多发性肌炎-皮肌炎（PM-DM）发病机制与免疫失调有关。部分PM-DM患者的血清中可以检测到Jo-1抗体、SRP抗体、Mi-2抗体、抗核抗体等多种抗体，肌肉病理发现肌组织内有活化的淋巴细胞浸润，外周血淋巴细胞对肌肉抗原敏感，并对培养的肌细胞有明显的细胞毒作用，这些均说明本病是一自身免疫性疾病。PM的发病主要与细胞毒性介导的免疫反应有关，T淋巴细胞可直接导致肌纤维的破坏，而细胞间问黏附分子、白细胞介素-lα与炎性细胞的浸润密切相关。DM的发病则主要与体液免疫异常有关，肌组织内微血管直接受累，其上可见IgM、IgG和Cc3、Cc5b-9膜攻击复合物形成。推测DM可能是一种补体介导的微血赢管病，肌纤维的损害是继发改变。目前尚不清楚可直接诱发PM和DM的自身免疫异常因素，推测某种病原体感染改变了肌纤维或内皮细胞的抗原性，从而引发免疫反应，或病毒感染后启动了机体对某些病毒肽段的免疫应答，而这些肽段与肌细胞中的某些蛋白的肽段结构相似，通过交叉免疫启动了自身免疫反应进而攻击自身的肌细胞

遗传因素可能也增加PM的易患性。在高加索人中，约半数PM患者与HLA-DR3相关，而HLA-DR52几乎见于所有的PM患者，多发性肌炎家族也有报道，说明遗传因素参与了发病。另外，病毒直接感染可能是PM发病的一个因素，部分患者在发病前有流感病毒A和B、HIV、ECHO。

多发性肌炎-皮肌炎如出现各种并发症可对症治疗，如腕管综合征可行手术减压，肢端坏疽需要手术切除，合并感染时加用抗生素等。

多发性肌炎-皮肌炎（PM-DM）急性或亚急性起病，发病年龄不限，但儿童和成人多见，女性多于男性，病情逐渐加重，几周或几月达高峰。病前可有低热或感冒史。发病率约为2-5/10万。

1、肌肉无力

患者首发症状通常为四肢近端无力，常从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉，表现为上楼、起蹲困难、双臂不能高举、梳头困难等；颈肌无力出现抬头困难；咽喉肌无力表现为构音、吞咽困难；呼吸肌受累则出现胸闷、气短。常伴有关节、肌肉痛。眼外肌一般不受累。肌无力可持续数年。查体可见四肢近端肌肉无力、压痛，晚期有肌萎缩和关节挛缩

2、皮肤损害

DM患者可见皮肤损害，皮疹多先于或与肌肉无力同时出现，少数患者皮疹在肌无力之后发生。典型的皮疹为眶周和上下眼睑水肿性淡紫色斑和Gottron征，后者指四肢关节伸面的水肿性红斑，其他皮肤损害还包括日光过敏性皮疹、面部蝶形红斑等。

3、其他表现

消化道受累出现恶心、呕吐、痉挛性腹痛。心脏受累出现晕厥、心律失常、心衰。肾脏受累出现蛋白尿和红细胞。少数病例合并其他自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化等。还有少数病例可能伴发恶性肿瘤，如乳腺肿瘤、肺癌、卵巢癌和胃癌等。

多发性肌炎-皮肌炎的发病机制可能与自身免疫异常有关。而自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点；防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。

多发性肌炎-皮肌炎的辅助检查有血液检查、肌电图、肌肉活检及心电图等，具体如下：

1、血清CPK，LDH，GOT均升高，血清肌红蛋白含量明显增高，血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。

2、24小时尿中肌酸排出量可显著增加，大于1000mg/24小时，且与病情严重程度有关。

3、肌电图：插入电位延长，可有肌强直样放电活动，轻收缩时运动单位电位平均波幅降低，时限缩短，可有大量纤颤波，多相波增多，重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。

4、肌肉活检：示变性，坏死，炎细胞浸润，肌纤维肿胀，呈玻璃样，颗粒性或空泡性变，间质水肿，血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。

5、心电图：异常率可达40％左右，心动过速，心肌炎样表现，或出现心律不齐等。

多发性肌炎-皮肌炎临床药膳疗法通常以补益为主，健脾补肾，可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。

患者应少吃精制糖、白面、腌制食品，牛、羊，猪肉以及饱和脂肪的食物；尽可能不进食海产品（鱼、虾、蟹）等易引起过敏的食物；忌食辛辣刺激食物（葱、姜、蒜等）；少食油腻性食物；勿饱食；不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物。

多发性肌炎-皮肌炎的治疗原则及方法很重要，具体如下：

一、治疗原则

1、尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂；

2、对症和支持治疗，防治各种感染；

3、血浆交换疗法；

4、大剂量丙种球蛋白治疗；

5、顽固、重症者全身放疗。

二、用药原则

1、肾上腺皮质激素(地塞米松、泼尼松(强的松))、氢化可的松、甲基氢化泼尼松(甲基强的松龙))等对大多数多发性肌炎有效，为治疗本病首选，一般主张早期以大剂量冲击，中剂量巩固治疗，时间不少于3个月，小剂量维持时间不应短于2年。

2、对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病，不能应用肾上腺皮质激素的病人，以及经正规激素治疗3个月，肌无力和肌痛仍无改善者，均应改用或加用免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤)，对合并恶性肿瘤者尤合适。

3、大剂量丙种球蛋白以及血浆交换治疗对本病有治疗作用，但需较高的医疗费用。

4、长期大量应用激素、免疫抑制剂等，要注意药物副作用，加强对症、支持治疗，对合并感染者，应尽早使用足量有效抗生素。

三、治疗方法

1、应用皮质激素：强的松40-60mg/d顿服。病情稳定后逐步减量，病情危重者氢化考的松200-300mg/d，或地塞米松10-20mg/d加于10％葡萄糖内静滴。病情稳定后改为口服，调节剂量至疗效最好，副作用最小的程度为维持量，有时达2-3年之久，疗程中，应间断使用ACTH。

2、激素大剂量短疗程无效者应考虑停药，可换用免疫抑制剂：硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸诺龙25mg肌注2次/周，对减轻疼痛，缓解症状有效。

3、有吞咽困难者，应鼻饲，以保证足够的营养：呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开及辅助呼吸。

4、有条件者可行血浆交换治疗。