系统性红斑狼疮的病因及发病机理不清，并非单一因素引起，可能与遗传、环境、性激素及免疫等多种因素有关。

通常认为具有遗传背景的个体在环境、性激素及感 染等因素的共同作用或参与下引起机体免疫功能异常、诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及其在各组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。全球的患病率约为30~50/10万人， 我国的患病率约为70/10万人。但各地的患病率报道有明显差异。SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25％～50％， 而异卵双生子间发病率仅为5％。尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。

由于系统性红斑狼疮累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，因此由系统性红斑狼疮所引发的并发症对人体危害也极大。

(1)狼疮性肾炎：几乎有85％的系统性红斑狼疮患者都会出现狼疮性肾炎这种并发症，而且它还是最难治的一种并发症，治疗不及时很容易危及患者的生命安全。

(2)狼疮性肺炎：这种并发症发生以后会导致患者咳嗽不停，严重时会出现上气不接下气的现象，严重危害患者的正常生活。

(3)血管硬化：大多数系统性红斑狼疮患者都会出现血管硬化的现象，不能够及时的治疗会引发严重的冠状动脉硬化。

(4)消化系统病变：患者常会表现为呕吐不止，食欲不振的现象。

(5)心脏瓣膜病变：假如系统性红斑狼疮患者的病情长期得不到有效的控制，很容易患上该种并发症，造成一些很严重的后果。

(6)心肌炎、心包炎：心肌炎多表现为心律不齐，而心包炎是常见的系统性红斑狼疮引起的心脏病变。

(7)另外，像日常生活中的常见的发热、口腔溃疡等都可能是系统性红斑狼疮的并发症。

系统性红斑狼疮的发病可急可缓，临床表现多种多样。早期轻症的患者往往仅有单一系统或器官受累的不典型表现，随着病程的发展其临床表现会越来越复杂，可表现为多个系统和器官受累的临床症状。全身表现包括发热、疲劳、乏力及体重减轻等。

(1)常见受累组织和器官的临床表现：

1) 皮肤粘膜：蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等。

2) 关节肌肉：关节痛、关节肿、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。

3) 血液系统: 白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大等。

4) 神经系统：头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等19种表现。

5) 心血管系统：心包炎、心肌炎、心内膜炎等。

6) 血管病变：雷诺现象、网状青斑、动、静脉栓塞及反复流产等。

7) 胸膜及肺：胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。

8) 肾脏：蛋白尿血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。

9) 消化系统：腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎及胰腺炎等。

(2)少见的受累组织器官的临床表现：

1) 肠系膜血管炎、蛋白丢失性肠病或假性肠梗阻等属于严重的消化系统受累的并发症，症状包括发热、恶心、呕吐、腹泻或血便，腹部压痛及反跳痛等症状和体征。

2) 狼疮眼部受累，以视网膜病变常见，表现为“棉絮斑”，其次是角膜炎和结膜炎;可表现为视物不清、视力下降、眼部疼痛及黑蒙等。

(3)特殊类型的狼疮:

1) SLE与妊娠：SLE患者与正常人群的生育与不孕率没有显著差异。但活动性SLE患者的自发性流产、胎死宫内和早产的发生率均高于正常健康妇女。SLE病情完全缓解6-12个月后妊娠的结局最佳。

2) 新生儿狼疮：这是一种发生于胎儿或新生儿的疾病，是一种获得性自身免疫病;通常发生于免疫异常的母亲。患者的抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体可通过胎盘攻击胎儿。可表现为新生儿先天性心脏传导阻滞，还可出现皮肤受累(红斑和环形红斑，光过敏)等。

3) 抗磷脂综合征：可表现为静脉或动脉血栓形成以及胎盘功能不全导致反复流产，抗磷脂抗体可阳性。SLE继发抗磷脂综合征与原发性抗磷脂综合征(APS)患者妊娠的结局无差异。

