1、发病原因

病因尚不清楚。有人认为与感染病灶、精神创伤、内分泌功能异常等有关，也有认为本病可能系某些其他皮肤病如疱疹样脓疱病、泛发性脓疱性细菌疹等的变异。

2、发病机制

本病主要由于脾虚生湿，湿热内蕴，或外感湿热邪毒，以致邪毒循经外越蕴于掌跖而发。另有部分金属过敏体质者，亦可发生此病。掌跖脓疱病属于免疫系统疾病，发病原因还不明确。掌跖脓疱病主要发生于掌跖部位，双侧、对称性是其特点，部分患者合并有骨关节病变或甲状腺疾病；连续性肢端皮炎发病前多有局部轻微外伤史，初发皮损多在指趾端及甲周，逐渐向近端匍行发展，常呈单侧或不对称性分布，日久可导致甲破坏及指骨萎缩、吸收，不少患者伴有黏膜损害。

一、寻常型天疱疮

1、皮损特点：松弛性大疱，易破裂，形成糜烂面且不易愈合。

2、皮损部位：可泛发于全身。60％首先口腔受累。

3、尼氏症：概念和意义，还可见于其他哪些疾病。

4、发生年龄：中老年。

5、预后：最差。

6、临床实例。

二、增殖型天疱疮

1、是寻常型的异性。分Neumanntype&Hallopeautype(良性增殖型天疱疮)两种。

2、特点：蕈样增殖或乳头瘤样增生。

3、部位：腹股沟等皱褶部位和口鼻周围。

三、落叶型天疱疮

1、皮损特点：松弛性水疱，广泛糜烂，叶状结痂。

2、部位：可泛发全身，口腔受累少。

3、预后：差。

四、红斑型天疱疮

1、是落叶型的良性型。

2、皮损特点：红斑、结痂，类似DLE或脂溢性皮炎。

3、部位：头、面，胸、背上部。

4、预后：好，可向落叶型或寻常型转化。

好发于中年妇女，但是也有儿童发病的报道，皮损为无菌浅表性脓疱如脓疱疮，排列呈环形或匐形性，好发于上肢，腹股沟和腋窝，水疱有时可见，但常为脓疱，脓疱常呈卵圆形，疱壁松弛，有时上部澄清，下部浑浊，呈弦月状，早期脓疱周围有红晕，数天后脓疱吸收或破裂，留下浅表的薄痂，鳞屑痊愈时留下棕褐色色素沉着，不发生萎缩，一般没有自觉症状，可有轻度瘙痒，发热等全身症状，黏膜损害罕见，脓液培养无细菌生长，发作与缓解交替，间隔数天或数周，慢性经过，一般不影响健康。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键：

1、发作期用药宜温和，忌刺激性药品。

2、饮食宜清淡、性情忌烦躁和过度的疲劳。

3、积极根除感染病灶。

4、清除过敏原。

5、大力开展卫生宣教，注意个人卫生，保持皮肤清洁，及时治疗各种瘙痒性皮肤病。

6、患者要适当隔离，尤其集体单位，患儿接触过的衣服、毛巾及用具等，应予消毒。

组织病理：脓疱水疱位于角层下类似脓疱疮和落叶性天疱疮，但无棘刺松解，疱底为颗粒层和棘细胞层的最上层组成，疱内含有大量的中性粒细胞，偶见嗜酸性粒细胞，疱下表皮有海绵形成，水疱旁皮肤真皮内可见中性粒细胞和一些嗜酸性粒细胞。直接免疫荧光未见有自身抗体存在。

角层下脓疱性皮肤病除了常规的治疗外，还应根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。

砜类药物如氨苯砜50～150mg/d有效，疗效慢，不像疱疹样皮炎那样明显，但最终可获完全缓解。某些患者治疗数月后，可完全停止用药。磺胺吡啶1.0～3.0g/d也有效。全身给予皮质类固醇激素效果并不明显，尽管有时大剂量的皮质类固醇激素可抑制泛发性皮损，但是很显然，在治疗一个良性疾病时，长期应用有潜在危险性的药物应慎重考虑。维A酸和PUVA治疗对部分病例有效。抗生素治疗是无效的。