颅内海绵状血管瘤是怎么引起的？简述如下。

一、发病原因

迄今不清楚，有下列学说：

1、先天性学说：婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说。研究显示家族性和(或)多发海绵状血管瘤多见于西班牙裔，为常染色体显性遗传，提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突变，其突变基因位于染色体7q长臂的q11、q22。

2、后天性学说：认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。Zabramski等追踪6个家族21人，随访2.2年发现17个新生海绵状血管瘤病灶，每个病人每年出现0.4个新生病灶。如果新生海绵状血管瘤较预料更常见的话，那么仅凭先天性病例数就会大大低估出血的危险性。海绵状血管瘤病灶直径从数毫米到数厘米不等，病灶的增大可能是病灶内反复少量出血及栓塞引起。由于病灶低流量低压，出血常局限在囊内，一旦出血突破囊壁，即引起明显症状。

二、发病机制

海绵状血管瘤的实质是畸形血管团，血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管，瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶。血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因。病灶外观为紫红色，表面呈桑球状，剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成，缺少肌层和弹力层，管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓；异常血管间为疏松纤维结缔组织，血管间无或有极少的脑实质组织。

肿瘤的质地可软也可硬，这与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关系。病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。

海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，如脑皮质、基底节和脑干等部位(脑内病灶)，以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶)。约19％的病例为多发病灶，多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。肿瘤的大小不等，为0.5～6cm。肿瘤的部位、大小与临床表现有直接的关系。

国内报道病变灶常位于硬脑膜外中颅窝底，占70％～80％，少部分位于脑内。国外报道脑内病灶最常见。脑内病变常有自发性反复小量出血的倾向，瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点。脑外病变常以占位效应为主。

术后可能出现颅内压增高和脑积水、出血、脑肿胀等，如脑组织嵌入缝合的硬脑膜间隙或因硬脑脑膜缝合不严密，可引起脑脊液漏。病变位于后颅窝手术后可能损伤面神经。

海绵状血管瘤经常合并静脉畸形。静脉畸形呈特征性的脐周静脉曲张样，或者更小的，影像上隐匿，只在手术中见到。静脉畸形很可能在海绵状血管瘤发生和复发中起有作用。

颅内海绵状血管瘤有哪些症状？简述如下。

1、无症状

无症状占总数的11％～44％，轻微头痛可能是惟一主诉，常因此或体检做影像学检查而发现本病，头痛是否与病灶出血有关还需要进一步研究，但其中40％在6个月～2年内出现下述症状。

2、癫痫

占40％～100％，见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫，海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫，原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血，压迫)及继发于血液漏出等营养障碍，病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着，胶质增生或钙化成为致痫灶。动物实验证实，皮质或皮质下注射含铁离子可制成癫痫动物模型，其中约40％为难治性癫痫。

3、出血

从尸检、手术标本或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血，而有症状的显性出血占8％～37％，根据计算，病人年出血率为0.25％～3.1％；病灶年出血率为0.7％～2％，大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血。海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内，较少进入蛛网膜下腔或脑室，海绵状血管瘤出血预后较好，但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人，尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高，反复出血可引起病灶增大，并加重局部神经功能缺失。

4、局部神经功能缺失

局部神经功能缺失占15.4％～46.6％，急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血，症状取决于病灶部位与体积，可表现为静止性、进行性或混合性，大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见。

颅内海绵血管瘤如何预防简述如下：

1、养成良好的生活习惯。首先，不吸烟。世界卫生组织预言，如果人们都不再吸烟，5年之后，世界上的癌症将减少1/3。其次，不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质，长期吸烟喝酒的人，极易导致酸性体质。

2、不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物；年老体弱或有某种疾病遗传基因者，酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态。

3、用良好的心态应对压力。劳逸结合，不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因，中医认为压力导致过劳体虚，从而引起免疫功能下降、内分泌失调，导致体内代谢紊乱，导致体内酸性物质的沉积；压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。

