恶性雀斑样痣发病原因尚不明确。病理检查可见表皮萎缩，其基底层有不典型黑素细胞呈非巢状增生，色素增深。真皮上部有淋巴细胞浸润，混杂有一些噬黑素细胞。在病变的退化区，表皮黑素细胞严重变性，真皮有轻度纤维化，伴有淋巴细胞和噬黑素细胞浸润。当基底膜上增生的非典型黑素细胞呈巢状或索条状排列，且多为梭形细胞时，表明已成为表皮内(原位)黑瘤并预示真皮受侵即将发生。

恶性雀斑样痣可向颅内侵犯和肺转移。病程进展缓慢，可在20～30年内处于较稳定状态。该病如不予治疗，常破溃，缓慢向深部组织侵犯，特别是在面部，可破坏鼻、耳、眼眶和上颌窦等处的软骨或骨骼，引起出血或颅内侵犯，但较少发生区域性淋巴结转移。

恶性雀斑样痣起病时，病变表现为界限清楚的褐色或棕色小斑疹，以后可缓慢或迅速扩大，原先颜色较深的区域可能变浅，甚至发生色素脱失，而较浅的区域可以加深，形成颜色深浅不一，形状不规则的病变。小的斑疹，直径3～5mm，大的通常>3cm，好发于经常遭受日光照射部位的皮肤。斑疹迅速扩大，且发生颜色改变，形状不规则时应考虑此病，但确诊需病理查。

恶性雀斑样痣的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。因本病好发于经常遭受日光照射部位的皮肤，因此在夏季节外出时，应做好防护。

恶性雀斑样痣的诊断除了依靠临床表现和体征，相关的实验室检查也是必不可少的。主要做组织病理检查，可见表皮萎缩，其基底层不典型黑素细胞呈非巢状增生，色素增深。

恶性雀斑样痣的饮食注意事项有：
适宜饮食
宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。
禁忌饮食
忌油腻、生冷食物；忌烟酒。

恶性雀斑样痣的治疗方法主要有：
1、非手术疗法 该方法适用于小面积病变者。常用液氮冷冻、电灼、激光等，但复发率高。
2、手术疗法 手术切除雀斑样痣是治疗本病首选方法，效果可靠且复发率较低。