一、发病原因

本病病因未明，有人认为本病与病毒感染有关，部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA（PCR法）。还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型，使机体免疫功能异常而导致本病，因病人淋巴结活检与艾滋病组织学表现相似。

二、发病机制

1、体内免疫球蛋白产生异常增多，病人发病年龄大，易发生感染，常伴有自身免疫性溶血性贫血，说明T细胞和B细胞功能障碍。Knocht研究发现，75例免疫母细胞性淋巴腺病病人中，44例有T细胞受体B单克隆性重排，19例有T细胞受体B及免疫球蛋白基因种系特征，11例T细胞受体B及免疫球蛋白基因重排，1例为免疫球蛋白基因重排。

2、病理淋巴结结构全部或大部分破坏，生发中心消失，但部分仍有残余可见，包膜及包膜外组织全部或部分被浆细胞样细胞浸润。

（1）血管增生：淋巴结皮质旁区、髓质区均有较明显的毛细血管后静脉增生，部分呈分枝状，血管壁内有PAS阳性无定形物质沉积，内皮细胞增生肿胀，有的血管腔似有闭塞现象。

（2）免疫反应性细胞浸润增殖：这些细胞是免疫母细胞、浆细胞样免疫母细胞、浆细胞及上皮样细胞。免疫母细胞体积较大，为15～25μm，呈多角形，胞质不多，HE染色呈双染性或嗜碱性，甲基绿哌咯宁染色阳性（红色），姬姆萨染色嗜碱性，呈天蓝色，核大，圆形或卵圆形，略偏位，核膜厚，染色质呈细网状，疏松，有1～3个嗜碱性圆形核仁，排列在核当中或靠近核膜，偶见双核，可见核分裂象。

（3）细胞间无定形物质沉积PAS及酸性黏多糖染色呈阳性。

型免疫母细胞性淋巴腺病可以并发哪些疾病：

1、可并发无痛性结节性红斑，眼睑水肿、血管神经性水肿、阴茎和阴囊水肿等。

2、还可并发肝大；渗出性胸膜炎；多发性神经根炎、肌无力和耳鼻喉病变，自身免疫性甲状腺炎，皮肤血管炎、淀粉样变性、混合性冷球蛋白血症。

1、发热：1/3的病人可有不同程度的发热，多为中等或高热，热型多为弛张热，也可为稽留热，不规则热，为间歇性或持续性，退热后多伴有大量出汗。

2、淋巴结肿大：见于全部病人，开始为局限性淋巴结肿大，最常见的部位为颈部或锁骨上，其次为颌下或腋窝，以后可发展为全身淋巴结肿大，浅表淋巴结和深部淋巴结均可受累，在淋巴结肿大前或肿大期间可出现高热，淋巴结肿大消退后，体温也恢复正常，肿大的淋巴结质地软，可移动，直径一般不超过3～4cm。

3、皮损：约半数病人有皮肤损害，可发生在其他症状和体征出现之前或同时出现，出现皮损的病人，以前多有用药史，以用青霉素为多，其次为磺胺类药或其他药如阿司匹林，皮损多表现为全身瘙痒性斑丘疹或麻疹样皮疹，少数病人可出现小的无痛性结节性红斑，主要分布于面部及躯干，其他皮损有面部和眼睑水肿，血管神经性水肿，阴茎和阴囊水肿等。

4、肝脾肿大：3/4的病人有肝大，一般在肋下3～4cm，无触痛，表面光滑，约半数病人有轻度到中度脾大，多伴有肝大。

5、肺及胸膜：表现为不同程度的咳嗽，咳痰，胸痛和呼吸困难，呼吸道症状可由原发病引起，也可由继发性感染造成，胸膜受累表现为胸痛及渗出性胸膜炎。

6、其他：少数病人可有多发性神经根炎，肌无力和耳鼻喉病变，因本病是一种自身免疫病，故可与多种其他自身免疫疾病重叠存在，其中最常见的是冷凝素性溶血性贫血，Coomb试验阳性溶血性贫血；其次为自身免疫性甲状腺炎，它可引起黏液性水肿；也可与皮肤血管炎，淀粉样变性，混合性冷球蛋白血症等合并存在。

1、型免疫母细胞性淋巴腺病应该如何预防：

本病女性略多男女之比为1∶1.4，发病年龄多为50～70岁平均为57岁。

2、预后：

部分病人呈进行性加重，常因合并肺炎、败血症等继发感染而死亡。病程平均15个月。部分病人经治疗后可存活数年到10年以上，少数病人可长期存活，有的病人缓解后可再次复发，甚至转变为原始免疫细胞肉瘤或恶性淋巴瘤。

1、血常规及血沉：大部分病人有中或重度贫血，多数为溶血性贫血，白细胞常增多，伴有嗜酸粒细胞增多，约1/3的病人淋巴细胞绝对计数小于1×109/L，有时血小板减小，血沉增快。

2、尿常规：与混合性冷球蛋白血症或淀粉样变病重叠者，可出现蛋白尿，血尿和管型尿。

3、生化检查：1/4的病人血清LDH升高，部分病人溶菌酶升高，白蛋白减低，球蛋白升高。

4、免疫学检查：在活动期，γ球蛋白增高，半数呈多株性高γ球蛋白血症，主要是IgG，IgM升高，Coomb试验，冷凝集素，类风湿因子呈阳性，E-玫瑰花结试验，淋巴细胞转化试验和DNCB试验多数降低。

5、X线检查：胸片显示纵隔和肺门淋巴结中度肿大，也可显示肺实质浸润和主要位于两下肺野的弥漫性，网状或小结节影，病灶融合可出现片状或斑片状影，少数病人可出现胸腔积液（单侧或双侧）。

6、淋巴管造影：多显示内脏淋巴结肿大，伴有泡沫样外观。

1、海带荷叶扁豆粥：原料：水发海带50克，鲜荷叶3张，扁豆50克。制法：将扁豆洗净加水煮八成熟，放入切碎的海带和切碎的鲜荷叶，共同煮烂成粥。功效：免疫性荨麻疹食疗海带性咸寒，可清热利水；荷叶有清热解暑键脾作用；扁豆味甘性平有键脾和中、消暑化湿功效。本食疗方适用于热毒炽盛型免疫性荨麻疹早期、有低热尿少，便干胃口不佳的病人。

2、柴胡根丝瓜薏仁汤：原料：柴胡30克，嫩丝瓜1条，薏米50克；制法：将柴胡入锅，加水煎煮去渣留汁，嫩丝瓜去皮切段，将薏米用柴胡汁煮烂加丝瓜煮将柴胡入锅加水煎煮去渣留汁，嫩丝瓜去皮切段，将薏米用柴胡汁煮烂，在加丝瓜煮5分钟即成。功效：柴胡有清热凉血疏肝作用，丝瓜性甘凉、凉血解毒，用于荨麻疹早期有发热或感冒时。

型免疫母细胞性淋巴腺病治疗前的注意事项：

1、消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。

2、坚持锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。

3、早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。保持乐观情绪。

4、预防病毒感染，预防链球菌感染，是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。