汉德-许勒尔-克思斯琴病的病因不明，可能与免疫功能紊乱有关。汉德-许勒尔-克思斯琴病又称亚急性或慢性分化型组织细胞增多病。

汉德-许勒尔-克思斯琴病有全身多处溃疡形成。溃疡是皮肤或黏膜表面组织的限局性缺损、溃烂，其表面常覆盖有脓液、坏死组织或痂皮，愈后遗有瘢痕。患者常并发慢性感染，可能经久不愈。

汉德-许勒尔-克思斯琴病多发生在3岁以上的儿童，成人少见发生。患者面部、眼睑、躯干、会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤。肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化，可引起右心衰竭。
颅骨、颅底骨、蝶鞍、上下颌骨、骨盆、股骨、肋骨和肱骨均可受累，特别是局限性、大小不等、边界不规则、无硬化现象的缺损区，形似地图，故称地图样骨缺损。眼眶外壁和眶顶骨受破坏，眼眶软组织可能受累产生眼球突出，但眼球突出的真正原因不明。典型病例出现颅骨地图样缺损，突眼和尿崩症三联征，但非典型病例三大特征不会同时出现，或仅有其中一或二个症状，尿崩症是病变后期的表现。

汉德-许勒尔-克思斯琴病暂无有效预防措施。生活中注意健康，做好安全防护，减少和避免不良因素的刺激及意外伤害，可以起到一定的预防作用。另外，早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键。万一发病，应积极治疗，主动干预，防止并发症的出现。

汉德-许勒尔-克思斯琴病在非典型病变应进行实验室检查，可发现骨髓病性贫血、白细胞和血小板减少；骨髓内发现脂性巨细胞、淋巴细胞、嗜酸性细胞。必要时做活体组织检查以确定诊断，确定有无骨髓性贫血。
1、病理学检查：可见成熟的组织细胞核呈卵圆形，核膜轻度凹陷，染色质粗而较稠密，细胞质嗜酸性明显。在成熟组织细胞的背景中出现单核炎性细胞，有较多的嗜酸性细胞、散在淋巴细胞和浆细胞，也可见多核巨细胞、组织细胞和多核巨细胞吞噬脂质使其脂化，病变可因纤维结缔组织增生硬化而愈合。
2、心功能检查：主要确定有无右心衰竭，如超声心动图检查、心血管造影等。
3、影像学检查：X线、CT或MRI检查确定颅骨、眼眶外壁及顶壁受破坏情况。

汉德-许勒尔-克思斯琴病除了常规的治疗方法，饮食也需要注意以下方面：宜多吃水果和蔬菜，如香蕉、青菜等。忌食辛辣刺激性食物，忌烟酒。

汉德-许勒尔-克思斯琴病可用泼尼松1mg/kg，每天口服，2个月后逐渐减量。对孤立的病灶、骨性病变和突眼可行小剂量的放射治疗，也可用长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物进行化学治疗。