一、发病原因

病因迄今尚不明确，曾有梅毒、动脉硬化、结核、血栓闭塞性脉管炎(Buerge病)、先天性异常、巨细胞动脉炎、结缔组织病、风湿病、类风湿病、内分泌异常、代谢异常和自身免疫等因素有关。

二、发病机制

大动脉的发病机制有以下学说：

1、自身免疫学说

目前一般认为本病可能由于链球菌、结核菌、病毒或立克次体等感染后体内免疫过程所致。其表现特点：

（1）血量；

（2）血清蛋白电泳常见有7种球蛋白、a1及α2球蛋白增高；

（3）“C”反应蛋白，抗链“O”及抗黏多糖酶异常；

（4）胶原病与本病合并存在；

（5）主动脉弓综合征与风湿性类风湿性主动脉炎相类似；

（6）激素治疗有明显疗效。但这些特点并非本病免疫学的可靠证据。血清抗主动脉抗体的滴度和抗体价均较其他疾病明显增高，其主动脉抗原位于主动脉的中膜和外膜，血清免疫球蛋白示IgG、IgA和IgM均增高，以后二者增高为特征。尸检发现某些患者体内有活动性结核病变，其中多为主动脉周围淋巴结结核性病变。Shimizt等认为可能由于此处病变直接波及主动脉或对结核性病变的一种过敏反应所致。显微镜检查可见病变部位的动脉壁有新生肉芽肿和郎罕(Laghans)巨细胞，但属非特异性炎变，未找到结核菌，而且结核病变极少侵犯血管系统。从临床观察来分析，大约22％患者合并结核病，其中主要是颈及纵隔淋巴结核或肺结核，用各种抗结核药物治疗。对大动脉炎无效，说明本病并非直接由结核菌感染所致。

2、内分泌异常

本病多见于年轻女性，故认为可能与内分泌因素有关。Numano等观察女性大动脉炎患者在卵泡及黄体期24h尿标本，发现雌性激素的排泄量较健康妇女明显增高。在家兔试验中，长期应用雌激素后可在主动脉及其主要分支产生类似大动脉炎的病理改变。临床上，大剂量应用雌性激素易损害血管壁，如前列腺癌患者服用此药可使血管疾病及脑卒中的发生率增高。长期服用避孕药可发生血栓形成的并发症。故Numano等认为雌性激素分泌过多与营养不良因素(结核)相结合可能为本病发病率高的原因。

3、遗传因素

近几年来，关于大动脉炎与遗传的关系，引起某些学者的重视。Numano曾报道在日本已发现10对近亲，如姐妹、母女等患有大动脉炎，特别是孪生姐妹患有此病，为纯合子。在我国已发现一对孪生姐妹患有大动脉炎，另有两对非孪生亲姐妹临床上符合大动脉炎的诊断，但每对中仅1例做了血管造影。我们曾对67例大动脉炎患者进行了HLA分析发现，A9、A10、A25、Awl9、A30、B5、B27、1340、B51、Bw60、DR7、DRw10、DQtw3出现频率高，有统计学意义，但抗原不够集中。日本曾对大动脉炎患者行HLA分析发现，A9、A10、B5、Bw40、Bw51、Bw52出现频率高，特别是Bw52最高，并对124例患者随访20年发现，Bw52阳性者大动脉炎的炎症严重，需要激素剂量较大，并对激素有抗药性；发生主动脉瓣关闭不全、心绞痛及心衰的并发症均较Bw52阴性者为重，提示HLA抗原基因不平衡具有重要的作用。

近来的研究发现，我国汉族大动脉炎患者与HLA-13R4，DR7等位基因明显相关，DR7等位基因上游调控区核苷酸的变异可能和其发病与病情有关。发现DR4(+)或DR7(+)患者病变活动与动脉狭窄程度均较DR4(-)或DR7(-)者为重。Kitamura曾报道HLA-1352(+)较1352(-)者，主动脉瓣反流、缺血性心脏病、肺梗死等明显为高，而肾动脉狭窄的发生率，则B39(+)较1339(-)者明显增高。

大动脉炎主要是累及弹力动脉，如主动脉及其主要分支、肺动脉及冠状动脉，本病亦常累及肌性动脉。约84％患者病变侵犯2～13支动脉，其中以头臂动脉(尤以左锁骨下动脉)、肾动脉、腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位。腹主动脉伴有肾动脉受累者约占80％，单纯肾动脉受累者占20％，单侧与双侧受累相似。其次为腹腔动脉及髂动脉；肺动脉受累约占50％；近年发现冠状动脉受累并不少见。