4、加强体育锻炼。增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。

5、生活要规律。生活习惯不规律的人，如彻夜唱卡拉OK、打麻将，都会加重体质酸化，容易患癌症。应当养成良好的生活习惯，从而保持弱碱性体质，使各种癌症疾病远离自己。

6、不要食用被污染的食物，如被污染的水、农作物、家禽鱼蛋、发霉的食品等。要吃一些绿色有机食品，要防止病从口入。

颅内海绵状血管瘤应该做哪些检查？简述如下。

1、颅骨X线平片

主要表现占位附近骨质破坏，无骨质增生现象，可有中颅窝底骨质吸收，蝶鞍扩大，岩骨尖骨质吸收和内听道扩大等，也可有高颅压征象，8％～10％的病灶有钙化点，常见于脑内病灶。

2、CT扫描

诊断海绵状血管瘤的敏感性为70％～100％，但特异性小于50％。影像表现为富含血管的占位征象，脑外病灶平扫时呈边界清晰的圆形或椭圆形等密度或高密度影，注射对比剂后病灶有轻度增强，周围无水肿。如病灶有出血，可看到高密度影像，脑内病变多显示边界清楚的不均匀高密度区，常有钙化斑，注射对比剂后轻度增强或不增强，CT骨窗像可以显示病灶周围骨质破坏的情况。

3、MRI扫描

MRI检查是诊断海绵状血管瘤的特异性方法，与病理符合率达80％～100％。在MRIT1和T2加权图像上，海绵状血管瘤表现为中央呈网状混杂信号的核心(不同时期出血及其产物)，周围为低信号环(含铁血黄素沉着)，注射造影剂后不强化或有轻度强化，新近出血者，病灶周围脑组织可有水肿。

4、脑血管造影

多表现为无特征的乏血管病变，在动脉相很少能见到供血动脉和病理血管；在静脉相或窦相可见病灶部分染色，海绵状血管瘤为富含血管的病变，在脑血管造影上不显影的原因可能为供血动脉太细或已有栓塞，病灶内血管太大，血流缓慢使造影剂被稀释。因此，晚期静脉相有密集的静脉池和局部病灶染色是此病的两大特征。

5、正电子放射扫描(PET)

PET是利用脑组织吸收放射性核素来做脑扫描成像，头颅CT或MRI可提供颅内解剖结构影像，而PET更提供代谢性信息，以此来鉴别脑肿瘤和海绵状血管瘤，脑肿瘤对放射性同位素的吸收程度很高，而海绵状血管瘤的吸收度很低。

颅内海绵状血管瘤的饮食原则简述如下：

1、宜食

宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。

2、忌食

忌烟酒，忌辛辣，忌油腻，忌吃生冷食物。

颅内海绵状血管瘤的治疗方法简述如下：

一、治疗

1、保守治疗。基于本病的自然病程，对无症状的或仅有轻微头痛的海绵状血管瘤，可保守治疗，并定期随访。

2、手术治疗。有明显症状，如神经功能缺失、显形出血(即使仅有1次)、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者均应手术治疗。尽管部分癫痫能用药物控制，但手术治疗能有效降低癫痫发作频率，减轻严重程度，病人术后能停用抗癫痫药物。因此对此部分病人也主张手术治疗。由于怀孕能增加病灶出血可能，故对准备妊娠而明确有海绵状血管瘤的妇女应建议先手术切除海绵状血管瘤。而对怀孕期间诊断为海绵状血管瘤，除非反复出血或神经功能症状进行性加重者，一般建议先行保守治疗。儿童患者由于病灶出血可能大，以及潜在癫痫可能，是手术的强烈指征。手术治疗的目的是全切除病变，消除病灶出血风险，减少或防止癫痫发作，恢复神经功能。

3、放射治疗。常规放疗及立体定向放射外科对海绵状血管瘤的疗效不肯定，而且放射线有诱发海绵状血管瘤的可能。因此仅对位于重要功能区或手术残留的病灶才辅助放疗。目前尚无证据证明放疗对控制癫痫有效。

二、预后

海绵状血管瘤为良性病变，预后良好，手术治疗能有效地防止出血和控制癫痫的发作，多数病人手术后能够恢复正常的工作或学习。