1、发病原因

　　病因不明。根据大多数患者发生于感染性疾病（包括咽炎、脓疱疮、蜂窝织炎、麻疹、腮腺炎等）之后，其中半数以上系链球菌属感染。对本病是否为变态反应的一种表现，或是一种自身免疫的过程，或是基质内由于微生物毒素所致的一种中毒性紊乱尚有争论，确切病因有待研究。

　　2、发病机制

　　多发生于感染性疾病之后，发病机制还不清楚。

1、循环衰竭：常伴有明显微循环障碍如面色苍白发绀四肢凉皮肤呈花纹状毛细血管充盈时间延长心率先快后慢，心音低钝及心律不齐重症出现心衰心肌损害及心源性休克。

　　2、急性肾功能衰竭：本症加重时多伴有尿少甚至无尿等急性肾功能损害表现严重者发生肾功能衰竭。

　　3、肺出血：是重症病例极期表现⑴呼吸困难和紫绀突然加重给氧后症状不缓解；⑵肺内湿罗音迅速增加；⑶泡沫性鲜血由口鼻涌出或气管插管内吸出血性液体；⑷血气显示PaO2下降PaCO2增加肺出血是本病最危重临床症象和主要死因不及时急救可在短时间内死亡。

　　4、DIC：常见皮肤粘膜自发性出血或注射针孔渗血不止可伴休克和溶血表现等。

大多数病例常在急性发热性疾病后的数天至6周内开始于颈后及肩部进行性对称性弥漫性皮肤发硬，很快扩展到面部，颈前，头皮，胸背及上臂，有的病例也可累及腹壁，臀部和胸部等处，皮肤呈实质性非凹陷性发硬，正常皮纹消失，呈皮色，棕黄色或苍白色，表面呈蜡样光泽，与正常皮肤分界不清，局部感觉如常，无萎缩，发炎，色素改变及毛发脱落等现象，肿硬程度常以颈，肩，背及面部为最重，触之有硬象皮样感觉，如累及面部则表情缺失，而呈假面具样外貌，累及口咽及舌部则舌体变大，吞咽困难；累及颈部则转颈不便；累及胸壁则吸气扩胸受限，少数病例可有肝脏肿大，骨骼肌及心肌受累，心律失常，胸膜，心包及腹膜渗出，偶见腮腺肿大等病变。

　　本病常在发病后3～6个月内自行好转，多数在2年内完全消退，少数病例则持续不退，或仅部分改善，长期保持残余发硬区而不完全恢复，此种情况多伴有糖尿病，有的病例可复发。

寒冷季节做好四肢保暖工作，调节室内温度为20度左右，尤其注意平素体质低下以及瘦弱的患者的保暖工作。注意消毒隔离，防止交叉感染，衣被应清洁柔软干燥，睡卧姿势须勤变换，严防发生并发症。对于患有其他消化道疾病患者进食困难的必要时予鼻饲，或静脉点滴葡萄糖注射液、血浆。

部分患者抗“O”增高，其他项目异常无规律性。

　　组织病理：表皮正常，真皮较正常增厚约3倍，胶原束增厚并被透明腔隙所分离，腔隙内证实有非硫酸盐酸性黏多糖沉积，血管周围轻度浸润，皮肤附属器多不萎缩，电镜观察可见增生的胶原纤维粗细均匀，呈束状排列，伴过量微纤维内物质的积聚和体积小，功能不活跃的成纤维细胞。

　根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。患者的饮食以清淡、易消化为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。此外，患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

1、治疗

　　除去感染性病灶外，一般予以对症和支持治疗。

　　2、预后

　　本病常在发病后3～6个月内自行好转，多数在2年内完全消退，少数病例则持续不退，或仅部分改善，长期保持残余发硬区而不完全恢复，此种情况多伴有糖尿病。有的病例可复发。有的经过数年多可自行缓解。