4、病理改变概述如下：

(1)形态学改变：本病系从动脉中层及外膜开始波及内膜的动脉壁全层病变，表现弥漫性内膜纤维组织增生，呈广泛而不规则的增生和变硬，管腔有不同程度的狭窄或闭塞，常合并血栓形成，病变以主动脉分支入口处较为严重。本病常呈多发性，在2个受累区之间常可见到正常组织区，呈跳跃性病变(skiplesion)。随着病变的进展，正常组织区逐渐减少，在老年患者常合并有动脉粥样硬化。近些年研究发现，本病引起动脉扩张性病变的发生率较前增高了，由于病变进展快，动脉壁的弹力纤维和平滑肌纤维遭受严重破坏或断裂，而纤维化延迟和不足，动脉壁变薄，在局部血液动力学的影响下，引起动脉扩张或形成动脉瘤，多见于胸腹主动脉和右侧头臂动脉，以男性较为多见。Hotchi曾在82例尸检中发现47例(57.3％)有动脉扩张、动脉瘤及动脉夹层，其中动脉扩张26例(31.7％)，动脉瘤11例(13.4％)，动脉瘤合并动脉扩张6例(7.3％)，动脉夹层4例(4.9)％。肺动脉病变与主动脉基本相同，主要病变在中膜与外膜，内膜纤维性增厚是中膜与外膜炎变的继发性反应，在肺动脉周围分支几乎均可见闭塞性病变，与支气管动脉形成侧支吻合。双侧弹性与肌性动脉受累后可提示有肺动脉高压。

(2)组织学改变：Nasu将大动脉炎病理分为3型，即肉芽肿型、弥漫性炎变型、纤维化型。其中以纤维化型为主，并有逐渐增多趋势。即使在纤维化型中，靠近陈旧病变处可见新的活动性病变。在尸检中很难判定本病的初始炎变，根据研究有3种不同的炎变表现，即急性渗出、慢性非特异性炎变和肉芽肿，使受累区逐渐扩大。动脉中层常见散在灶性破坏，其间可有炎症肉芽组织和凝固性坏死，外膜中滋养血管的中层和外膜有明显增厚，引起其管腔狭窄或闭塞；动脉各层均有以淋巴细胞和浆细胞为主的细胞浸润，中层亦可见上皮样细胞和朗罕巨细胞。电镜所见：动脉壁平滑肌细胞细长，多充满肌丝，细胞器很少；少数肌膜破坏，肌丝分解和消失，线粒体和内质网肿胀，空泡性变，以致细胞变空和解体；胞核不规则，染色质周边性凝集，成纤维细胞少见，胶原纤维丰富，有局部溶解，网状纤维少，弹力纤维有分布均匀、低电子密度的基质，以及疏松纵向走行的丝状纤维。

颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可致视野缩小甚至失明。肺动脉高压大多为一种晚期并发症。大动脉炎主要是累及弹力动脉，如主动脉及其主要分支、肺动脉及冠状动脉，本病亦常累及肌性动脉，并发冠状动脉明显狭窄引起心绞痛或心肌梗死。并发主动脉瓣关闭不全(中度以上)引起心脏明显扩大，心功能下降。

在局部症状或体征出现前数周，患儿可有发热，盗汗，消瘦，纳差等全身症状，当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，根据病变部位分为4型：Ⅰ型累及主动脉弓，Ⅱ型为胸主动脉和腹主动脉病变为主，Ⅲ型为弥漫性主动脉损害(广泛型)，Ⅳ型呈弥漫型主动脉和肺动脉损害(肺动脉型)。

1、Ⅰ型：主要累及主动脉弓及其分支，也称头臂动脉型，脑缺血引起头昏，头痛，眩晕，严重时有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷，上肢缺血引起肢体无力，麻木，发凉，酸痛，甚至肌肉萎缩，受累动脉搏动减弱或消失，可闻及收缩期杂音，偶可闻及侧支循环所致的连续性血管杂音。

2、Ⅱ型：也称主-肾动脉型，该型儿童常见，有高血压时诉头痛，气促，心悸；肢无力，发凉，酸痛；可有间歇性跛行，严重时合并心力衰竭，可误诊为心肌病变，体格检查发现血压增高，股动脉，足背动脉搏动减弱或消失。

