胆脂瘤分为先天性和后天性两种。前者被认为起源于胚源性残留上皮，常见于岩尖、乳突和中耳。后天性胆脂瘤则分为两种，继发于慢性化脓性中耳炎称后天继发性胆脂瘤，而继发于中耳渗液者称为后天原发性胆脂瘤。而颅内胆脂瘤目前认为系胚胎期（妊娠3-5周）神经管闭合时混入了外胚层成分所导致。外伤也被认为是胆脂瘤起源的原因之一。

胆脂瘤患者出现肿瘤卒中或内容物自发破裂溢出极为罕见，患者的急症往往源于脑积水。在紧急情况下。可考虑先期行脑室穿刺外引流术，待情况好转后二期切除肿瘤。胆脂瘤患者术后常常并发以下疾病：

1、无菌性脑膜炎和脑室炎

无菌性脑膜炎和脑室炎最常见，系瘤内容物进入蛛网膜下腔或脑室内刺激脑组织引起，发生率为10-40％，多数病人在术后1-2周内发生。

2、脑积水

脑积水主要因反复脑膜炎或脑室炎所致，可采取对症治疗，炎症控制后可考虑行分流术。

3、慢性肉芽肿性蛛网膜炎

由于囊内容物反复排入蛛网膜下腔，刺激蛛网膜形成慢性肉芽肿，可给予大剂量激素及对症治疗。

4、恶性变

恶性变较为少见，多恶变为鳞状上皮癌，多次手术反复复发可发生癌变，尤其是脑桥小脑角表皮样囊肿。

一般认为胆脂瘤的发病无性别差别，可广泛发生在任何年龄，但仍以40岁为发病高峰。一般病情进展缓慢。其临床症状根据肿瘤的位置而较为不同。

1、小脑桥脑角

此部位最常见，多以三叉神经痛起病，可有患侧耳鸣、耳聋，可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍、面部感觉减弱、面肌无力、听力下降、共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。

2、鞍区

鞍区位置的胆脂瘤则常类似于垂体瘤，早期表现为视力减退、视野缺损等，甚至出现晚期视神经萎缩，但由于一般病情进展缓慢，视力严重减退和失明比较少见。亦可出现内分泌障碍，如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。随着肿瘤的生长，可向前生长导致额叶症状，可向后突入第三脑室导致颅内压增高。位于鞍旁者亦可向中颅窝扩展，累及三叉神经节而出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等。

3、脑实质内

位于脑实质内时，大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍，而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪，患侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻瘫。

4、脑室内

脑室内胆脂瘤则多见于侧脑室三角区及颞角，可体积较大，甚至充满脑室。由于脑脊液循环受阻而产生颅内压增高症状。相对来讲，少见于第三、第四脑室。

5、颅骨表面

位于颅骨表面时，肿瘤可发生在颅骨的任何部位，但往往多见于中线或者近中线部位。可偶然被发现，呈颅骨表面隆起，较韧硬，一般无压痛。由于位于中线，故可向颅内扩展而累及静脉窦或深入脑组织内。

对于胆脂瘤无明确预防建议。曾接受手术治疗并病理确诊的患者需要定期影像复查以求早期发现肿瘤的复发。由于肿瘤系良性肿瘤，术后恢复一般良好，若达到大部切除，则一般复发较晚，可延至数年甚至数十年。有报道术后长期随访，生存20年以上者可达92％，术后死亡率2-11％，其死亡原因主要为颅内感染。近期的几组显微手术的数据表明其手术死亡率已降至1％以下。

胆脂瘤患者的临床表现由于肿瘤的位置不同而变化极大，故病史及查体往往对于定位诊断有更大的意义。在定性诊断方面，往往需要客观的辅助检查来最终确认。

1、腰穿检查

多数患者脑脊液化验正常。

2、头颅X线平片

头颅X线平片基本已为临床淘汰，少数小脑桥脑角或中颅窝的胆脂瘤可见岩骨尖或岩骨嵴的破坏或钙化。而板障内胆脂瘤的颅骨典型表现为溶骨性病变，边缘锐利硬化，周边可有骨髓炎。

3、头颅CT

平扫往往为类圆形或分叶状囊性低密度肿块，CT值低于脑脊液，瘤内可有分隔，囊壁上可见钙化。边界清楚锐利，多无瘤周水肿。可伴发有梗阻性脑积水的表现。而在强化像上，多无强化，少数可见囊壁强化。

4、头颅MRI

T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号，信号强度不均匀，呈匍行生长。常沿临近的蛛网膜下腔挤占性延展，占位效应往往较轻。瘤周水肿不明显。往往在增强扫描时强化不明显。MRI检查对于诊断及发现后颅窝表皮样囊肿，尤其是脑干旁表皮样囊肿优于CT。能显示其占位效应、肿瘤范围、血管移位等诊断的金标准仍然为病理检查结果。

胆脂瘤患者平时主要补充蛋白质，注意均衡饮食补充各种维生素的，多喝水，多吃水果，不吃生冷、坚硬及变质的食物，禁辛辣刺激性强的调味品，适当的运动以增强体质。胆脂瘤患者术后应吃清淡或较软的食物如牛奶、稀饭，还应补充锌、维生素等营养元素。

1、锌

缺锌会使纤维细胞功能下降。锌主要存在于木耳、海带、猪皮、猪蹄等食物中。

2、脂肪

脂类的缺乏会导致伤口愈合缺损。鱼油中含有丰富的脂肪酸，具有抗炎作用，对伤口愈合有一定益处。

3、葡萄糖

糖是人体主要的供能者，供给充足的能量是伤口愈合不可缺少的。在伤口愈合期可多吃含糖丰富的水果，既增加糖分，又能摄取足量的维生素。

4、蛋白质

饮食中增加蛋白质能促进伤口愈合，减少感染机会。含蛋白质丰富的食物有各种瘦肉、牛奶、蛋类等。

5、维生素A

维生素A能够促进伤口愈合，它主要存在于鱼油、胡萝卜、西红柿等食物中。

6、维生素C

维生素C可以促使伤口愈合，存在于各种蔬菜、水果中，大枣等是维生素C的宝库。

胆脂瘤多采取手术切除。颅后窝表皮样囊肿尤其是颅后窝底、第四脑室者，可取中线枕下入路；中脑者可经幕下小脑上入路；鞍区者可取翼点入路；中线旁跨越颅中窝和脑桥小脑角的哑铃形者，可取一侧乳突后入路。

若肿瘤体积小而无颅内扩展或感染，仅与周边结构轻微粘连，尤其是第四脑室的表皮样囊肿可望肉眼全切。但相当多的部位的胆脂瘤达到组织病理上的全切都是比较困难的，往往有少量包膜残留，有时候术后磁共振会显示有增强的信号存在。

肿瘤的囊壁为生发组织，应对无粘连的囊壁尽可能广泛切除，为防止肿瘤细胞随脑脊液的扩散，可采取术中肿瘤周围棉条覆盖保护的方式。在仔细清除囊肿内容物后，注意反复冲洗术区，防止术后的无菌性脑膜炎。对于颅骨板障内胆脂瘤，其恶变率仅有少数报导，往往针对较大、生长较快或有压痛的胆脂瘤采取切除。