4) 药物相关性狼疮(drug-related lupus, DRL)：是继发于一组药物包括氯丙嗪、肼苯哒嗪、异烟肼、普鲁卡因胺和奎尼丁后出现的狼疮综合征。诊断时需确认用药和出现临床症状的时间(如几周或几个 月)，停用相关药物，临床症状可以迅速改善，但自身抗体可以持续6个月到一年。

预防系统性红斑狼疮的主要措施：

一、早期明确诊断，及时正确治疗

由于系统性红斑狼疮系多种自身抗体作用于多系统多脏器，临床表现多样，常导致误诊。早期易误诊为风湿病、类风湿性关节炎、慢性肾炎、肾病综合症、结核性胸膜炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、心包炎、心肌炎、精神病、癫痫、皮肤病等。有的病人经过多家医院检查才能确诊。误诊的原因是医生对本病多系统多脏器损害这一特点认识不足，仅仅抓住某一器官的临床表现，没有深入了解病史和详细体检，从而作出片面诊断。特别在早期，多数病人初发症状仅有发热，关节痛，所以误诊风湿、类风湿的较多。为了早期诊断，医生应对本病有高度警惕，熟悉临床表现，在发病后尽可能短期内意识到红斑狼疮的可能而做相应的检查。ANA是筛选系统性红斑狼疮的最好指标，几乎所有的红斑狼疮患者ANA均为阳性，而且滴度较高;抗双链DNA抗体和抗Sm抗体对红斑狼疮诊断具有高度特异性。

早期诊断是早期治疗的前提。对仅有低热、乏力、胸膜炎、皮疹等轻症病人可口服狼疮康泰冲剂、青蒿琥酯片和非甾体抗炎药如消炎痛、芬必得等辅助治疗;重症病人除了应用狼疮康泰和青蒿琥酯外，还应用糖皮质激素和其他免疫抑制剂，中医辩证施治。常期定期随访，每隔1—2个月进行全面检查，根据病情变化，调整用药剂量。病情缓解时，可以逐渐减少或停用激素。实践证明，中药在促进和维持病情缓解，减少激素的副作用，调节机体免疫功能，预防感染方面均有重要作用。

二、避免诱发因素。常见的诱发因素有：

1、日光曝晒、紫外线照射。有狼疮素质的人，由于阳光或紫外线照射作

用改变了细胞内脱氧核酸，产生抗原抗体反应促使狼疮发作。多次大量X光照射或强烈电光照射均可导致本病复发。有些局限性盘状红斑狼疮经曝晒或照射可变成系统性红斑狼疮或由慢性型演变成急性型。因此，红斑狼疮患者要避免阳光照射，实在难以避免时，在阳光下活动应使用遮阳伞，或戴宽边帽，穿长袖衣、长裤，皮肤涂防晒膏，如15％对氨基安息酸软膏等。

2、寒冷刺激。狼疮病人最易患感冒。寒冷刺激可导致本病复发，气候变化或季节转换时要随时加减衣服，冬季外出应戴帽、手套，以防受凉。

3、药物诱发。有的狼疮患者发病明显与药物有关，如青霉素、磺胺类、保泰松、肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、氯丙嗉、苯妥英钠、异烟肼、口服避孕药等，可使处于缓解期的红斑狼疮患者进入活动期和实验室改变。

4、妊娠与分娩

系统性红斑狼疮好发于生育年龄女性，其生育能力与正常人相同。但是，病人怀孕，必须慎重从事。因为系统性红斑狼疮与妊娠有互相不利影响。红斑狼疮患者怀孕胎儿异常发生率比正常人群高。患者在妊娠头三个月可发生流产，特别是处在活动期狼疮肾炎患者，有50％的孕妇发生流产，2/3左右的孕妇出现早产或死胎。反之，妊娠对红斑狼疮的影响也很大，大约有半数以上的患者在怀孕末三个月和产后数月内病情加重或复发。病情处于缓解期的红斑狼疮孕妇复发的机会少些，活动期的红斑狼疮孕妇其病情恶化比缓解期高得多。妊娠对系统性红斑狼疮最为严重的影响是肾脏的损害。因此，处于生育期的已婚妇女能否妊娠，何时可以妊娠，妊娠后应该注意什么问题，不能妊娠的患者需采取什么避孕措施等，必须接受专科医生指导。

