1、发病原因

外阴脂肪肉瘤的病因可能与基因突变相关。

2、发病机制

肿块常较大，一般直径5～10cm，亦有达15cm者。呈结节状或分叶状，表面常有一层假包膜，切面呈脂黄色，黏液样或鱼肉样，常有出血、坏死。

镜检可见不同分化程度的脂母细胞，形态大小不一，星形、梭形、圆形、“印戒状”等。脂滴空泡边界清楚，圆而光滑，完全透明。空泡大时常挤压核至边缘或呈扇贝状。在多形性脂肪肉瘤中常见巨大畸形多空泡脂母细胞。黏液样脂肪肉瘤中除脂母细胞和黏液样基质外，可见纤细的丛状毛细血管网。瘤细胞间可有淡蓝色黏液和脂肪滴。脂肪染色(油红O、苏丹、猩红等)常阳性。免疫组化染色S-100不规则阳性。

黏液样型脂肪肉瘤，部分分化良好型和多形性脂肪肉瘤中均能检测到特征性的染色体易位t(12；16)(q13；p11)，或用RT-PCR，DNA点杂交可检测到由于染色体易位而形成的FUS/TLS-CHOP嵌合转录。

外阴脂肪肉瘤的病因可能与基因突变相关。外阴脂肪肉瘤初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状。以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，合并感染时可出现疼痛和出血。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。有些病例肿块可在若干年内无变化，而后迅速增大。最终会出现肺转移。

1、症状

初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状，以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，合并感染时可出现疼痛和出血，患者往往因肿块，出血和疼痛而就诊，有些病例肿块可在若干年内无变化，而后迅速增大。

2、体征

外阴肿块常位于大阴唇，其他部位较少见，肿块大小1～5cm，圆形或椭圆形，孤立或多发，早期患者肿块表面皮肤完好，随着肿瘤发展，皮肤受累后出现充血，溃疡，感染和出血，晚期肿瘤可能侵犯深部组织，而固定于耻，坐骨上，或出现远处转移。

按肿瘤的三级预防做好防治工作。预后：分化良好型的脂肪肉瘤局部复发少见，无远处转移，预后较黏液样和多形性好，其5年生存率为80％～88％，10年生存率为50％左右，而多形性脂肪肉瘤的5年生存率仅20％～56％。Donnellan等(2001)提出分化良好型脂肪肉瘤是一种可望治愈的脂肪肉瘤。13例患者中除1例黏液型脂肪肉瘤在诊断后仅5个月死亡，其余术后随访9个月～7年，均无瘤生存。

外阴脂肪肉瘤的诊断除了依靠临床表现外，相关的辅助检查也是必不可少的。常用的检查如下：

1、针吸活检，肿瘤标志物检查。

2、组织病理学检查。

一、外阴脂肪肉瘤食疗方

1、【花生赤豆枣蒜汤】

配方：带衣花生米90克，赤小豆、红枣各60克；大蒜30克。

制法：以上诸物加水共煮汤。

功效：益气养血，除湿解毒。

用法：早晚分服。

2、【金针瓜络蚌肉汤】

配方：蚌肉30克，金针菜15克，丝瓜络10克。

制法：以上三物，加水适量煎汤，加盐调味。

功效：益气养阴，清热通络。

用法：饮汤吃肉，每日1次，连用10日。

3、【鱼腥豆带汤】

配方：绿豆30克，海带20克，鱼腥草15克。

制法：以上三味加水煎汤，去鱼腥草，加白糖适量调味。

功效：清热解毒。

用法：饮汤食豆和海带。每日1次，连服7日。

4、【绿豆百合薏米粥】

配方：薏米50克，绿豆25克，鲜百合100克。

制法：将百合掰成瓣，去内膜，绿豆、薏米加水煮至五成熟后加入百合，用文火熬粥，加白糖调味。

功效：养阴清热，除湿解毒。

用法：每日1～2次。

5、【苋菜蕹菜汤】

配方：马齿苋、生蕹菜各30克。

制法：上二味加水煎煮，取汁。

功效：清热除湿，凉血解毒。

用法：饮服，每日1次。

6、【土茯苓大枣煎】

配方：大枣、土茯苓各30克。

制法：以上二味加水煎汤。

功效：清热解毒凉血。

用法：饮汤，每日2次。

7、【荷叶粥】

配方：鲜荷叶20克，粳米200克。

制法：将荷叶先煮20分钟，去渣后放入粳米煮粥。

功效：清热泄浊。

用法：早晚随量服食。

8、【藕节汤】

配方：藕节30克。

制法：藕节加水煎煮取汁。

功效：清泻肺热，凉血化瘀。

用法：饮汤，每日2次，可连用7～10日。

9、【芹菜豆腐】

配方：芹菜20克，豆腐30克。

制法：把芹菜洗净切碎，与豆腐共同煮熟，加食盐调味服食。

功效：清热解毒。

用法：每日1剂，服食次数视病情而定。

二、外阴脂肪肉瘤吃那些对身体好

1、宜多吃如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

2、食用含有足够淀粉和纤维素的食物：应该多吃水果、蔬菜、干豆、全谷类食品、豆类及其制品。以增加淀粉和纤维素的摄入量，这样可降低结肠癌和直肠癌。

3、多吃一些新鲜的蔬菜和水果。

三、外阴脂肪肉瘤最好不要吃那些食物

1、喝含酒精的饮料一定要适量：喝酒多有损健康，口腔、咽喉、食管和肝脏的癌与喝酒过量有关。喝酒多，同时又抽烟的患癌症的危险性更大。

2、避免过多胆固醇的摄入：低脂肪饮食可以减少患乳腺癌、前列腺癌、结肠癌和直肠癌的危险性。

3、避免吃过多的糖。

外阴脂肪肉瘤西医治疗方法外阴肉瘤以手术治疗为主，辅以抗癌化疗或放射治疗可望提高疗效。

一、手术治疗

采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术，80％局部出现复发。

二、抗癌化疗

病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有：

1、VAC方案：

长春新碱(vincristine)1.5mg，静注，第1，8天；放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400～600g/d；静注，第1～4天；环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/d，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4～5倍(Rivard，1975)。

2、ADIC方案：

多柔比星(阿霉素)60mg，静滴，第1天；达卡巴嗪(氮烯咪胺，DTIC)250mg，静滴，第1～5天。有效率42％(Beretta，1983)。

3、CYVADIC方案：

环磷酰胺500mg，静滴，第2天；长春新碱1.5mg，静注，第1，8天；达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg，静滴，第2天。疗程间隔4周。有效率47％。