可能有一定疗效，但远期疗效尚待评价。对并发肠穿孔或大出血内科治疗无效者，可行手术治疗。

1.术前准备 全身情况较好者，术前补充适量2∶1的10％葡萄糖液加林格溶液或生理盐水。鼻胃管减压，静脉给维生素C和K，注射抗生素后施行手术。若存在脱水及电解质平衡失调应纠正脱水和酸中毒，给氧、保暖，输给适量新鲜血浆或全血，准备3～4h后施行手术。
2.手术方法
(1)单发型空、回肠闭锁手术：空肠远端和回肠单发闭锁施行肠切除端端或端斜吻合术。剖腹后确定闭锁部位及类型，近端扩张肠管的直径大小、蠕动情况，有无炎症、坏死或穿孔。再检查闭锁远端肠管直径、长度，肠系膜是否缺如，结肠有无异位(肠旋转不良)。切除近端扩张肠管15～20cm，切除前将肠内容物挤向闭锁段一并切除。盐水纱布包盖肠管切端。轻提闭锁远端盲袋，由盲袋插入细硅胶管或针头，缓缓注入生理盐水，使远端小肠扩张，直至盐水进入盲肠。如疑伴有结肠闭锁，应将盐水注入结肠直至直肠，排除多发闭锁。拔出硅胶管，斜形切除远端盲袋肠管2～3cm，使对系膜侧肠壁呈45°斜面，继续剪开对系膜侧肠壁使肠管口径接近近端肠管，用5-0无损伤缝线，在肠系膜侧和对系膜侧经浆肌层各作一针U形缝合。采用单层间断内翻法缝合。先缝后壁，缝针由黏膜下进针，浆膜面出针，经过对侧肠壁浆膜面进针，黏膜下出针，收紧打结。完成吻合口端斜吻合术，缝合缺损的系膜缘。
吻合完成后检查吻合口是否通畅或泄漏，理顺肠管，同时检查有无并存畸形。合并胎粪性腹膜炎仅松解可能造成梗阻的粘连部位，不宜过多操作。伴肠旋转不良者行Ladd手术。
(2)空肠近端闭锁手术：高位空肠闭锁形成空肠起始部甚至十二指肠扩张和肥厚，单纯肠吻合因保留蠕动功能不良肠管，术后梗阻持续存在，必须先裁剪或切除部分扩张肠管，方能促使术后蠕动功能恢复。
①近端肠管裁剪尾状成形端端吻合术：提起闭锁近端空肠，根据远端肠管口径大小，计划裁剪扩张肠管的长度和范围。然后于对系膜侧切除部分空肠肠壁使形成尾状。边切除边缝合肠壁止血，或用自动缝合器缝合。切除远端肠管盲端，行端端或端背吻合术。为防止空肠吻合术后造成十二指肠空肠曲过度弯曲发生梗阻，需松解屈氏韧带。将横结肠向上翻起，于空肠起始部横行切开后腹膜2～3cm，显露屈氏韧带。将其附着于空肠壁上的部分逐一结扎切断，钝性游离空肠起始使十二指肠曲下移，用细丝线纵形缝合后腹膜的切口。操作时注意避开屈氏韧带右侧的肠系膜上动静脉，切勿损伤。
②近端扩张肠管折叠缝合术：充分游离十二指肠空肠曲，于对系膜侧将扩张肠壁向内折叠缩小肠腔口径。用5-0丝线行针距1cm的连续浆肌层缝合。与远端肠管行端端吻合术。吻合口完成后于系膜侧和对系膜侧各置1针穿过浆肌层的U形缝合，加固吻合口以防泄漏。本术式为Delorimier和Touloukian(1993)推荐。优点是增加小肠黏膜吸收面，对可能发生短肠综合征的病例尤为有利。
③扩张肠管裁剪吻合加支架管：近端扩张肠管裁剪缝合后行端端吻合术，将硅胶鼻胃管(或胃造瘘管)经吻合口置入远端肠腔内。优点是术后充分减压，保证吻合口通畅和愈合。缺点是增加手术时间，硅胶管可能压迫小肠。
(3)苹果皮样(Apple-Pee1)闭锁手术：本型闭锁位于近端空肠，远端肠管系膜游离，小肠环绕血管支呈螺旋状盘曲。闭锁两盲端间的距离较大，手术时增加吻合难度。病儿一般情况较好者，裁剪近端扩张空肠尾状成形，与远端肠管行端端或端斜吻合，吻合口采用单层间断黏膜内翻法缝合，吻合后仔细理顺肠管走行方向，谨防发生扭转。病儿伴有低体重、多发性畸形或全身情况欠佳者，宜采用简捷术式，可行Santulli造瘘术。将扩张的近端肠管与远端肠管行T字形侧端吻合，近段肠管造瘘。也可行Bishop-Koop造瘘术，近端肠管与远端空肠倒T字形端侧吻合，远端肠管造瘘，术后给胃肠道外营养，2～3个月后全身情况改善后行关瘘手术。