三、及时抓住系统性红斑狼疮复发的先兆

系统性红斑狼疮的缓解与复发是相互对立的两个方面，对立双方在一定条件下是可以互相转化的。我们可以寻找，捕捉和创造使病情缓解的有利因素和避免或消除复发的不利因素。及时抓住复发的早期征兆，及早进行药物治疗和加强自我保护，不等“火种”燃烧就将其扑灭。定期进行免疫学检查至关重要，有条件的病人在缓解期可以每隔半年至一年检测一次ANA和抗DNA抗体。病人在病情复发前三个月内其指标即有不同程度增高，此时如能给予中药治疗，可以控制使病情不复发或即使复发也能得到及时治疗。没有条件定期进行免疫学检查的病人，凭自我感觉可以估计有无复发的可能，如原有的症状如关节痛、发热、乏力等重新出现应及早就诊，进行必要的检查，如有活动应及时采取措施。

四、 进行心理治疗，鼓励病人树立战胜疾病的信心

心理治疗是系统性红斑狼疮治疗中的重要组成部分。红斑狼疮病人常见有脱发、面部皮疹，加上长期使用糖皮质激素产生的副作用，如肥胖、满月脸、水牛背等外表上的变化;长期疾病折磨，对病人思想情绪影响很大。年轻女性感到无脸见人，思想包袱沉重，甚至有悲观厌世情绪。长期心理失衡，对本病治疗十分不利。

人在生病时保持良好情绪对疾病的转归非常重要，甚至能起到药物起不到的作用。保持乐观向上的情绪，精神免疫作用活动旺盛，机体抗病能力强，康复就快;反之，情绪紧张，忧心忡忡，则免疫能力低下，内在抗病机能得不到充分调动，病情缠绵康复就慢。心理紧张或不良情绪可以诱发红斑狼疮复发。一女性患者，病情已经稳定四年，一次同爱人吵架，生气好几天后，自觉失眠、食欲不振、乏力、关节痛，继而出现蛋白尿和肾功能不良等复发症状。另一男性患者患病后治疗5个月，各种症状已经减轻或消失，因失恋产生焦虑，对治疗失去信心，半月后原有症状再现。本来他的病属于轻症，又增加了心慌、脉速、气促等症状，再用药物治疗，效果远不如以前好。可见，保持良好的情绪状态，维持免疫功能的相对稳定，是避免复发，早日康复的重要保证。

系统性红斑狼疮化验检查：

1.血常规及血沉

最常见的是不同程度的贫血，多为正细胞正色素性贫血，少数为溶血性贫血，有抗红细胞性抗体，约15％病人Coomb试验阳性，白细胞多在(2.0～4.0)×109/L，其中中性粒细胞或淋巴细胞降低，淋巴细胞降低与SLE的活动性有明显关系，有继发感染时，白细胞可升高，若无感染，即使高热也无白细胞升高，1/3的病人有轻度血小板下降，活动期血沉多增速。

2.尿常规

可有不同程度的蛋白尿，血尿和管型尿或脓尿。

3.生化检查

可有转氨酶升高，浊度试验异常，当有肾功能不全时，BUN，肌酐可升高，然而蛋白电泳多示有γ球蛋白升高，此种改变通常与病情活动性平行，可随着病情好转而降低，因此也可作为病情动态观察的一项指标。

