类癌综合征是怎么引起的？简述如下：

1、发病原因

Oberndorfer在1907年首次提出类癌为一种生长缓慢的肠道腺癌，并提出类癌这一名称。Masson在1928年证明类癌起源于肠黏膜的嗜银细胞，因该细胞显示亲银染色故名。Lembeck在1953年首次于类癌组织中发现5-HT，并证实是引起类癌综合征的生物活性物质。1954年Thorson和Lsler等各自独立报告了类癌综合征病例。类癌临床上并不罕见，但只有少数病例发生类癌综合征，不同胚胎起源的类癌具有不同的生化、病理及临床特征，Williams将类癌分为前肠、中肠和后肠三种。概括地说，来自前肠的类癌(胃十二指肠、支气管)为不亲银性，由于缺乏芳香氨酸脱羧酶，故5-HT生成较少，而5-HTP含量较高，它们也可产生组胺和各种肽类；来自中肠(小肠、回盲部、升结肠、胰腺、部分横结肠)的类癌为亲银和嗜银性，能产生较多的5-HT。前肠类癌分泌5-HT及5-羟色氨酸、胰舒血管素、血管活性胺和多肽激素，产生内分泌肿瘤综合征；中肠类癌分泌5-HT，显示典型类癌综合征。后肠类癌多无功能，在临床上多呈静止状态。胰腺类癌为中肠类癌的变种，可产生典型类癌综合征，但在确定诊断时，往往已是多中心发病，并已发生转移，很少能施行根治性切除手术。

类癌综合征病人心内膜、胸膜、腹膜、腹后壁等部位均有纤维组织增生，可能由过多的5-HT等代谢产物所引起。

2、发病机制

类癌的临床表现和它的部位及起源密切相关，也取决于其所产生的肽类和胺类介质。类癌可产生多种化学介质，如5-HT、缓激肽、肾上腺素类、前列腺素类以及多种胃肠肽和神经肽，包括活性肠肽、P物质、神经激肽A、B、K、胃泌素、胆囊收缩素、促胰液素、胰高糖素、肠高糖素、胃泌素释放肽、生长抑素、胰多肽、酪神经肽、胰岛素、神经降压素、胃动素、降钙素、甲硫脑啡肽、内啡肽、甲状旁腺激素、ACTH以及绒毛膜促性腺激素等。许多类癌可分泌两种或两种以上的激素，原发类癌与转移类癌中所含有和分泌的激素可以不同，这在类癌的免疫组化研究中得到了证实。

类癌综合征引发什么疾病？简述如下：

1、肺部表现为哮喘和呼吸困难，在20％～30％的病人中发生，与支气管哮喘相似。

2、胃肠道腹痛、腹胀及里急后重较为常见，腹泻为小便样，每天可达10～20次，泻前可伴有腹痛或绞痛。

3、心脏可出现心跳快、血压降低或休克。晚期可有充血性右心衰竭，表现端坐呼吸、下肢水肿。

类癌综合征有哪些症状？简述如下：

1、皮肤间歇性潮红。主要发生在面部、颈部及前胸部等暴露部位，也可遍及全身。为间歇性，也可突然发生，呈鲜红色或紫色，持续时间可为数分钟至1～2天。皮肤潮红若阵发数年，则在经常发作的部位出现固定性皮肤改变，呈多数细血管扩张及轻微紫红色，颊部、鼻部、上唇部及下颌部，发作时常伴有其他症状：如心动过速，血压低及胃肠、肺的症状。诱发因素有饮酒和某些食物，疼痛、情绪波动及体力活动等，肾上腺素、去甲肾上腺素及儿茶酚胺等药物能引起发作。

2、肺部症状。主要表现为哮喘和呼吸困难，在20％～30％的病人中发生，与支气管哮喘相似，哮喘可与皮肤潮红同时发生，麻醉时或肾上腺素可诱发哮喘或使哮喘加重，哮喘的原因是由于5-HT等物质致平滑肌痉挛引起的。

3、胃肠道症状。腹痛、腹胀及里急后重较为常见，程度不一，腹泻为小便样，每天可达10～20次。泻前可伴有腹痛或绞痛，腹泻与皮肤潮红不一定同时出现，是由5-HT引起，应用5-HT拮抗药物，如甲基麦角新碱。甲基麦角新碱(Methysergide和Parachlorphenylain）可制止腹泻，亦可有恶心呕吐和吸收不良，当类癌有巨大肝转移时，可有持续性或阵发性右上腹痛，放射到右肩背部及发热，这与肿瘤体积大、肝包膜受累及相对性缺血、坏死或出血有关。

