进行性肌萎缩是一种神经肌肉疾病，主要特征是肌肉逐渐丧失力量和体积，导致运动功能障碍。这种病症通常与上、下运动神经元的损伤有关，影响到大脑、脊髓或周围神经系统，导致肌肉无法正常接收神经信号，进而发生萎缩。其发病机制主要包括以下几点：

1.神经元损伤：进行性肌萎缩是由于运动神经元受损，导致其所支配的肌肉逐渐失去神经调控，出现肌力下降。

2.遗传因素：某些特定的基因突变或缺失，可能影响神经元功能和结构完整性，进而引起运动障碍和肌萎缩。

3.症状表现：患者可能出现肌无力、肌萎缩、睡眠障碍、吞咽困难、呼吸困难等症状，这些症状可能随病情进展而加重。

治疗进行性肌萎缩主要以缓解症状、提高生活质量为主，包括物理治疗、营养支持、呼吸管理等。