4.免疫学检查

(1)狼疮细胞：即LE细胞，是由于病人血清中存在的抗核蛋白抗体作用于已受损的细胞核，使核蛋白发生变化，形成圆形的无结构的均匀体，该均匀体被中性粒细胞吞噬即形成LE细胞，用瑞氏染色，可见在1个较大的粒细胞中含有1个圆形无结构的烟雾状紫红色均匀体，并将中性粒细胞的核挤到一边，若该种均匀体未被吞噬，而被许多中性粒细胞所包围，则可形成所谓的“玫瑰花结”，该试验方法为取病人血液使其凝固，在37℃保温2h，捣碎血块，离心沉淀，取淡黄色上层白细胞涂片进行瑞氏染色，在光学显微镜下检查，此法阳性率为50％～80％，其阳性率与检查时间，次数，是否经过治疗等有关，通常在病情活动期及晚期阳性率较高，应多次进行，甚至需要几十次检查才能发现LE细胞，LE细胞对SLE的诊断并无特异性，还可见于皮肌炎，硬皮病，类风湿关节炎，急性白血病等，由于方法繁杂，受检查人个体影响和药物影响且阳性率较低，日益不为人们所采用，目前采用简便可靠的抗核抗体代之，两者具有同等的临床意义。

(2)抗核抗体谱：

①抗核抗体(ANA)：是对各种细胞核成分抗体的总称，SLE的ANA阳性率高达95％，其滴定度较高，大于1∶80的ANA对SLE的诊断意义大，ANA对SLE也无特异性，也可见于其他结缔组织病，如硬皮病，舍格伦综合征等，但其阳性率和滴定度较低，周边型及均质型多见于SLE，有一定诊断意义，

②抗dsDNA抗体，对SLE特异性高，阳性率为50％～80％，抗体效价随病情缓解而下降，

③抗Sm抗体，特异性高，SLE病人的阳性率是20％～30％，本抗体与SLE活动性无关，

④其他自身抗体，抗RNP抗体，抗SSA抗体，抗SSB抗体，抗组蛋白抗体等，均可出现阳性，SLE可出现的多种自身抗体，详见下表1。

(3)抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体，狼疮抗凝物，生物学假阳性反应物(即假阳性的梅毒试验)，均针对基本上相同的磷脂抗原，抗体在血管内能抑制血凝，但有此抗体的患者不但无出血倾向，反而容易发生动脉与静脉的血栓形成，此外也常发生习惯性流产与血小板减少症，以上诸症状及抗磷脂抗体共同构成抗磷脂综合征。

(4)SLE其他自身抗体：针对红细胞膜抗原的抗体出现抗人球蛋白试验阳性，还有抗粒细胞抗体，抗血小板抗体和抗淋巴细胞抗体，对高尔基体，核糖体的抗体，针对细胞框架成分，微纤维等的抗体，约1/3的病例类风湿因子阳性。

(5)免疫球蛋白：多数病人IgG，IgM升高，这是体内存在多种自身抗体造成的。

(6)补体：半数病人有低补体血症，血清总补体(CH50)，C3含量降低，可间接反映循环免疫复合物含量增加，与病情活动有关，补体分解物C3a，C5a增加也代表病情活动，检测循环免疫复合物方法甚多，但无一令人满意者。

5.免疫病理检查

(1)肾穿刺活组织检查：本方法所提供的病理诊断对治疗狼疮性肾炎和估计预后有价值，至少应包括光镜，荧光镜检查，必要时可用电镜检查，用免疫组化方法可鉴定淋巴细胞的亚型及沉积物的成分。

(2)皮肤狼疮带试验：用直接免疫荧光技术检查病人的皮肤，在表皮与真皮交界处出现一条局限性免疫球蛋白沉淀带，呈黄绿色，为免疫球蛋白(主要为IgG)与补体在表皮真皮交界处的结合物，SLE病人阳性率为50％～70％，如从病损部位取材，则多种皮肤病均为阳性，故应自暴露部位正常皮肤取材，以提高本试验的特异性，在治疗中，免疫荧光带可随着病情的缓解而消失，因此可用此作为判断疗效的指标之一。

