致中线肉芽命性肿的发病原因及发病机制尚不清楚，可能为一种局限性Wegener肉芽肿，或为网状细胞肉瘤的表现。也有学者认为发病与自身免疫有关。

致命性中线肉芽属于恶性疾病，可由于肉芽肿的溃烂合并细菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者。本病患者通常有自身免疫功能低下的情况，故极容易并发细菌感染，感染后患者可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。患者病情持续进展可由于大出血或继发感染而导致死亡。

致命性中线肉芽肿患者多见于20～50岁男性，好发于面中部，尤其是鼻部，呈进行性发展，大致可分为以下3期。

1、前驱期：初起为鼻塞，打喷嚏，流水样或浆液样鼻涕等慢性鼻炎样症状，有时涕中带血。检查时可见鼻黏膜干燥，覆黄褐色痂或在鼻前庭和中隔处出现浅溃疡。

2、发展期：在前驱期后数月或数年，鼻涕逐渐增多，并转为脓性或血性，可覆有暗污秽色痂皮，有恶臭。检查时可见鼻中隔、鼻甲、颅底和硬腭与软腭组织发生破坏，并向鼻咽部、鼻旁窦、内眦及眼眶等处发展，形成大片组织缺损，并有骨质破坏。病情严重，但少有疼痛感，亦不累及颈淋巴结。

3、衰竭期：病情进一步发展，由于大片组织坏死缺损，使鼻咽和上颌等完全暴露，恶臭难闻，持续高热，消瘦衰弱，呈恶病质现象。终因大出血或继发感染而死亡。

致命性中线肉芽肿的病因尚不清楚，可能为一种局限性Wegener肉芽肿，或为网状细胞肉瘤的表现。也有学者认为发病与自身免疫有关。故本病无法直接预防。早发现、早诊断、早治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少感染并发症的发生。对于已经出现感染的患者，应尽早使用抗生素治疗，以避免病程的继续进展，从而避免发生死亡。

致命性中线肉芽肿主要是组织病理学检查。检查可见该病病变早期为非特异性炎症，血管内皮肿胀，可伴有血栓形成，管腔闭塞。血管周围有炎性细胞浸润，以淋巴细胞为主，常混有浆细胞，也有较多长形或梭形具有圆形或卵圆形核的组织细胞。除溃疡区外，坏死可发展至周围及其深部组织。随皮损发展，血管周围可出现少数异形单一核细胞浸润，胞核大，染色深，形态不规则。

致命性中线肉芽肿患者不宜吃刺激性太大的食物，这样不仅不利于病变的治疗及预后，还可以引发其他的炎症。此外患者宜少摄入油腻的食物及甜食。患者宜多吃新鲜水果和蔬菜；多吃含锌的食物；多吃谷类和豆类食物。

致命性中线肉芽肿目前尚无特殊疗法，主要是早期发现和及时治疗。以局部放射治疗和系统性皮质激素治疗两者联合应用为主，并辅以积极的支持疗法。其具体治疗方法及预后情况如下所述。

一、放射治疗：采用小剂量分次照射，每次50～250ray，隔天或每天1次，总剂量为1000～5000ray。本病最主要的治疗措施。

二、内用疗法

1、皮质类固醇激素：其剂量依病情而定，可用泼尼松每天40～60mg口服。

2、免疫抑制剂：若上述疗法效果不理想，可加用环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物。

3、局部治疗：注意清洁、清除坏死局部坏死组织，可用0.5％新霉素溶液或0.1％依沙吖啶（雷佛奴尔）溶液湿敷或0.5％新霉素软膏等。

4、支持疗法：加强营养，服用多种维生素，输血等。

三、预后

致命性中线肉芽肿是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性肉芽肿性溃疡，该病呈慢性进行性进展，预后不良。