一、感染因素

很多动物如鸡、大鼠、小鼠、猫和牛的淋巴瘤可由病毒引起，通常是RNA病毒。目前，从流行病学、病毒学和免疫学方面均证明伯基特(Burkitt)淋巴瘤的发生与Epstein-Barr(EB)病毒有密切关系。大多数伯基特淋巴瘤患儿血清中EB病毒抗体滴度明显增高。HD与传染性单核细胞增多症的既往史及EB病毒的接触有关，由于EB病毒导致的传染性单核细胞增多症患者发生HD的危险性是一般人群的3～4倍。

二、免疫因素

一些先天性免疫缺陷病，如无丙种球蛋白血症，较易发生淋巴瘤；肾移植接受免疫治疗者，其发生肿瘤的危险性比正常人高200倍，其中1/3是淋巴瘤。又如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、免疫性溶血等自身免疫性疾病，易并发淋巴瘤。HD患者常有淋巴细胞转化率和玫瑰花结形成率降低、皮肤迟发超敏反应阴性等细胞免疫缺陷表现。在疾病进展期IgG、IgA及IgM均下降，以IgM下降明显，特别是淋巴细胞减少型尤著，说明体液免疫亦有缺陷。

三、遗传和环境

因素文献报道，HD和其他恶性淋巴瘤可发生在一个家族的多个成员中。估计一个HD患者的近亲发生此病的危险性比一般人群高3～5倍。在单卵双胞胎中HD的发病危险性比一般人群高100倍，而在杂合的双胞胎中则没有升高的危险性。有报道组织相容性抗原(HLA-A)与HD有明显关系，即HLA-A11和W5、HLA-B7和W15者易患HD。部分有染色体异常的疾病，如先天愚型、先天性睾丸发育不全者，淋巴瘤的发生率较高。一些资料显示，HD的发生可能和环境有关；也有报道其发生与服用苯妥英钠(大仑丁)及接触家畜特别是兔有关。

四、发病机制

病变组织中常有正常淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞、组织细胞反应性浸润，伴有细胞形态异常的R-S细胞。R-S细胞大而畸形，直径≥15～45μm，有丰富的胞浆，多核或多叶核，核膜染色深，有细致的染色质网，在核仁周围形成淡染的圈影、核仁大而明显。未见到R-S细胞时很难诊断本病，但在其他一些疾病中如传染性单核细胞增多症、非霍奇金淋巴瘤及其他非淋巴系恶性肿瘤中也可见到类似细胞。

五、根据RYE分类系统，将HD分为4个组织学亚型

1、淋巴细胞优势型(lymphocytepredominant，LP)占10％～15％，男孩及小年龄患儿多见，临床病变常较局限。

2、混合细胞型(mixedcellularity，MC)10岁以下儿童多见，R-S细胞较易见，上述各种类型的反应性细胞浸润，可见有灶性坏死和纤维化。临床上病变范围常较广泛，伴有淋巴结外病变。

3、淋巴细胞削减型(lymphocytedepleted，LD)在儿童中较少见，HIV感染病人中多见，病变中有大量畸形的恶性网状组织细胞和R-S细胞，淋巴细胞少见，有广泛的坏死和纤维灶。

4、结节硬化型(nodularsclerosing，NS)在儿童中最常见，易见R-S细胞，淋巴结有包膜，胶原性束带从包膜延伸将淋巴结隔成多个小结，临床上以下颈部、锁骨上、纵隔发病为多见。

霍奇金病是淋巴网状组织的恶性肿瘤，常发生于一组淋巴结而扩散至其他淋巴结和(或)结外器官或组织。纵隔肿块，气管、支气管受压症状，贫血等病因及发病机制不明。许多研究提示病毒感染及免疫异常可能是发病因素。常见合并症有免疫性血小板减少症时，有血小板减少和出血倾向。

1、发病年龄和性别

学龄及学龄前儿童发病较多，多数报道最小年龄为2，3岁，多为2岁以上儿童，偶有婴儿病例报道，男性明显多于女性，男女比例达3∶1以上。

2、发病方式及原发损害部位

本病多起自淋巴结，特征为无痛性淋巴结肿大，但触摸起来有“橡皮样感”，肿大的淋巴结经常存在数周或数月，增大或缩小均与是否给予抗生素治疗无关，多数儿童以无症状的颈部淋巴结肿大起病，占60％～90％，并沿相邻的淋巴通路扩散，病程进展较缓慢；有时病灶可自横膈以上跳跃到横膈以下，而首先累及脾脏及脾门淋巴结；少数以顽固性咳嗽开始，经X线检查发现纵隔肿块，也有因弛张高热或多组浅淋巴结轻度肿大，经活体组织检查而确定诊断，偶有原发损害在深部淋巴组织，有时虽发热，贫血等全身症状已很明显，但仍难于确定诊断。

