静脉内平滑肌瘤病(intravenousleiomyomatosis)是另一种罕见的肿瘤性疾病。该肿瘤原发于子宫，或子宫及盆腔的静脉壁，早期表现为多发性或累及盆腔的子宫肌瘤，肿瘤常突入子宫或盆腔的静脉通道内。

右心房与下腔静脉平滑肌瘤可出现右心功能不全、下腔静脉阻塞综合征等并发症。心功能不全是指在静脉回流正常的情况下，心脏排出的血液不足以维持组织代谢需要的一种病理状态。临床上以心排出量不足、组织血流量减少、和肺循环和（或）体循环淤血为特征，故又称充血性心力衰竭。下腔静脉阻塞综合征是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床症候群。

右心房与下腔静脉平滑肌瘤均发生于女性，且多见于绝经前的中年妇女，多有妊娠史。当肿瘤局限于子宫、宫旁或盆腔时，临床表现与一般子宫肌瘤无多大差别，如子宫增大、月经增多、盆腔肿物、腹痛等症状。若病变扩展至下腔静脉和右心房造成循环障碍而发生心慌、气短、肝大、尿少、腹水、下肢水肿、胸腔积液、心脏杂音等临床表现，酷似右心功能不全亦系Budd-Chiari综合征的一种类型。一些病人可以没有什么症状，仅在因其他原因进行体检时发现心脏杂音，进一步超声检查而发现右心房肿瘤，诊断为右心肿瘤而忽略了下腔静脉内肿瘤和盆腔及子宫病变。个别病人发生晕厥或猝死，多因肿瘤位置变动，嵌顿阻塞在三尖瓣中或肺动脉所致。不少病人有子宫切除史，误认为一般的子宫平滑肌瘤，而忽略了静脉内肿瘤。

提高对本病的认识和警惕性，对可疑病人进行全面深入检查，是本病获得正确诊断的关键。对于多发性子宫肌瘤，病变累及宫旁组织或附件的病人，应进一步检查以除外本病；若手术切除子宫，应仔细进行大体病理检查和镜下检查，鉴别是否本病，对于右侧心腔肿瘤的病人，尤其是女性病人，应询问有无子宫肌瘤病史和子宫手术史，并进行妇科检查；同时全面检查，注意下腔静脉内有无与心脏肿瘤相连的肿物。

超声心动图、腹部B型超声检查、CT检查、磁共振检查、下腔静脉和右心房造影等检查对于明确本病的诊断，确立肿瘤扩展的范围、肿瘤大小和循环障碍程度的估价，以及手术方式的选择具有决定性意义。

右心房下腔静脉内平滑肌瘤病较罕见，但其临床和病理方面均有特殊性；本病均发生于女性，源于子宫和盆腔病变，为一慢性进行性肿瘤性疾病，可造成下腔静脉及右心房阻塞而产生严重的血流动力学障碍，由于本病的病变是良性的，外科手术治疗效果良好，不应误认为是子宫或盆腔恶性肿瘤的腔静脉和心内转移而放弃手术治疗。心内、心外科医师和妇产科要提高对本病的认识和警惕性，对可疑病人进行全面深入检查，是本病获得正确诊断的关键。一旦确诊本病应早期诊断和治疗，防止并发症的发生。

右心房与下腔静脉平滑肌瘤的临床检查手段主要有超声心动图、经食管超声、经股静脉下腔静脉造影、CT检查及磁共振检查。

1、超声心动图：可以明确右侧心腔是否有肿物，肿物的位置，与三尖瓣口，肺动脉的关系，心动周期中肿物的位移，大小和运动状态。

2、经食管超声：可以较清楚地显示肿瘤由下腔静脉长入右心房的情况，可以帮助与其他肿瘤，黏液瘤等进行鉴别。

3、CT检查及磁共振检查：可以揭示下腔静脉内肿物的位置，大小，阻塞范围，以及肿物的性质。

4、经股静脉下腔静脉造影：可以明确肿物的大小，长度，循环受阻的程度，并可提供一个完整和连续的影像。

右心房与下腔静脉平滑肌瘤患者饮食方面要多以清淡食物为主，注意饮食规律。宜吃高蛋白有营养、维生素和矿物质含量丰富、高热量易消化食物，忌吃油腻难消化、油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激和高盐高脂肪食物。

右心房与下腔静脉平滑肌瘤扩展到下腔静脉及右心房时，其病变长，范围广，且为多发性。若阻塞症状明显，病人血流动力学障碍严重，多器官功能受损。由于腔静脉阻塞，影响体外循环插管，手术治疗十分困难。本病子宫及盆腔病变多较广泛，彻底切除也较困难，很容易复发。

一、外科治疗应遵循的原则：

1、术前根据条件检查资料充分地估价病人的全身状况、重要脏器功能，特别是腔静脉与右心房内肿瘤的大小、位置，仔细研究选择适当的体外循环基本方法和手术方法。

2、因本病肿瘤多为多发性，有时有多个附着点，切除病变时容易遗漏，造成复发，因此要求仔细探查，彻底切除所有病变及其附着点。

3、对于子宫及盆腔病变应行子宫全切，并切除卵巢及盆腔病变，避免复发。

4、本病手术创伤大，合并症多，术后应严密监护，妥善处理，防治重要器官的合并症，如低心排血量综合征，呼吸困难综合征，肝肾功能不全、出血等。

二、手术方法

1、一期根治术：适用于一般情况较好、循环障碍较轻的病人。气管插管全麻，采用胸骨切迹至耻骨上正中胸腹联合切口，显露心脏、下腔静脉、双髂静脉。在体外循环深低温、低流量循环或暂停循环下，切开下腔静脉，切开或不切开右心房，将肿物推至下腔静脉，由下腔静脉拉出肿瘤，找到附着点，连同血管内膜一起完整切除肿物。缝合下腔静脉切口。复跳后，逐步复温，脱离体外循环。拔除插管，中和肝素后，在循环稳定，全身情况良好时，切除子宫、附件及宫旁病变组织。本方法可一期彻底切除病变，但手术时间长，创伤大，术后合并症较多。

2、分期手术：此类方法较多，报道不尽相同。有报道先开胸在上腔静脉和股静脉插管体外循环下切开右心房，将肿瘤尽量拉到右心房内，予以切除，本法必然将肿瘤拉断，应测量切下肿瘤之长度，估计遗留在下腔静脉或髂静脉肿瘤的长度和位置，再二期经腹切除下腔静脉或髂静脉内肿物、子宫、附件及宫旁病变组织。也有报道先胸腹联合切口，切除心脏、下腔静脉、髂静脉内肿瘤，再二期切除子宫、附件及子宫病变组织，进行盆腔清扫术。

3、其他手术方法：先切除右房肿瘤，再用内镜的圈套器切除腔静脉内肿瘤，避免同时开腹手术；也有报告因肿瘤多为游离于腔静脉和右房，单纯切开腔静脉将肿物拉出切除。

术后早期给予机械呼吸支持和循环支持，预防发生低心排血量综合征、呼吸困难综合征、肝肾功能不全，出血等重要合并症。有人发现，右房的肿瘤细胞质中有雌激素受体存在，雌激素在本病的发生、发展和复发中有重要作用。因此，本病术后应适当应用抗雌激素制剂，如他莫昔芬(三苯氧胺)等，对防止肿瘤复发，尤其对肿瘤未能完全切除的病人也有一定的治疗价值。