4、心脏症状。在皮肤潮红出现的同时，病人可出现心跳快、血压降低或休克；晚期可有充血性右心衰竭，表现端坐呼吸、下肢水肿，听诊有肺动脉瓣狭窄杂音及三尖瓣狭窄和关闭不全杂音。

5、类癌危象。类癌危象是类癌综合征的严重合并症，一般发生于前肠类癌，尿5-HIAA可骤然增高，临床上表现为严重而普遍的皮肤潮红，腹泻明显加重并伴有腹痛，可有眩晕、嗜睡、昏迷等中枢神经系统症状，以及心动过速、心律紊乱、高血压及严重低血压等心血管异常。

6、其他表现。由于肿瘤的分解代谢作用和严重腹泻，出现消瘦甚至恶病质、低蛋白血症，可有某些激素功能亢进的表现，如胰岛素、生长激素、甲状旁腺激素、促性腺激素、促皮质激素等，出现相应的症状，类癌综合征病人尿内5-羟吲哚醋酸(5-HIAA)增高，超过50mg/24h尿以上(正常人为2～9mg/24h尿)。

类癌综合征如何预防？简述如下：

1、加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。

2、养成良好的生活习惯，戒烟限酒。世界卫生组织预言，如果人们都不再吸烟，5年之后，世界上的癌症将减少1/3。烟和酒是极酸的酸性物质，长期吸烟喝酒的人，极易导致酸性体质。

3、不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物。年老体弱或有某种疾病遗传基因者，预防脑肿瘤可酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态。

4、要有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。中医认为压力导致过劳体虚，从而引起免疫功能下降，内分泌失调，体内代谢紊乱，导致体内酸性物质的沉积。压力也可导致精神紧张，而引起气滞血淤、毒火内陷等。

类癌综合征应该做哪些检查？简述如下：

1、尿中5-HIAA测定。类癌综合征者此项检查值增高，因99％的5-HT在体内转变成5-HIAA，经尿排出，故测定24h尿内5-HIAA增高者有诊断价值，此病人多数血浓度>120μg/L，尿中5-HIAA超过30mg/24h尿、超过50mg/24h尿则有确诊价值。

2、尿内5-HT或5-HTP(5-羟色氨酸)测定。如发现尿中5-HIAA排泄低，应进一步采用纸上层析法测定有否5-HT或5-HTP增加。

3、类癌肿瘤组织中5-HT测定。肿瘤组织中5-HT明显升高，此法比尿中5-HIAA测定更为敏感。

4、五肽胃泌素激发试验。五肽胃泌素激发试验对类癌综合征的诊断有帮助，按0.6μg/kg静脉注射五肽胃泌素后1，3，5，10，15min取血测5-HT，全部病例血5-HT的升高均>40％或>50μg/L。

5、粗筛试验。在滤纸上滴一滴病人的尿，再喷洒偶氮P-二硝基苄胺，如呈现红色，则为阳性，表明尿中5-HIAA增多；如呈紫色，则为嗜铬细胞瘤，这一试验有助于对二者的鉴别。

6、测定全血。血浆或血小板中5-HT，有助于诊断，但方法繁琐，难以推广应用。

7、铬粒素。目前已知的神经内分泌细胞标志物有神经元特异性烯醇酶、铬粒素、突触素等，这些标志物大多被用于肿瘤的免疫组化鉴定，能用于循环标志物的主要是铬粒素。铬粒素为一种分泌性蛋白，广泛分布于正常神经内分泌细胞或肿瘤细胞的神经内分泌颗粒内。现已鉴定出3种铬粒素蛋白，即铬粒素A，B，C，其氨基酸结构不同，但是有许多共同的生化特点，用免疫组化或放免法表明类癌铬粒素水平升高者可达90％～100％。

8、诱发试验。在潮红非发作期，可用诱发刺激试验使之发作，常用方法有：

(1)令病人饮酒10ml，约1/3的病人3～5分钟后出现皮肤潮红。

(2)注射肾上腺素5～10μg或去甲肾上腺素15～20μg后1～2min，类癌综合征病人可出现面颈部皮肤潮红，同时可出现结合膜出血、流泪、呼吸增快，本法可出现血压降低及休克症状，故应慎重使用。

类癌综合征的食疗方法简述如下：

1、乌贼肉60g，白果10枚，调料适量。洗净入锅中，加水适量，煮至肉烂，加调料即成。每日一次，连汤服用。

2、长春花50g，猪肉200g，油、盐、酱、葱、胡椒、味精各适量。长春花布包煎取汁，爆炒猪肉兑入长春花汁焖煮，至肉熟时加盐、味精，每日1次。

3、商陆粥配方：商陆10g，粳米100g，大枣5枚，清水适量。制法：先将商陆用水煎汁，去渣，然后加入粳米、大枣煮粥。空腹食之，微利为度，不可过量。功效：健通利二便，利水消肿。适用于卵巢癌排尿困难所致腹水。