3、全身症状

非特异性症状包括发热，乏力，厌食，轻度消瘦，瘙痒，原因不明38℃以上发热或周期性发热，6个月内体重减轻10％以上，大量盗汗时应想到本病。

4、淋巴结肿大

无痛性锁骨上，颈部或其他部位淋巴结肿大为最常见，淋巴结质硬有橡皮样感觉，约2/3的病人就诊时有不同程度的纵隔浸润，引起咳嗽等气管，支气管受压症状，肿瘤原发于锁骨上，颈部较多见，腋下，腹股沟，腹腔淋巴结为原发者相对少见，肿块增大时可产生相关部位的压迫症状。

5、可合并免疫功能紊乱

如合并免疫性溶血性贫血，有贫血，黄疸，网织红细胞升高，Coombs试验阳性，合并免疫性血小板减少症时，有血小板减少，出血倾向，血小板相关抗体增高，骨髓巨核细胞成熟障碍。

6、临床分期

准确的临床分期是制定正确的治疗方案和估计预后的前提，分期可分为临床分期，指临床检查所发现的侵犯范围；病理分期(PS)，系包括剖腹探查，外科取样及骨髓活检后所发现的侵犯范围。

1、避免接触有害因素避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素，接触毒物或放射性物质时，应加强各种防护措施；避免环境污染，尤其是室内环境污染；注意合理用药，慎用细胞毒药物等。

2、大力开展防治各种感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病，做好预防接种。

3、做好优生工作，防止某些先天性疾病，如21-三体、范可尼贫血等。加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力。

1、血液学检查：血常规检查常无特异性异常，偶可见到嗜酸粒细胞或单核细胞增多，血沉可增快。

2、淋巴结活检：病理组织形态检查是确诊的必需手段。

3、骨髓活检：HD可发生灶性骨髓转移，因此骨髓活检比骨髓涂片容易发现肿瘤细胞，在治疗前应常规作骨髓活检。

4、影像学检查：可选择性做胸部X线平片，腹部B超，胸部CT，腹部CT，以确定病变的范围，由于67Ga对淋巴组织亲和力高，可做67Ga扫描作为补充检查确定肿瘤浸润范围。

做好优生工作，防止某些先天性疾病，如21-三体、范可尼贫血等。加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力。宜吃加工或烹饪精细的食物，以利咀嚼及消化。全蛋每周可吃1—2个。奶类及其制品、五谷根茎类、肉鱼豆蛋类、蔬菜类、水果类及油脂类等六大类食物，宜多样摄取，才能充分的获得各种营养素。

一、治疗主要的治疗手段为化疗和放疗

1、放疗HD对放疗敏感，20世纪70年代以前，无论年龄、分型和分期的差别均采用放疗。70年代以后才有专门以儿童为对象的治疗方案。目前对生长期儿童主要采用联合化疗加肿瘤浸润野低剂量放疗，有试图进一步减少或删除放疗的倾向。对已完全发育的青少年局限性病变采用肿瘤扩大野高剂量放疗。常用的放疗野有以下几个：

（1）Waldeyer野：用于Waldeyer或耳前淋巴结病变。上颈部病变并以放疗为单一治疗手段时应同时做Waldeyer野预防性放疗。

（2）横膈上斗篷样野：包括颌下、颏下、颈部、锁骨上下、腋下、纵隔和肺门淋巴结。

（3）横膈下野：包括脾和主动脉旁淋巴结。

（4）倒“Y”野：包括髂总、髂外、腹股沟淋巴结。

2、化疗经典联合化疗方案MOPP对成人与儿童的晚期HD有50％的治愈率。ABVD方案仍可使50％的MOPP耐药者获得缓解。MOPP与ABVD联合时耐药者减少。化疗剂量宜大，但过长的维持治疗并不延长缓解期。根据不同分期以4～6个疗程为宜。常用的MOPP、COPP、COPP/ABV方案(表3)。

二、预后

HD在合理的治疗下预后良好，治愈率可达80％～90％，但反复复发的晚期广泛病变预后仍不良，HD可见远期复发。远期死亡者死于治疗相关并发症多于疾病本身。常见的与放疗、化疗相关并影响远期生活质量的合并症有放疗部位的软组织、骨骼发育不良及畸形，放疗野内脏器功能障碍，心、肺功能障碍，不育和第二肿瘤等。影响预后的因素：

1、临床分期Ⅰ～Ⅱ期5年生存率可达80％～90％，10年生存率60％～70％，Ⅲ及Ⅳ期5年生存率分别为73％及63％。

2、病理分型预后好坏的顺序依次是淋巴细胞为主型，结节硬化型，混合细胞型和淋巴细胞消减型，其5年生存率分别为94.3％～82.4％及不到30％。

3、年龄年龄越大预后越差。

4、原发灶的部位原发于纵隔者比颈部者差，因后者能进行较彻底的放射治疗。

5、就诊时有无全身疾病。

6、脾脏受累情况脾脏受累越重，预后越差。