一、发病原因

是一种由新生淋巴管组成的良性肿瘤，具体病因不清。

二、发病机制

1、肉眼观察：肿瘤呈浸润性生长，无完整包膜，切面呈海绵状，为内皮细胞形成的扩张血管腔，腔内充满浅黄色液体，扩张的管腔对周围骨组织产生压迫性萎缩。

2、镜下所见：肿瘤由许多内皮细胞形成的扩张淋巴管组成，管内为淋巴液，内有少量淋巴细胞。

1、胃肠道食欲减退、腹痛，腹泻、腹块、肠梗阻和出血等。

2、肝胆肝实质受侵可引起肝区疼痛。

3、骨骼临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压迫症状。

4、皮肤非特异性损害常见的有皮肤瘙痒症及痒疹。瘙痒症在霍奇金病较为多见（占85％）。

5、扁桃体和口、鼻、咽部淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者，临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄。

6、其他淋巴瘤尚可浸润胰腺，发生吸收不良综合征。

本病常为多发，亦可单发，可发生于任何年龄，多见于10～20岁的青年，性别无明显差异，病变易发生于长骨，颅骨，脊柱，骨盆，颌骨，手足骨很少累及。

症状与体征：少数病人缺乏自觉症状，多数病人起病缓慢，常有轻微疼痛或剧痛，患部叩压痛，活动受限，病灶穿刺可抽出浅黄色或黄褐色透明液体，骨破坏严重时常发生病理性骨折，患肢功能丧失，发生于四肢者，还可因淋巴水肿，致肢体肥大，弥漫性水肿，皮下脂肪增多而肌肉萎缩，局部肿胀，皮肤无红热和静脉怒张，发生于脊柱者可有脊髓神经受压的症状，骨与软组织常同时受累，当其他脏器亦有多发病变时，则常有乳糜胸。

任何年龄的病人，若起病缓慢，病程长，无自觉症状或有轻微疼痛，肿胀，肿块，压痛，特别是肢体增粗，弥漫性水肿，X线片发现病变位于骨干或干骺端或扁骨呈溶骨性破坏，皮质膨胀变薄，髓腔呈多囊状骨破坏，边界清楚，在与骨血管瘤，骨巨细胞瘤，多囊状纤维结构不良等鉴别后，临床应考虑骨淋巴管瘤的诊断，若囊腔穿刺抽出浅黄色液体，实验室检查为淋巴液时，即可除外骨囊肿，而诊断为骨淋巴管瘤，若镜下见到肿瘤由许多内皮细胞形成的扩张淋巴管组成，管内为淋巴液，即可确诊为骨淋巴管瘤。

1、早睡早起，运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能，亦易激动生火，招致外感内伤。

2、保持心境平和。春季忌怒，处事勿过于急躁，要时常保持心境平和。

3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障，诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋，有些人想借以“消除紧张和疲劳”，其实反而削弱了人体的抗病力。

4、饮食宜清淡富营养而易消化，少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。

无相关实验室检查。

1、X线：显示病变位于骨干或干骺端或扁骨，呈不同程度的溶骨性破坏，皮质膨胀变薄，甚至消失或仅有疏松样残留，皮质边缘不规则不整齐。骨松质和骨髓腔呈多囊状骨破坏，边缘清晰。破坏区内有较多类似网状的骨性间隔。病变广泛时骨干可轻度弯曲或粗细不等。发生于骨膜者，早期出现压迫凹陷，亦可引起骨皮质的广泛性破坏，断裂呈蚕蚀状。发生于长骨者，可有层状或放射状骨膜反应。骨皮质穿破后局部可出现软组织肿块，肢体增粗，皮下脂肪增厚。

2、淋巴造影：显示患肢淋巴回流时间延长，可见部分性或完全性淋巴管阻塞，出现侧支循环。造影24～48h，可见骨内囊状腔隙中有造影剂充盈。造影剂停留于骨内病灶中可达数月，并可发现异常扩大的淋巴管。

1、南瓜150克、水适量，调料少许。炖至无水时服用。

2、甘蔗2节，榨汁饮。

3、芦笋200克，加入适当调料炒熟即可食用。

一、治疗

本瘤虽是良性骨肿瘤，但病灶常为多发性，骨破坏常进行性发展，造成病理性骨折或骨骼畸形，引起功能障碍。故应早期确诊后积极治疗，预后良好。

1、手术治疗：腓骨、肋骨、髂骨和肩胛骨等切除后对功能影响不大的部位，可行节段切除或边缘切除术。对脊柱或四肢长骨病变，边缘切除后影响脊柱稳定性和肢体负重功能者，应行内固定和植骨术。对长骨病理性骨折者，应切除瘤骨后行自体或异体骨移植与内固定术。病灶较小而能彻底刮除者，可行彻底刮除、瘤腔灭活、充填植骨术，刮除必需彻底，填塞必须充分防止淋巴液从伤口渗出。

2、放射治疗：对于病变范围广泛，累及大部骨干或整个扁骨，或多发性病灶等，手术难以切除，或切除后难以修复缺损重建功能者，或有手术禁忌者，均可放射治疗，使病变静止或缩小，甚至治愈。总剂量为50～60Gy。

3、化学治疗：化疗是综合治疗的一部分，对于几个解剖部位的多发性病变和不能手术切除者，在选择放疗的同时，可积极配合多药性联合化疗，以提高疗效。

4、动脉栓塞：经选择性动脉造影，确定肿瘤的供血动脉，从供血动脉插入导管，从导管中注入栓塞剂使供应肿瘤血管发生栓塞，使肿瘤缺血坏死，缩小，可作手术前的准备，减少术中出血，也可作为一种治疗手段，减轻症状。

二、预后

早期确诊，积极治疗，预后良好。