4、陈香牛肉：陈皮30g，香附子15g，牛肉500g，葱、姜、盐适量。制法：将陈皮与香附子加水2000克，煎半小时去渣，放入牛肉加葱、姜、盐等调料，文火炖至酥烂，凉透切片食之。功效：舒肝理气，健脾益气。

类癌综合征的治疗方法简述如下：

一、治疗

1、手术治疗

以胰腺类癌为例来说明。

(1)胰腺类癌外科治疗的基本目标：手术是本类肿瘤惟一的治愈手段，早期诊断及早期手术切除肿瘤是最好的治疗方法。即使发生转移，将功能性原发类癌切除也能减轻和消除症状。但胰腺类癌在确诊时往往已呈多中心性和有转移，不能作根治性手术，可作姑息性的肝叶切除或转移瘤切除。手术治疗的基本目标有两个：一是根治肿瘤或控制恶性肿瘤的发展；二是消除或减轻肿瘤引起的内分泌症状。

(2)胰腺内分泌肿瘤手术的扩大根治的原则：扩大根治是指原发和转移瘤被彻底切除或至少切除90％以上，包括肝内转移瘤摘除，包括半肝或肝叶切除，转移淋巴结切除等。采取扩大根治手术方针的主要理由是：

①此类肿瘤预后相对较好，手术切除术后长期生存率较高。

②扩大根治手术能较有效地减轻肿瘤引起的内分泌症状和提高生活质量。

③扩大根治对于提高以后的治疗效果非常有利。

美国国立卫生研究院报告了42个连续的转移性胰腺内分泌肿瘤病例，其中17例转移灶被认为可切除，共进行了20次手术(包括半肝切除)，结果扩大根治手术组的5年生存率达79％，其中转移病变较局限而作了完全性切除的患者5年生存率可达100％，而其余未行扩大根治患者的5年生存率仅28％。

2、非手术治疗

其目的是对症治疗，减少5-HT、激肽释放酶的生成或对抗其作用；抗肿瘤治疗，控制肿瘤的发展；支持疗法，改善患者一般情况。

(1)很多药物能使5-HT释放增加，应忌用或少用。如吗啡、氟烷、右旋糖苷、多粘菌素、酪氨及guanithidine等。

(2)5-HT合剂：对氯苯丙氨酸，每次1g，3～4次/d，能有效地缓解或减轻恶心呕吐及腹泻，也能减轻面颈部皮肤潮红发作程度，但不能减少发作次数；

(3)5-HT拮抗药：甲基麦角酸丁醇酰胺，急性发作时，用1～4mg一次静脉注射；或用10～20mg加入100～200ml生理盐水，在1～2h内静脉滴入，能控制潮红、哮喘和腹泻。赛庚啶4～8mg，每6小时1次，nozinam2.5g静脉注射都可缓解症状，对控制腹泻及里急后重有作用。

(4)其他药物：皮质类固醇如强的松15～40mg/d，可获得不同程度的疗效。可待因、复方樟脑酊亦可用以控制腹泻。

(5)化疗和放疗：对已转移而未能手术清除转移灶的病人应予化疗，化疗常用药物有5-FU、环磷酸胺、左旋溶肉毒素、阿霉素、链脲霉素、VP-16、氮烯咪胺等，可缓解症状，但疗效较差，一般有效率为30％～50％，联合化疗较单一用药疗效好，常用的联合化疗方案有STZ+ADM或5-FU、VP-16+顺铂等。放疗可缓解骨转移引起的疼痛。

(6)肝转移灶的肝动脉栓塞术：应用肝动脉栓塞术及(或)化疗治疗类癌的肝转移灶，能使80％～90％患者症状减轻。如相继使用肝动脉栓塞和化疗，约半数以上的病人症状可完全缓解，部分患者可有不同程度的症状缓解。

二、预后

胰腺类癌是一类罕见而有特征性症状的肿瘤，早期发现有赖于医师对本病的认识和警惕，确诊则依靠基础或激发试验下血浆特异性激素的检测。应用各种影像诊断和介入性诊断手段进行肿瘤定位，在本病的诊断中居重要地位。胰腺类癌均具有潜在的恶性，但恶性程度一般较低，预后较好，因此对本病的治疗应采取尽量积极的态度，包括扩大根治术、积极的全身或介入性化疗，以及对症支持疗法可达到较为满意的疗效。