本病患者对DNCB（二硝基氯苯）、念珠菌素和链激酶延迟反应有缺陷。这可以解释当网状内皮系统极度低下，当有微小的损伤或伤害时，即可出现皮损。新皮损亦可因针刺产生，这一超敏反应尤其在疾病的急性期和接近皮损处最强烈。已证实在豚鼠皮肤中有一种能引起皮肤坏死的血清皮肤坏死因子，但其特异性不明。公认的免疫机制缺陷的证据是：众多患者有丙种球蛋白病、异型蛋白病、T细胞失调或吞噬细胞缺陷等。

本病发展到一定的程度有细菌感染，有半数病例伴发溃疡性结肠炎，结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现。另外，本病还与许多有关节炎表现的疾病有关，如Behcet综合征等。最重要的是本病与免疫系统疾病有关，其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症，单克隆丙球病比较常见，包括IgA、IgG或IgM病。

原发皮损因累及深度不同，可表现为：原发皮损逐渐水肿，并迅速形成溃疡，境界清楚，边缘淡蓝色，常增厚隆起，有时呈高低不平和潜行破坏，中央溃疡基底呈红色，深浅不一，像火山口，表面附有恶臭的黄绿色脓液，溃疡周围早期绕有红晕。因皮肤和皮下组织毛细血管-静脉血栓形成，皮损不断向四周呈离心性扩大。溃疡大小不等，小如黄豆，大者直径可至10cm或更大。数目较多，最多可达百余个。皮损多疼痛，也有长期不痛。部分病例可自愈，愈后留下萎缩性筛状瘢痕。常不伴淋巴结或淋巴管病变。
皮损可累积全身，主要累积小腿、大腿、臀部和面部。唇和口腔黏膜，甚至眼睑和结膜可出现脓疱和侵蚀性水疱。20％病例有同形反应。

坏疽性脓皮病的病因未明，故无特殊预防措施。日常生活中保持皮肤清洁；皮肤破损及时消毒，预防感染；饮食营养丰富，适当运动，增强机体抵抗力，在一定程度上可以预防疾病的发生。

组织病理检查可见无特异性改变。样本组织表现为无菌性脓肿 ，其中静脉和毛细血管血栓形成 、出血、坏死和肥大细胞浸润，凝结是一个重要的表现。在活动边缘表现淋巴细胞性血管炎 ，提示血管内皮是一个早期的靶器官。早期皮损与Behcet病、中性粒细胞性皮炎相仿。与白细胞破碎性血管炎也有部分相似。浸润细胞中有较多的多形核白细胞，也有上皮细胞和巨细胞，特别是在慢性病例中，单核细胞显著，甚至有上皮瘤样增生。病理检查可排除阿米巴病和深部真菌感染 。

患者由于病程长，溃疡面深大，长时间限制鱼肉类食物，导致机体营养不良，抵抗力下降。因此，应给予高蛋白、高维生素、易消化的食物，多食蛋、牛奶、新鲜蔬菜、水果以及含胶原蛋白丰富的食物如浓鸡汤等。忌食辛辣刺激之物，戒烟酒。

本病局部治疗主要目的在于清洁创面、预防继发感染、促进溃疡愈合；支持治疗主要在于增强营养，改善患者的全身状况；积极治疗原发性内在疾病；避免皮肤损伤及创伤性操作；切忌摄入碘化钾以防病情加重。
药物治疗
1、糖皮质激素适用于病情较重的急性病例。泼尼松，口服，多数患者有显著疗效。当常规剂量治疗无效时，可考虑甲泼尼龙冲击疗法，待病情控制后，改为泼尼松维持治疗。
2、免疫抑制剂适用于糖皮质激素治疗无效、或出现严重不良反应以及不能耐受者。
3、柳氮磺胺吡啶适用于伴活动性肠病的患者。
4、氨苯砜适用于慢性、顽固性病例。
5、沙利度胺晚间一次顿服，病情控制后，逐渐减至维持剂量。
6、抗生素伴细菌感染者，可试用抗生素，如二甲胺四环素，具有抗炎及抗感染作用。