3、Ⅲ型：病变广泛，部位多发，病情较严重。

4、Ⅳ型：合并肺动脉高压而出现心悸，气短，肺动脉瓣听诊区有收缩期杂音，P2亢进。

防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律。加强营养，比如合理膳食，甚至有“一、二、三、四、五；红、黄、绿、白、黑”的说法，具体做法细致到每天喝一袋牛奶，适量补充碳水化合物、高蛋白、维生素A、蔬菜、水果等，做到有精有细、不甜不咸、三四五顿、七八分饱。当然，冰冻、生冷、寒冷的食品需要少吃。不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌烟酒。

一、血液检查

1、红细胞沉降率增快：

血沉是反映本病病变活动的一项重要指标，约43％的患者血沉快，可快至130mm/h，其中发病10年以内者，多数血沉增快，大于10年者则病情趋于稳定，血沉大多恢复正常。

2、“C”反应蛋白：

其临床意义与血沉相同，阳性率与血沉相似，均为本病病变活动的一项指标。

3、抗链球菌溶血素“O”：

这类抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血性链球菌感染，本病约半数患者出现阳性或可疑阳性反应。

4、血象：

少数患者可见白细胞增高，也为炎症活动的一种反应，但中性粒细胞无明显改变，约1/3患者出现贫血，常为轻度贫血，是长期病变活动或女性激素增高对造血功能影响所致。

5、血清蛋白电泳：

常有α1，α2及γ球蛋白增加，白蛋白下降。

6、血清抗主动脉抗体测定：

本法对大动脉炎的诊断具有一定的价值，血清抗主动脉抗体滴度≥1∶32为阳性，≤1∶16为阴性，大动脉炎患者阳性率可达91.5％，其中滴度≥1∶64者占65％，假阴性占8.5％。

二、胸部X线检查

1、心脏改变：

约1/3患者有不同程度的心脏扩大，多为轻度左心室扩大，重度扩大较少见，其原因主要由于高血压引起的后负荷增加；其次由于主动脉瓣关闭不全或冠状动脉病变引起的心肌损害所致。

2、胸主动脉的改变：

常为升主动脉或弓降部的膨隆，凸出，扩张，甚至瘤样扩张，可能系高血压的影响或大动脉炎的表现，与病变类型及范围有关，降主动脉，尤以中下段变细内收及搏动减弱等，是提示胸降主动脉广泛狭窄的重要指征，为了提高诊断的阳性率，可加高胸部照片条件，如高电压摄影，记波及(或)体层摄影有助于显示这类征象。

三、心电图检查

约半数患者为左心室肥厚，左心室劳损或高电压，少数表现为冠状动脉供血不足或心肌梗死改变，由于肺动脉狭窄引起的肺动脉高压可表现为右心室肥厚，左心室后负荷增加可能部分掩盖心电图右心室肥厚的特征。

四、眼底检查

无脉病眼底为本病的一种特异性改变，发生率约为14％，可分为3期：第1期(血管扩张期)，视神经盘发红，动静脉扩张，淤血，静脉管腔不均，毛细血管新生，小出血，小血管瘤，虹膜玻璃体正常；第2期(吻合期)，瞳孔散大，反应消失，虹膜萎缩，视网膜动静脉吻合形成，周边血管消失；第3期(并发症期)，表现为白内障，视网膜出血和剥离等。

五、肺功能检查

肺功能改变与肺动脉狭窄和肺血流受损有一定关系，通气功能下降以双侧肺血流受损为多，而弥散功能障碍则少见，由于长期肺血流受损使肺顺应性降低，或肺动脉高压引起心肺功能改变所致。

六、血流图检查

可检查头部及四肢血流量，并可同时测定动脉管腔直径大小，对诊断及了解病情变化或手术后随访观察有价值。

七、B型超声检查

可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉，锁骨下动脉，肾动脉等)，也可对其远端分支探查。

八、放射性核素检查

用99mTc-DTPA肾照相及巯甲丙脯酸激发试验，当肾动脉发生狭窄时，由于肾缺血引起肾素系统活性增强，血管紧张素Ⅱ使肾小球出球小动脉收缩，肾小球滤过压增高，代偿性来维持适当肾小球滤过率，服用巯甲丙脯酸25mg，1h后复查肾照相，若有肾动脉狭窄存在，由于巯甲丙脯酸消除了血管紧张素Ⅱ对出球小动脉的收缩作用，故肾小球滤过率较服药前降低，以此来判定肾动脉狭窄，本法诊断阳性率为96.3％，特异性82.7％，较单纯肾照相的敏感性(51.8％)明显增高，而特异性则无何差别。