6.X线检查

胸部X线检查以间质性肺炎改变为主，两肺下野有小片状炎性阴影和盘状肺不张，胸腔积液等，以及由心肌炎引起的普遍性心脏扩大和心包积液。

患者在日常饮食中应留意以下几点：

(1)不食用或少食用具有增强光敏感作用的食物：

如无花果和黄泥螺等，如食用后应避免阳光照射。磨菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发SLE的潜在作用，也尽可能不要食用或少食用。

(2)高蛋白饮食：

有肾脏损害的SLE病人常有大量蛋白质从尿中丢失，会造成低蛋白血症，因而必需补充足够的优质蛋白，可多饮牛奶，多吃豆制品、鱼类、鸡蛋和瘦肉等含非常多的蛋白质的食物。

(3)低脂饮食：

SLE病人活动少，消化功能差，宜吃清淡易消化的食物，不宜食用含脂肪较多的油腻食物。

(4)低糖饮食：

因SLE病人长期服用糖皮质激素，易造成类固醇性糖尿病及柯兴综合症，故要适当控制饭量，少吃含糖量高的食物。

(5)低盐饮食：

应用皮质激素或有肾脏损害的病人易引起水、钠潴留，造成水肿，故要低盐饮食。

(6)补充钙质：

防止糖皮质激素造成的骨质疏松;多食含有很多的维他命的蔬菜和水果。

(1)一般治疗：

①教育病人：对病人的教育十分重要，使病人懂得合理用药，定期随访的重要性;让病人了解应根据病情的不同，制定不同的治疗方案，应因人而异。

②去除诱因：及时去除对日常生活中能够诱发或加重系统性红斑狼疮的各种因素，如避免日光曝晒，避免接触致敏的药物(染发剂和杀虫剂)和食物，减少刺激性食物的摄入，尽量避免手术和美容，不宜口服避孕药等。

③休息和锻炼：在疾病的开始治疗阶段休息十分重要，但当药物已充分控制症状后，应根据患者的具体情况制订合理的运动计划，可参加适当的日常工作，学习，劳逸结合，动静结合。

④精神和心理治疗：避免精神刺激，消除各种消极心理因素，患者既要充分认识到本病的长期性，复杂性和顽固性，又不要对前途和命运担忧，无论病情是否缓解，都应定期到专科医生处进行长期随访，及时得到指导，才能巩固最佳的治疗效果。

⑤患者自我保护：

A.避免紫外线照射，避免日光照射，以防光过敏。

B.教育病人尽量防止感染，因为SLE本身就存在免疫功能低下，再加上长期接受免疫抑制剂治疗，其抵抗力进一步下降，故易继发感染，一旦感染后应及时去医院就诊，及时控制感染，以免病情反复，应教育病人平时适当使用提高免疫力的药物如转移因子，胸腺素等，同时还应开导病人调整心理状态，因长期抑郁或精神受刺激，情绪不悦，通过神经-免疫-内分泌网络可加重病情，不利于治疗，根据临床观察，SLE病人一旦生气后很容易加重病情，因此病人的亲属也应尽量使SLE病人保持愉快的情绪，此点对配合药物治疗尤其重要，特别在缓解期维持治疗时很重要。

⑥药物和饮食：许多前述的药物能诱发与加重SLE，要尽量避免或慎重使用，还有许多食品亦可激发或加重病情，也应慎食或禁食，尤其是无鳞鱼类必须禁食，以免加重病情。

(2)药物治疗：

①糖皮质激素：糖皮质激素是治疗系统性红斑狼疮的主要药物，尤其在其他药物疗效不佳或机体重要器官(如心，脑，肾等)受损的情况下更为首选，主要适用于急性活动期病人，特别是急性暴发性狼疮，急性狼疮性肾炎，急性中枢神经系统狼疮以及合并急性自身免疫性贫血和血小板减少性紫癜，糖皮质激素应用的剂量和方法必须根据患者的具体情况进行确定，通常有以下用法。

