小儿肌阵挛性癫痫可由先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧引起。，目前，对本病征的遗传因素尚有争议。

小儿肌阵挛性癫痫除了其临床表现外，还可引起其他疾病。本病的主要并发症为智力发育障碍、体格生长迟缓、痉挛性瘫痪、小头畸形等。

小儿肌阵挛性癫痫是一个与年龄有关的癫痫性脑病，高峰发病年龄为3～5岁。最常见的发作类型为轴性强直发作(71％)、非典型失神发作(49％)和失张力发作(36％)。也可见到肌阵挛(21％)、全身强直-阵挛发作(37％)和部分性癫痫发作(24％)。本病征发作频繁，而癫痫持续状态并不少见(23％)。根据发作形式多样，有下列几种：

1、肌阵挛发作

患儿面部、躯干或肢体突然快速的抽动。抽动多单一，也可为重复抽动。发作时不伴有意识障碍。抽动可发生于任何时间。发作可因刺激诱发(如光刺激，敲打面部中线或胸骨中线)。全身肌阵挛性，肌阵挛失张力性和失张力性发作。此3种发作均可导致头或身体突然倒下。

2、无动性发作

无动性发作为一过性肌张力丧失，而不能维持姿势。发作持续1～3s，有时可连续发作数次。

3、强直性发作

强直性发作表现为某些肌肉突然的强直收缩。患儿固定于某种姿势，意识丧失短暂，发作后清醒。

4、不典型的小发作

患儿表现为片刻的发怔、发呆、两眼发直、动作停止。如面、颈部肌张力降低时，病人会出现头部突发前倾、张口、流涎等表现。

小儿肌阵挛性癫痫的预防要从多方面入手。特发性癫痫的原因尚不明了，尚待进一步研究以找到预防方法。症状性癫痫的预防要注意以下方面：

1、注意围生期保健。保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害，尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。

2、积极防治高热惊厥。对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视，尽量防止惊厥发作。发作时应立即用药控制。

3、积极预防小儿神经系统各种疾病。

4、预防生化代谢紊乱。

5、做好遗传咨询。对于引起癫痫的一些严重遗传性疾病，可进行遗传咨询。有的可进行产前诊断或新生儿筛查，以决定中止妊娠的必要性或早期进行治疗。

小儿肌阵挛性癫痫在确诊时，除依靠其临床症状外，还需借助化学检查。主要的检查方法有以下几种：

1、脑电图检查

不同觉醒状态下脑电图表现不同。清醒时表现为连续性慢棘-慢波发放(多为非典型性失神发作)；入睡后表现为阵发性快节律(多为强直性发作)；发作间期脑电活动较同龄儿童慢，且脑波结构变异。

2、头颅CT、MRI检查

头颅CT、MRI检查有助于寻找病因，但3/4病人做神经影像学检查，未发现异常。

小儿肌阵挛性癫痫在饮食方面，应注意以下几点：

1、多食含矿物质的食物。镁(大量存在于全麦面粉、小米、无花果、肉、鱼、坚果和豆类中)、锌(存在于肉、家畜内脏、麦芽、坚果、蟹、牡蛎和小扁豆中)和钙(主要存在于牛奶和乳制品中)有预防惊厥的作用。

2、混合色拉和生的水果可减低发病的次数和程度，可多食。

3、食品应多样化，米饭、面食、肥肉、瘦肉、鸡蛋、牛奶、水果、蔬菜、鱼、虾等都要吃。

4、癫痫的初起多属实证，身体壮实者，或属风痰壅盛者，饮食宜清淡而富有营养，多食米面、蔬菜。

5、病症属虚或体质虚弱者，应偏于滋补肝肾、健脾助运、益气血之食品。可多吃瘦猪肉、猪心、猪肝、动物脑、桂圆肉、莲子、枸杞等。

6、可多食润肠道通便的食物(如蜂蜜、香蕉、胡桃、杏仁、菠菜等)，以保持大便通畅。

小儿肌阵挛性癫痫治疗非常困难，很少有能够完全控制发作达6个月以上者，部分性控制发作，减少发作的50％可能是理想的治疗结果。由于频繁癫痫发作，往往对抗癫痫药物产生耐药。采用多种药物治疗，容易产生药物的毒性作用，且多种药物产生的镇静作用实际上增加了癫痫的发作频率，故最理想的是选用单一的抗癫痫药物治疗。抗癫痫药物常用的有硝西泮(硝基安定)、氯硝西泮(氯硝基安定)。对无动性或强直性发作的病人，丙戊酸钠比别的抗癫痫药效更好。氯硝基安定对肌阵挛性发作更有效。丙戊酸钠可与氯硝西泮(氯硝基安定)联合治疗同时患有无动性和肌阵挛两种发作的病人。ACTH只能暂时减少发作。