九、CT检查

血管造影(包括DsA)仍是确诊大动脉炎的主要方法，主要显示动脉管腔的改变，但不能观察管壁的改变为其缺点，CT可以观察动脉管壁的变化，对大动脉炎的早期诊断及病变活动具有较大的价值，可见管壁增厚及钙化，增强CT扫描，发现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期，血管造影正常，但可有管壁异常者，有助于大动脉炎的早期诊断，尤其三维重建可立体显示主动脉及其主要分支病变，对重叠部位的血管畸形和复杂血管结构显示最佳。

十、核磁共振(MRI)检查

本法属无创性检查，具有多体位，多层面成像的能力，应用MRI自旋回波和梯度回波的快速成像序列，可以检测大动脉炎管腔和管壁形态学及主动脉血流动力学变化，可判定主动脉瓣关闭不全，本法可以显示完整的主动脉及其主要分支形态学的改变。

十一、血管造影检查

1、数字减影血管造影(DSA)：

它是一种数字图象处理系统，由静脉注入76％泛影葡胺进行造影，为一种较好的筛选方法，操作较简便，病人负担小，反差分辨力高，对低反差区病变也可显示，考虑大动脉炎是肾血管性高血压的最常见的病因，故造影时应对头臂动脉，胸，腹主动脉，肾动脉，髂动脉及肺动脉进行全面检查，一般可代替肾动脉造影，亦适合于门诊病人，但对肾动脉分支病变显示不清，必要时仍需选择性肾动脉造影。

2、选择性动脉造影：

可观察肾动脉狭窄的部位，范围，程度，远端分支，侧支循环及胸腹主动脉等情况。

3、冠状动脉造影：

近年来本病累及冠状动脉受到人们的重视，Lupi等曾报道冠状动脉受累的发生率为9％～10％；阜外医院发现2例年轻的大动脉炎患者，经冠状动脉造影证实为冠状动脉近段狭窄，做了冠状动脉架桥术，术后活检诊断为冠状动脉炎。

日本Matsubard等对21例大动脉炎患者进行了冠状动脉造影分析，根据冠状动脉病理特征分为3种类型：Ⅰ型为冠状动脉口及其近段狭窄或闭塞，此型最为多见；Ⅱ型为弥漫型，其病变可波及到心外膜分支，或累及数段，所谓跳跃病变(skiplesion)；Ⅲ型为冠状动脉瘤，后两种类型很罕见，可由于升主动脉病变波及冠状动脉内膜产生增生性炎变，及中层平滑肌收缩而引起冠状动脉狭窄或闭塞。

一、患者适宜多吃什么：

鼓励患者多食蔬菜、水果，在坏死期间患者应给予高营养及丰富的蛋白质和维生素的补充。

二、患者少吃什么：

尽量减少脂肪的摄入，少量动物性脂肪，严格戒烟，少量饮酒，禁食生冷、辛辣等刺激食物。

三、食疗方：

1、材料

鲤鱼1条(约750克)，鲜竹笋500克，西瓜皮500克，眉豆60克，生姜、红枣适量。

2、功效

祛湿降浊，健脾利水。湿脚气，症见足胫浮肿麻木，沉重无力，身重困倦，小便短少，大便不畅(量少)。亦可用于湿性脚气病、多发性神经炎、血管神经性水肿、特发性水肿、慢性肾火、高血压病、高血脂症、单纯性肥胖等属于湿浊内盛见有上症者。

3、做法

(1)竹笋削去硬壳，再削老皮，切片，水浸1天，鲤鱼去鳃、内脏(不去鳞)，洗净；眉豆、西瓜皮、生姜、红枣(去核)洗净。

(2)把全部材料放入开水锅内，武火煮沸后，文火煲2小时，调味供用。

一、治疗

1、肾上腺皮质激素

可有效抑制全身症状，缓解动脉狭窄，如已出现纤维化和栓塞则疗效较差，疗程一般6个月；必要时加用其他免疫抑制剂。

2、对症治疗

积极控制高血压，应用抗血小板聚集药物(阿司匹林、双嘧达莫)。

3、控制感染

如有结核或其他感染存在，应同时给予治疗。

4、介入和手术治疗

晚期并发症可根据情况进行经皮穿刺动脉成形术或手术治疗，例如阻塞或狭窄部位血管重建术、旁路移植术、动脉瘤切除术、主动脉瓣置换术等。

二、预后

病程一般呈进行性慢性经过，可见症状复发与缓解交替出现。本病预后取决于病变范围和是否及时治疗；如及时进行内科、外科治疗，则5年存活率可达95％左右。轻症发展较慢并可自行缓解；脑血管意外，心力衰竭，动脉瘤破裂及心肌梗死为致死原因。发病至死亡时间1～20年不等，病死率11％～26％，儿童病例病程较短，病死率高。