小儿颅咽管瘤为先天性疾病，生长缓慢。正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管。此管随胚胎发育而逐渐消失。Rathke囊前壁的残余部分、前叶结节部、退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。

小儿颅咽管瘤常并发昏迷、意识障碍、尿崩症、循环衰竭、癫痫、消化道出血、垂体功能减退等疾病，故应引起临床医生和家长的高度重视。

小儿颅咽管瘤的临床表现主要有以下几种：

1、颅内压增高

颅内压增高多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致。巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。患儿表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。

2、内分泌功能紊乱

肿瘤压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少导致患儿生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍、体温调节障碍(体温低于正常者多)等。

3、视力、视野障碍

几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍。肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲。颅内压增高时可引起视盘水肿。晚期可见视神经继发性萎缩和视野向心性缩小。

小儿颅咽管瘤目前无有效的预防方法。目前主要是预防手术中可能出现的危急情况。对高颅压者应立即给予脱水剂和利尿剂，以降低颅内压。术前有腺垂体功能减退者，应注意补给足量的糖皮质激素，以免出现垂体危象。如术后仍有腺垂体功能减退，应给予相应的治疗。

小儿颅咽管瘤在确诊时，除依靠其临床表现外，还需借助化学检查。主要的检查方法有以下几种：

1、垂体激素检查

颅咽管瘤患儿血清生长激素值降低。患儿对促性腺激素释放激素(常用的为LH-RH)兴奋试验无明显升高反应，提示肿瘤侵及下丘脑-垂体区。

2、颅骨X线平片

儿童头颅平片有异常改变的占94％。

3、CT扫描

颅脑CT扫描显示为鞍区肿瘤改变。病变边界清楚，呈圆形、卵圆形或分叶状。

4、MRI

多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2。若为实质性颅咽管瘤，则呈长T1与长T2，钙化斑呈低信号区。

5、脑室造影

因肿瘤大小各异，脑室造影能明显显示肿瘤对颅底动脉的影响和变化，对手术极有帮助。

6、脑电图

脑电图以额部或广泛的δ波或θ波为主。

颅咽管瘤的患儿应以新鲜、易消化，富含优质蛋白质、维生素、矿物质的食物为主。新鲜蔬菜、水果为每餐必备。此外，可多吃具有一定防癌抗癌的食物，如菜花、卷心菜、西兰花、芦笋、豆类、蘑菇、海参等。

由于肿瘤对周围重要结构的浸润压迫以及手术可能产生的影响，术前及术后均要检查下丘脑垂体轴、肾上腺功能及水、电解质平衡等。治疗原则是能够完全切除的肿瘤应尽量完整切除。体积大的肿瘤或与周围组织粘连严重时可做部分切除，术后辅以局部放射治疗。大的囊性单腔性颅咽管瘤可用32P行内放疗；小的2～3cm的肿瘤可行立体定向放射外科治疗。化学治疗目前尚无肯定疗效的药物。