A.冲击疗法：一般选用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g，加入液体中静脉滴注，30～60min内滴完(有人认为仍以在3h内滴入为妥)，1次/d，连续3～5天，可在第2周甚至第3周重复使用，也有用地塞米松每天7.5～15mg进行冲击治疗，但因地塞米松作用时间较长，现已较少采用，疗程结束后给予泼尼松(强的松)每天60mg口服，临床主要适用于急性暴发性系统性红斑狼疮或狼疮性肾炎近期内肾功能恶化，血肌酐明显增高，以及有中枢神经狼疮尤其是并发癫痫大发作，昏迷和器质性脑病综合征的患者，冲击疗法应注意适应证，禁忌证，副作用及对副作用的处理。

B.大剂量疗法：口服法一般选用泼尼松每天60～100mg或按每天每千克体重1～1.5mg，待病情稳定后逐渐减量，主要用于累及重要脏器或系统的时候，如弥漫增殖型肾炎，常规治疗不见好转;如局灶性脑组织损害，抗惊厥治疗无效的癫痫;急性溶血性贫血;血小板显著减少(

C.中剂量长程疗法：多选用中效制剂如泼尼松，泼尼松龙，一般不宜用地塞米松，倍他米松等长效制剂，泼尼松用量多在每天20～60mg之间，临床主要适用于冲击和大剂量治疗病情得到良好控制后的减药阶段以及疾病处于一般活动期的患者，此阶段的治疗多处在激素应用剂量由大到小的减量阶段，用药时间越长，撤药速度应越慢，疗程多在半年至一年以上或更久，关于激素的给药时间，一般每天总量晨起1次服用，这样比较符合生物周期，从而减少对肾上腺皮质的抑制，当发热明显，或觉口服剂量较大时，可将每天总量分3次(每6～8小时1次)给药。

D.小剂量维持方法：一般选用泼尼松每天15mg以内，或以每天5～7.5mg的最小剂量维持，通常采用每天晨起一次给药或间天给药的方法，临床主要适用于疾病稳定期的长期维持治疗。

②免疫抑制剂：一般需与激素合用，远期疗效优于单用糖皮质激素，但需达到一定的累积量。

A.环磷酰胺：通常与糖皮质激素合用，主要用于狼疮性肾炎的治疗，环磷酰胺并用激素治疗24个月的疗效显著优于单用激素者，常用量为每天1～2.5mg/kg或每次0.2g静脉注射，每周2～3次，近年来，环磷酰胺冲击疗法(即环磷酰胺0.8～1.2g，加入液体中静脉滴注，每3～4周1次)，对减少肾组织纤维化有一定作用，被认为是稳定肾功能和防止肾功能衰竭的一种十分有效的方法。

B.苯丁酸氮芥(瘤可宁)：对系统性红斑狼疮的疗效虽较环磷酰胺差，但其对骨髓的抑制和生发上皮的破坏以及脱发均较环磷酰胺为轻，因此，有时与激素合用治疗狼疮性肾炎，常用量为每天0.1mg/kg，总量达400mg时即应减量或停服，维持量为每天0.02mg/kg。

C.硫唑嘌呤：硫唑嘌呤对系统性红斑狼疮无肯定疗效，但与激素合用时对狼疮性肾炎有一定的协同作用，常用量为每天1～1.5mg/kg。

D.长春新碱：激素对系统性红斑狼疮伴发的顽固性血小板减少性紫癜，其远期疗效并不满意，而切脾治疗又有一定的风险，近年有人应用静脉注射长春新碱疗法替代切脾治疗。

E.环孢素A：环孢素A是一种真菌性的环状多肽，能干扰阿地白介素(白介素-2)的释放和抑制T淋巴细胞的活化，故已广泛用于器官移植和自身免疫性疾病的治疗，由于其价格昂贵且有一定的肾毒性，故目前主要用于经其他药物治疗无效的系统性红斑狼疮患者，初始剂量以每天3～3.5mg/kg，分1～2次口服，如经4～8周无效，则可每间隔1～2个月，每天增加0.5～1mg/kg，最大剂量为每天5mg/kg。

