1、发病原因

以往曾认为恶性颗粒细胞瘤来自肌母细胞(称恶性颗粒性肌母细胞)、组织细胞、成纤维细胞、未分化间叶细胞等。但近年来通过免疫组化和电镜超微结构发现均支持是施万细胞来源。

2、发病机制

肿瘤表面皮肤完整。肿块边界不清，因此肿瘤常带有周围的脂肪和肌肉。切面肿瘤呈灰黄色。

光镜下见瘤细胞大小不等，呈巢状或索状，胞体圆形、多边形、卵圆形、梭形不等。胞浆丰富，充满大小相似、分布不均匀的嗜酸性颗粒，PAS阳性。胞核大小不等及深染，核分裂象>2/10HPF，可见凝固性坏死，见到转移则诊断更为明确。电镜下见胞浆内颗粒为自噬小泡，同时可见有髓或无髓的轴索样结构。

瘤细胞呈S-100蛋白和神经元特异性烯醇化酶(NSE)阳性，CD68和CD57(Leu-7)可为阳性，但特异性均不强。

外阴恶性颗粒细胞瘤可发生以下并发症：

呼吸道颗粒性肌母细胞瘤：由于肿瘤细胞可侵犯上呼吸道和消化道，导致呼吸道同时患上颗粒型肌母细胞瘤。一般无明显症状，当肿瘤变大时可表现为上呼吸道异物感，常有流涕，鼻塞等症状。可通过淋巴结转移到肺、肝和骨等。

临床一般无特殊症状，大多是偶尔发现，阴唇处多见，偶见于阴蒂，多单发，多发性结节少见，通常表现为真皮或皮下孤立的无痛结节，大小从1.5～12cm不等，质硬。

按照肿瘤的三级预防做好预防工作。与本瘤的侵袭性和差的预后明显相关的临床因素包括肿瘤>4cm、有局部复发史、肿块生长迅速、侵犯周围组织、较大的年龄等。另外，高的Ki-67和p53阳性亦提示预后差。

本瘤预后差，生长快，局部复发率高，6例中除1例仅随访16个月的未见局部复发外，其余5例均有局部复发，复发在术后2～6年(中位复发时间3年)。本瘤易远处转移，可经淋巴管转移至区域淋巴结或通过血行途径转移至肺、肝和骨等。6例患者中1例有淋巴结和肺转移，3例区域淋巴结转移。其中2例分别随访90个月和35个月，均存活(Horowitz1995，Magori1973)；1例随访91个月死亡(Horowitz1995)；1例随访24个月，为带瘤生存(Fanburg1998)；另2例无瘤生存，随访时间分别为16个月和68个月(Ramos2000，Robertson1981)。由于曾有报道10年后才有远处转移的，所以需远期随访。

外阴恶性颗粒细胞瘤的检查方法注意有：

1、肿瘤标志物检查，p53抑癌基因检测，免疫组化检测。

2、组织病理学检查。

一、外阴恶性颗粒细胞瘤食疗方

1、香菇鲜香菇90克，用植物油适量、食盐少许炒过，加水煮成汤食。

2、平菇平菇适量，煎汤、煮食，或研末服。

3、菱实鲜菱实20-30个，加水适量，小火煎成浓汤，分2-3次服。

4、乌龙茶常喝乌龙茶有一定防癌作用。

5、蜂乳坚持服食，能增强人体免疫力，具有防癌效果。

6、豆芽豆芽中的叶绿素，可以防止直肠癌和其他一些癌症。

7、其他牛奶或羊奶，不仅有丰富的维生素，而且含有某些防癌物质；新鲜蔬菜如萝卜、圆白菜、南瓜、豌豆、莴苣等，对于抵消食物中的亚硝胺都有一定作用；胡萝卜、菠菜、番茄、紫菜等，都含有丰富的维生素a，皆有一定的防癌作用。

二、外阴恶性颗粒细胞瘤吃那些对身体好

1、食物应尽量做到多样化，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物，及新鲜水果、蔬菜，不吃陈旧变质或刺激性的东西，不吃碳酸饮料等产气食物，少吃熏、烤、腌泡、油炸、过咸的食品，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡，防止腹胀、腹泻和便秘。

2、为防止化疗引起的白细胞、血小板等下降，宜多食血和肉，如动物内脏、蛋黄、瘦肉、鱼、黄鳝、鸡、骨等；同时可配合药膳，如党参、黄芪、当归、红枣、花生等。

3、提高免疫功能，可食香菇、蘑菇、猴头菇、木耳等食品。

4、增加食欲，防治呕吐，可采取更换食谱，改变烹调方法，增加食物的色、香、味；少量多餐，吃一些清淡爽口的生拌凉菜；在饮食中可加入一些生姜，以止呕；也可用药膳开胃健脾，如山楂肉丁、黄芪、山药、萝卜、陈皮等

5、饮食宜清淡，饮食应富含足够的营养，纠正偏食及不正常的饮食习惯，不宜常食刺激性、海产品等。

6、适宜食物：牛奶、菠菜、山药、白菜、油菜、香菇、瘦肉、鸡蛋、鲫鱼、苹果、鸭梨、大枣、花生、黑米等。

三、外阴恶性颗粒细胞瘤最好不要吃那些食物

1、禁忌食品：蟹、带鱼、青鱼、鹅肉、辣椒、橘子等；

2、忌烟、酒；

3、忌葱、蒜、椒、桂皮等刺激性食物；

4、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物；

5、忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热动血食物。

一、成人型

颗粒细胞瘤开始每3个月随诊1次，1年后每半年复查1次。重要的是坚持长期随诊。由于成人型颗粒细胞瘤术后5年、10年甚至20年复发均有报道，Lauszus等(2001)报道临床Ⅰ期颗粒细胞瘤的5年生存率为94％，10年为82％20年为62％，所以要随诊5～10年，甚至更长时间。

二、幼年型

颗粒细胞瘤大约有5％的幼年型颗粒细胞瘤为恶性，其特点是复发快，一般在最初诊断后2年内就可以广泛腹腔内扩散，故术后严密随诊对这类病人更显重要。随诊时间亦应每3个月1次，1年后每半年1次为宜。

三、随诊内容

1、全身体检：腹部尤应注意，触摸有无包块、有无腹水的发生。

2、认真仔细的妇科盆腔检查对于盆底、子宫直肠窝侧穹隆等处出现的增厚、结节要十分敏感，了解有无复发病灶的出现。

3、内分泌检查：随诊阴道涂片变化，检测血内、尿内激素水平变化。

4、影像学检查：X线胸片检查，了解有无远处转移；盆腔B超MRI、CT均可了解盆腔、腹腔脏器有无转移及手术区域内有无复发。

5、肿瘤标记物测定：这是最有意义的随诊监测手段。国外已做出了有价值的结果，Long等(2000)报道，抗米勒管因子(AMH)的超敏感酶联免疫吸附测定(ELISA)可以发现早期复发病灶或临床前期病变。