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鱼鳞病

  鱼鳞病,也叫鱼鳞癣中医也叫蛇皮癣,主要以为儿童发病,是遗传性皮肤角化障碍性疾病,鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害,但会引起身体不适和严重影响美观,给患者造成极大的身心痛苦。

目录
1.鱼鳞病的发病原因有哪些 2.鱼鳞病容易导致什么并发症 3.鱼鳞病有哪些典型症状 4.鱼鳞病应该如何预防 5.鱼鳞病需要做哪些化验检查 6.鱼鳞病病人的饮食宜忌 7.西医治疗鱼鳞病的常规方法

1鱼鳞病的发病原因有哪些

  鱼鳞病的病因可归纳为几大因素:遗传,精神神经,化学,内分泌,感染因素或外份因素等等,可见此病的发病因素是多方面的,但不能什么因素和任何部位都与微循环障碍有关,我们在研究治疗药物时,着力在改善微循环上下功夫。

2鱼鳞病容易导致什么并发症

  一、鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征

  为一少见的,由先天性鱼鳞病,痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征,几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病,红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽,终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑,同一患者常同时具有3种皮损,睑外翻常见,个别患者毛发干燥,纤细,无光泽。

  大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫,双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展,多数病人上肢有类似病变,但轻些,绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。

  二、鱼鳞病侏儒智能障碍综合征:

  这是一个由鱼鳞病样红皮病,侏儒,智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征,在病案记载中:一近亲婚配夫妻的5个子女中,发现3例患者,先证者为一18岁女性,身高137cm,出生时面部即有红皮病表现,双足背少许大疱,出生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸,16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难,智商38,年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损,智能障碍和侏儒体形。

  三、智能障碍癫痫鱼鳞病综合征:

  婴儿期发病,主要由轻度的鱼鳞病样红皮病,智能障碍和癫痫三联征构成,但有的患者还出现生殖器发育不全,侏儒等症状,智能很差,不能自理生活,癫痫多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。

  四、鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征:

  Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病,先证者为一69岁男性,儿童时有全身干皮病,62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳,干皮病以肢体伸侧最明显,掌纹很深,肝脾肿大,质硬但肝功能正常,神经系统检查有老年性痴呆表现,肢体及躯干运动共济失调,构音障碍,双眼向上凝视困难。

  五、毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征:

  本病有类似鱼鳞病样红皮病,发干异常引起的脆发症,智能障碍,生育力降低和身材矮小,以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病,男女同患,故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。

  六、鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征:

  为一少见常染色体隐性遗传性疾病,患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累,婴儿期发病,共济失调表现为步态不稳,意向震颤和眼球震颤,并有四肢软弱,远端肌无力,甚至肌萎缩,深发射减弱或消失,此外还可出现神经性耳聋,嗅觉丧失,大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损,患者多死于急性多发性神经病,肾功能衰竭或心力衰竭。

  七、鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征:

  本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病,竹状发和遗传过敏素质三联构成,罕见,患者多为女性,出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑,但是红皮程度,范围和持续时间各不相同,鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异,头发稀疏细软,无光泽,发干异常,表现为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。

3鱼鳞病有哪些典型症状

  鱼鳞病是遗传性疾病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。此病常分为以下四种类型,各类型鱼鳞病表现也有所不同。

  1、常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病

  本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有多人患有此病,但无性别差异。患者常自幼年发病,随年龄增长而加剧,至青春期症状最为显著,以后即停止发展。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症。患者或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑,无自觉症,称为毛囊性鱼鳞病。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着且边缘游离。亦有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性鱼鳞病。更有角质增殖异常显著,可厚达lcm以上,表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树皮者,此称为高超鱼鳞病。

  2、表皮松解性角化过度鱼鳞病

  此型又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。

  3、局限性线状鱼鳞病

  其特征性表现是头面部的脂溢性皮炎样红斑及脱屑,夏消冬发,病程缓慢,可持续终生。

  4、板层状鱼鳞病

  此型系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长.病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。

4鱼鳞病应该如何预防

  鱼鳞病要引起人们的高度重视,在平时日常生活中要加以防护。鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化性皮肤病,该病如在没有治愈前结婚,对下一代很有可能会遗传,只有根治此病才能结婚,平时还要加强锻炼,对生活方面注意可多饮白开水,服用维生素A。已患有鱼鳞病的患者在日常生活中注意如下防护。

  1、在夏季里,应该要避免紫外线的直接照射。在严冷的冬季,应留意防冷保热,避免风冷而使表层皮肤受到刺激。尽可能避免发热或关节肿痛、咽炎的发生。一旦出现应积极对症进行诊治,从而避免加重鱼鳞病。

  2、鱼鳞病患者在日常生活中应该要多食用一些含维生素的食品,应该选择一些新鲜水果蔬菜等来进行食用。不宜吃一些腥辣刺激的食品跟海鲜类产品。

  3、鱼鳞病患者应该药消除精神紧张因素,应该药避免过度的劳累,应该留意休息保持充足的睡眠。专家指出患者内分泌的失调等情况均可诱发此病并使此病加重。

5鱼鳞病需要做哪些化验检查

  鱼鳞病是一种目前很常见的疾病,属于皮肤疾病。由于鱼鳞病的临床表现很明显,故只需行皮损组织病理检查与皮肤科检查即可。

6鱼鳞病病人的饮食宜忌

  鱼鳞病是一种遗传性的顽固皮肤病,鱼鳞病的治疗近年来有了一些突破,但总体而言,治疗鱼鳞病,我们还可以从饮食疗法入手。

  1、芝麻糕:糯米粉100g,黑芝麻30g,红糖15g,先将糯米与红糖同煮为饭,打捣成糕,撒布黑芝麻于糕上。

  2、海参粥:粳米、肥海参各60g同煮成粥。

  3、甲龟龙眼粥:龙眼肉20g、甲鱼肉30g、糯米50g,同煮成粥,食前加调料适量。

  4、木耳肉皮胨:猪皮100g、黑木耳15g、调料适量,先将猪皮洗净切碎熬到成胨,待成时加入黑木耳,调料即可。

  5、桑椹粥:桑椹子15g、大枣30g、粳米60g同煮成粥。

  鱼鳞病是一种遗传性皮肤病,患者机体对维生素A的利用有先天性缺陷,平时可以多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜、白薯、鱼肝油、绿叶菜及猪肝等。

7西医治疗鱼鳞病的常规方法

  鱼鳞病的西医治疗方法主要以药物为主。治疗通常先从小剂量开始,根据病程和病情的轻重程度逐渐调整至最小有效剂量。全身治疗,可试用维生素A、13-顺维甲酸、银屑灵或氨甲蝶呤。局部可用增加角质层含水量以及去除过度角化的物质,如鳞康等。有感染者可外用抗菌素软膏。治疗方法具体如下。

  内服法:口服维生素A,但长期服用可出现骨质脱钙、脱发和其他中毒症状。

  外治法:外用10%尿素脂、0.1%维生素A酸霜或20%鱼肝油软膏等,对缓和皮肤干燥、脱屑、皲裂有一定疗效。

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