F.甲氨蝶呤(MTX)：在弥漫性狼疮脑病时甲氨蝶呤5～10mg加地塞米松5～10mg鞘内注射，可取得满意疗效。

G.骁悉：体内水解为霉酚酸脂，可抑制嘌呤代谢途径中的次黄嘌呤核苷酸脱氢酶，具有抗T和B细胞增殖的作用，对于难治性蛋白尿，肾病综合征，以及当激素或环孢素A减量或停用时出现肾功能减退，均可应用。

H.来氟米特(爱若华：为异噁唑类免疫抑制剂，其作用机理主要是抑制二氢乳清酸脱氢酶的活性，从而影响活化淋巴细胞的嘧啶合成。

③抗疟药：氯喹0.25g，1次/d口服，或羟氯唑0.2g，1～2次/d，因两者均有抗光敏和稳定溶酶体膜的作用，所以对系统性红斑狼疮引起的皮肤损害及肌肉关节症状十分有效，也是治疗盘状狼疮的主要药物之一，其主要的副作用包括视网膜病变，心肌损害，故在用药期间注意查眼部及监测心电图。

④大剂量静脉输注免疫球蛋白：每天300～400mg/kg，连续3～5天，个别病人可用至1周，对于严重的血小板减少，或重症狼疮合并感染的患者，较适用，其主要作用机制为：抑制Fc受体介导的单核网状内皮系统的破坏作用;抗独特型抗体作用;调节Th1/Th2以及一些细胞因子如IL-1的分泌，副作用：偶有发热，皮疹，低血压或一过性肾功能受损。

⑤细胞因子：细胞因子受体及其拮抗剂和单克隆抗体的治疗目前正在试验阶段，其为系统性红斑狼疮的治疗提供了新的经验。

⑥血浆置换与免疫吸附法：对危害生命的系统性红斑狼疮，暴发型狼疮，急进性狼疮肾炎，迅速发展的肾病综合征，高度免疫活动者，或对激素免疫抑制剂治疗无效，或有应用禁忌者可考虑，方法：每次置换血浆40ml/kg，每周3次，共2～6周，同时需应用免疫抑制剂。

⑦血干细胞移植：造血干细胞移植的免疫重建能使机体的免疫系统重新识别自身抗原，并通过负选择而产生免疫耐受，使自身免疫现象得以控制，目前也正处于临床试验阶段。

⑧性激素：达那唑(丹那唑)是一种弱的雄激素，对治疗狼疮性血小板减少有效，主要副作用是阴道炎，月经不调。

⑨对症治疗：当肾脏受累发生高血压时，应给予适当降压或纠正继发于肾功能不全所致的水及电解质紊乱，出现尿毒症时应用血液透析疗法，当发生抽风，脑神经麻痹及精神失常时，在全身治疗的基础上，尚需应用解痉剂和营养神经药如 苯巴比妥(鲁米那)，B族维生素类等，有严重心力衰竭时，可给予适量的洋地黄，血管扩张药物以协同激素治疗控制心衰，有继发感染时，应及时选用抗原性最小的抗生素进行控制，与其他自身免疫病如桥本甲状腺炎，甲亢，糖尿病等重叠时，均应对其重叠的疾病进行适当治疗。

⑩局部治疗：

A.皮损的治疗同盘状狼疮。

B.眼部病变：除用激素或免疫抑制剂进行全身治疗外，尚可用可的松眼药水局部点滴或用激素作球后或结膜囊内注射，暂时控制症状。